Tumori srca mogu biti primarni (dobroćudni ili zloćudni) ili metastatski (zloćudni). Miksom, dobroćudni tumor, je najčešća vrsta primarnog tumora srca. Tumori srca mogu nastati od svih tkiva koja čine srce. Mogu uzrokovati opstrukciju valvula ili ulaznog i izlaznog trakta, tromboemboliju, aritmije ili bolesti perikarda. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom, a često i magnetnom rezonancom srca (MRI). Liječenje dobroćudnih tumora najčešće je kirurška resekcija; tumori mogu recidivirati. Liječenje metastatskih tumora ovisi o vrsti i ishodištu tumora; prognoza je općenito loša.

Navedeni su češći primarni i sekundarni tumori srca (vidi Vrste tumora srca). Primarni tumori srca mogu biti

• Dobroćudni (gotovo 80% slučajeva)

• Zloćudni (preostalih 20%)

Carney kompleks je obiteljski, autosomno dominantno nasljedni sindrom recidivirajućih miksoma srca, kombiniranih s miksomima kože, miksoidnim fibroadenomima dojke, pigmentiranim kožnim lezijama (lentiginozne promjene, pjege, modri nevusi), multiplom endokrinom neoplazijom (primarna pigmentirana nodularna adrenokortikalna bolest koja uzrokuje Cushingov sindrom, adenomi hipofize koji proizvode hormon rasta i prolaktin, tumori testisa, adenomi ili karcinomi štitne žlijezde i ciste ovarija), psamomatoznim melanotičnim švanomima, duktalnim adenomima dojke i osteokondromiksomima. Bolesnici se obično prezentiraju u mlađoj dobi (medijan dobi je 20 godina), imaju multiple miksome (posebno u ventrikulima) i veći rizik od recidiviranja.

Papilarni fibroelastomi su avaskularni papilomi koji se u > 80% slučajeva pojavljuju na srčanim zalistcima. Papilomi se češći na lijevoj strani srca, pretežito na aortnom i mitralnom zalistku. Zahvaća jednako muškarce i žene. Imaju papilarne ogranke koji se granaju od središnje jezgre, nalikujući na morske vlasulje. Oko 45% papilarnih fibroelastoma ima peteljkastu bazu. Ne uzrokuju disfunkciju zalistka, ali predstavljaju rizik za embolizaciju.

Rabdomiomi se uglavnom javljaju u djece, koja u 80% slučajeva boluju i od tuberozne skleroze. Rabdomiomi su obično multipli, smješteni intramuralno u septumu ili slobodnom zidu lijeve klijetke, gdje zahvaćaju provodni sustav srca. Čvrsti su, bijeli, lobulirani i karakteristično se smanjuju starenjem. Manji broj oboljelih razvija tahiaritmije i srčano zatajivanje zbog opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke.

Fibromi se uglavnom javljaju u djece, često u kombinaciji sa sebacealnim adenomima kože i tumorima bubrega. Češći su na lijevoj strani srca, obično u miokardu klijetke, a mogu se razviti kao odgovor na upalu. Mogu komprimirati ili zahvatiti provodni sustav srca, uzrokujući aritmije i naglu smrt. Neki fibromi se javljaju u sklopu sindroma, s prekomjernim rastom tijela, keratocitima čeljusti, nepravilnostima skeleta te različitim dobroćudnim i zloćudnim tumorima (Gorlinov sindrom - sindrom nevusa bazalnih stanica).

Hemangiomi uzrokuju simptome kod manjeg broja oboljelih. Najčešće se otkriju slučajno pretragama učinjenim zbog drugih razloga.

Teratomi perikarda se uglavnom javljaju u djece. Često su bazom povezani s velikim krvnim žilama. Oko 90% se nalazi u prednjem medijastinumu; a ostatak, uglavnom, u stražnjem medijastinuma.

Lipomi mogu nastati kod bolesnika različitih dobnih skupina. Potječu iz endokarda ili epikarda i imaju široku peteljkastu bazu. Većina je asimptomatska, ali neki ometaju protok ili uzrokuju aritmije.

Paragangliomi, uključujući feokromocitome, rijetko nastaju u srcu; a kada se jave, obično se nalaze na bazi srca, blizu završetaka nervusa vagusa. Mogu se manifestirati simptomima koji nastaju zbog izlučivanja katekolamina (primjerice povišena srčana frekvencija i krvni tlak, prekomjerno znojenje, tremor). Paragangliomi mogu biti dobroćudni ili zloćudni.

Perikardne ciste mogu nalikovati tumoru srca ili perikardnom izljevu na radiogramu prsnog koša. Obično su asimptomatske, ali neke uzrokuju simptome kompresije (npr. bol u prsima, otežano disanje, kašalj).

Zloćudni primarni tumori srca uključuju sarkome, mezoteliome perikarda i primarne limfome.

Sarkom je najčešći zloćudni tumor srca. Sarkomi se uglavnom javljaju u srednjoj životnoj dobi (aritmetička sredina dobi 44 godine). U gotovo 40% slučajeva riječ je o angiosarkomima, od kojih većina potječe iz desnog atrija i zahvaća perikard, uzrokuje opstrukciju ulaznog trakta desnog ventrikula, tamponadu perikarda i metastaze u plućima. Drugi tipovi su nediferencirani sarkomi, zloćudni fibrozni histiocitomi, leiomiosarkomi, fibrosarkomi, rabdomiosarkomi, liposarkomi i osteosarkomi; ovi tipovi sarkoma češće potječu iz lijevog atrija, uzrokujući opstrukciju mitralnog zalistka i zatajivanje srca.

Mezoteliom perikarda je rijedak tumor. Zahvaća sve dobne skupine, muškarce češće nego žene. Uzrokuje tamponadu perikarda i konstrikciju, a može metastazirati u kralježnicu, okolno meko tkivo i mozak.

Primarni limfom je vrlo rijedak tumor. Obično se javlja u oboljelih od HIV-a/AIDS-a ili drugih bolesnika s imunodeficijencijom. Ovi tumori rastu brzo i uzrokuju zatajivanje srca, aritmije, tamponadu srca i sindrom gornje šuplje vene.

Melanom je tumor s visokom sklonošću zahvaćanju srca. Karcinomi pluća i dojke, sarkomi mekih tkiva i karcinomi bubrega su također često ishodište metastaza u srcu (1, 2). Leukemije i limfomi često metastaziraju u srce, ali zahvaćanje srca je obično bez simptoma i znakova te se radi o incidentalnom nalazu. Kada se Kaposijev sarkom u imunodeficijentnih bolesnika (obično u oboljelih od AIDS–a) proširi, može zahvatiti i srce, ali su srčane komplikacije od kliničkog značaja rijetke.

Ekstrakardijalni simptomi i znakovi mogu biti konstitucijski (opći) ili mehanički. Opći simptomi kao vrućica, zimica, slabost, bol u zglobovima i gubitak tjelesne mase, javljaju se isključivo uz miksome, moguće kao rezultat otpuštanja citokina (npr. IL-6). Mogu nastati i petehije. Spomenuti i drugi nalazi mogu pogrešno podsjetiti na bakterijski endokarditis, bolesti vezivnog tkiva ili neotkrivenu malignu bolest. Kod nekih tumora (posebno želatinoznih miksoma), trombi ili dijelovi tumora mogu embolizirati u sustavni krvotok (npr. mozak, koronarne arterije, bubrege, slezenu, udove) ili pluća i uzrokovati manifestacije specifične za te organe. Mehanički simptomi (npr. otežano disanje, nelagoda u prsima) nastaju zbog kompresije srčanih šupljina ili koronarnih arterija, kao i zbog podražaja perikarda ili tamponade uzrokovane rastom tumora i krvarenjem u perikard. Tumori perikarda mogu tvoriti auskultacijski nalaz perikardnog trenja.

Intramiokardni simptomi i znakovi nastaju zbog aritmija, obično bloka atrioventrikulskog ili intraventrikulskog provođenja, kao i paroksizama supraventrikulske ili ventrikulske tahikardije uzrokovane kompresijom ili prodiranjem tumora u provodni sustav (rabdomiomi i fibromi).

Intrakavitarni simptomi i znakovi nastaju kod tumora koji ometaju funkciju zalistaka, protok krvi ili oboje (uzrokujući stenozu zalistka, insuficijenciju zalistka ili zatajivanje srca). Intrakavitarni simptomi i znakovi mogu ovisiti o položaju tijela, čime se mijenja hemodinamika i sile povezane s tumorskom masom.

Miksomi se mogu manifestirati trijasom zatajivanja srca, embolijske bolesti i sustavnih simptoma. Miksomi mogu uzrokovati dijastolički šum koji podsjeća na šum stenoze mitralne valvule, ali čija glasnoća i lokalizacija se mijenjaju promjenom položaja tijela. Oko 15% miksoma s peteljkastom bazom u lijevom atriju proizvodi čujan "tumorski plop" kada uđu u otvor mitralne valvule tijekom dijastole. Miksomi mogu uzrokovati i aritmije. Raynaudov sindrom i batićasti prsti su manje tipičan znak, ali se mogu javiti.

Fibroelastomi, često slučajan nalaz tijekom obdukcije, su obično asimptomatski; no, mogu predstavljati izvor embolusa u sustavnoj cirkulaciji.

Rabdomiomi su obično asimptomatski.

Fibromi uzrokuju aritmije, potencijalno naglu smrt, i opstruktivne simptome.

Hemangiomi su obično asimptomatski, ali mogu uzrokovati bilo koji ekstrakardijalni, intramiokardni ili intrakavitarni simptom.

Teratomi uzrokuju respiratorni distres i cijanozu u slučaju kompresije aorte i pulmonalne arterije, ili sindrom gornje šuplje vene u slučaju kompresije gornje šuplje vene.

Simptomi i znakovi zloćudnih tumora srca nastaju i napreduju brže nego kod dobroćudnih tumora. Sarkomi srca najčešće uzrokuju simptome opstrukcije utoka krvi u ventrikule i tamponade perikarda. Mezoteliomi uzrokuju simptome perikarditisa ili tamponade perikarda. Primarni limfomi uzrokuju refraktarno i progresivno zatajivanje srca, tamponadu, aritmije i sindrom gornje šuplje vene. Metastatski tumori srca se mogu očitovati naglim uvećanjem srca, tamponadom (uslijed brzog nakupljanja hemoragičnog perikardnog izljeva), blokovima provođenja i drugim aritmijama ili naglim neobjašnjivim zatajivanjem srca. Također je moguća vrućica, slabost, gubitak tjelesne mase, noćno znojenje i gubitak apetita.

Dijagnoza, koja se često postavlja odgođeno jer simptomi i znakovi sliče drugim češćim bolestima, potvrđuje se ehokardiografijom. Transezofagusna ehokardiografija bolja je za vizualizaciju tumora atrija, a transtorakalna ehokardiografija za prikaz tumora ventrikula.

MR srca se često koristi za identifikaciju karakteristika tumorskog tkiva i daje naznake o vrsti tumora. Ukoliko nalaz nije jasan, radionuklidne slikovne pretrage i CT mogu pomoći.

CT srca s kontrastom može pružiti detaljne informacije sa superiornom prostornom rezolucijom u usporedbi s drugim tehnikama.

Biopsija se obično ne izvodi jer slikovne metode često mogu razlikovati dobroćudne od zloćudnih tumora, a mogla bi i proširiti maligne stanice kod bolesnika s primarnim zloćudnim tumorom.

U bolesnika s miksomom, zbog nespecifičnih simptoma, ehokardiografiji obično prethodi opsežna dijagnostika. Često se utvrdi anemija, trombocitopenija, leukocitoza, povišena sedimentacija eritrocita, C-reaktivni protein i γ–globulini. EKG može ukazivati na povećanje lijevog atrija. Rutinski učinjen radiogram prsnog koša može pokazivati depozite kalcija u miksomima desnog atrija ili u teratomima, koji se prikazuju kao tvorbe u prednjem medijastinumu. Ponekad se dijagnoza miksoma postavi kada se u kirurški uklonjenom embolusu nađu tumorske stanice.

Aritmije i srčano zatajivanje u bolesnika sa znakovima tuberozne skleroze upućuju na rabdomiome ili fibrome. Novonastali srčani simptomi i znakovi u bolesnika s poznatom ekstrakardijalnom malignom bolešću ukazuju na metastaze u srcu. Radiogramom prsnog koša mogu se prikazati neobične promjene srčane sjene.