Tumori srca mogu biti primarni (dobroćudni ili zloćudni) ili metastatski (zloćudni). Miksom, dobroćudni tumor, najčešća je vrsta primarnog tumora srca. Tumori srca mogu nastati iz bilo kojeg tkiva srca. Mogu uzrokovati opstrukciju zalistaka ili ulaznog i izlaznog trakta, tromboemboliju, aritmije ili bolesti perikarda. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom, a često i magnetskom rezonancijom srca (MR). Liječenje dobroćudnih tumora najčešće je kirurška resekcija; tumori mogu recidivirati. Liječenje metastatskih tumora ovisi o vrsti i ishodištu tumora; prognoza je općenito loša.
Primarni tumori srca nalaze se u < 1/2000 osoba na obdukciji. Metastatski tumori su 30 do 40 puta češći. Primarni tumori srca obično su podrijetla miokarda ili endokarda, ali također mogu potjecati od valvularnog tkiva, srčanog vezivnog tkiva ili perikarda. Metastatski tumori srca obično potječu iz pluća. Drugi česti izvori metastaza u srcu uključuju karcinom dojke i bubrega, melanom te limfom.
Klasifikacija
Klasifikacija tumora srca
Navedeni su češći primarni i sekundarni tumori srca (vidi Vrste tumora srca). Primarni tumori srca mogu biti
Dobroćudni primarni tumori srca
Primjeri su miksomi, papilarni fibroelastomi, rabdomiomi, fibromi, hemangiomi, teratomi, lipomi, paragangliomi i perikardne ciste.
Miksom je najčešći, čineći 50% svih primarnih tumora srca. Incidencija je u žena 2 do 4 puta veća nego u muškaraca. U rijetkim obiteljskim sindromima (Carneyjev kompleks) češće obolijevaju muškarci. Oko 75% miksoma nalazi se u lijevom atriju, dok je ostatak u drugim srčanim šupljinama, kao solitarni tumor ili, rjeđe, na više sijela. Miksomi mogu mjeriti i do 15 cm u promjeru. Oko 75% miksoma vezano je peteljkom te može prolabirati kroz mitralni zalistak i ometati punjenje ventrikula tijekom dijastole. Ostali miksomi imaju široku bazu i sesilni su. Miksomi mogu biti miksoidni i želatinozni; glatki, čvrsti i lobularni; ili prhki i nepravilni. Prhki, nepravilni miksomi povećavaju rizik od embolizacije u sustavni krvotok.
Carneyjev kompleks je obiteljski, autosomno dominantno nasljedni sindrom recidivirajućih miksoma srca, kombiniranih s miksomima kože, miksoidnim fibroadenomima dojke, pigmentiranim kožnim lezijama (lentiginozne promjene, pjege, modri nevusi), multiplom endokrinom neoplazijom (primarna pigmentirana nodularna adrenokortikalna bolest koja uzrokuje Cushingov sindrom, adenomi hipofize koji proizvode hormon rasta i prolaktin, tumori testisa, adenomi ili karcinomi štitne žlijezde i ciste ovarija), psamomatoznim melanotičnim švanomima, duktalnim adenomima dojke i osteokondromiksomima. Bolesnici se obično prezentiraju u mlađoj dobi (medijan dobi je 20 godina), imaju multiple miksome (osobito u ventrikulima) i veći rizik od recidiva.
Papilarni fibroelastomi su avaskularni papilomi koji se u > 80% slučajeva pojavljuju na srčanim zaliscima. Papilomi su češći na lijevoj strani srca, pretežito na aortnom i mitralnom zalistku. Jednako zahvaćaju muškarce i žene. Imaju papilarne ogranke koji se granaju od središnje jezgre, nalikujući morskim vlasuljama. Oko 45% papilarnih fibroelastoma ima peteljkastu bazu. Ne uzrokuju disfunkciju zalistka, ali predstavljaju rizik od embolizacije.
Rabdomiomi se uglavnom javljaju u djece, koja u 80% slučajeva boluju i od tuberozne skleroze. Rabdomiomi su obično multipli, smješteni intramuralno u septumu ili slobodnom zidu lijeve klijetke, gdje zahvaćaju provodni sustav srca. Čvrsti su, bijeli, lobulirani i karakteristično se smanjuju starenjem. Manji broj oboljelih razvija tahiaritmije i zatajenje srca zbog opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke.
Fibromi se uglavnom javljaju u djece, često u kombinaciji sa sebacealnim adenomima kože i tumorima bubrega. Češći su na lijevoj strani srca, obično u miokardu klijetke, a mogu se razviti kao odgovor na upalu. Mogu komprimirati ili zahvatiti provodni sustav srca, uzrokujući aritmije i naglu smrt. Neki fibromi javljaju se u sklopu sindroma s prekomjernim rastom tijela, keratocistama čeljusti, nepravilnostima skeleta te različitim dobroćudnim i zloćudnim tumorima (Gorlinov sindrom, sindrom nevusa bazalnih stanica).
Hemangiomi uzrokuju simptome u manjeg broja oboljelih. Najčešće se otkriju slučajno, pretragama učinjenima zbog drugih razloga.
Teratomi perikarda uglavnom se javljaju u djece. Često su bazom povezani s velikim krvnim žilama. Oko 90% nalazi se u prednjem medijastinumu, a ostatak uglavnom u stražnjem medijastinumu.
Lipomi mogu nastati u bolesnika različitih dobnih skupina. Potječu iz endokarda ili epikarda i imaju široku peteljkastu bazu. Većina je asimptomatska, ali neki ometaju protok ili uzrokuju aritmije.
Paragangliomi, uključujući feokromocitome, rijetko nastaju u srcu; a kada se jave, obično se nalaze na bazi srca, blizu završetaka nervusa vagusa. Mogu se manifestirati simptomima koji nastaju zbog izlučivanja katekolamina (primjerice povišena srčana frekvencija i krvni tlak, prekomjerno znojenje, tremor). Paragangliomi mogu biti dobroćudni ili zloćudni.
Perikardne ciste mogu nalikovati tumoru srca ili perikardnom izljevu na radiogramu prsnog koša. Obično su asimptomatske, ali neke uzrokuju simptome kompresije (npr. bol u prsima, otežano disanje, kašalj).
Zloćudni primarni tumori srca
Zloćudni primarni tumori srca uključuju sarkome, mezoteliome perikarda i primarne limfome.
Sarkom je najčešći zloćudni tumor srca. Sarkomi se uglavnom javljaju u srednjoj životnoj dobi (aritmetička sredina dobi 44 godine). U gotovo 40% slučajeva riječ je o angiosarkomima, od kojih većina potječe iz desnog atrija i zahvaća perikard, uzrokuje opstrukciju ulaznog trakta desnog ventrikula, tamponadu perikarda i metastaze u plućima. Drugi tipovi su nediferencirani sarkomi, zloćudni fibrozni histiocitomi, leiomiosarkomi, fibrosarkomi, rabdomiosarkomi, liposarkomi i osteosarkomi; ovi tipovi sarkoma češće potječu iz lijevog atrija, uzrokujući opstrukciju mitralnog zalistka i zatajenje srca.
Mezoteliom perikarda je rijedak tumor. Zahvaća sve dobne skupine, muškarce češće nego žene. Uzrokuje tamponadu perikarda i konstrikciju, a može metastazirati u kralježnicu, okolno meko tkivo i mozak.
Primarni limfom vrlo je rijedak tumor. Obično se javlja u bolesnika s HIV-om/AIDS-om ili u drugih osoba s imunodeficijencijom. Ovi tumori brzo rastu i uzrokuju zatajenje srca, aritmije, tamponadu srca i sindrom gornje šuplje vene (SVC).
Metastatski tumori
Melanom je tumor s velikom sklonošću zahvaćanju srca. Karcinomi pluća i dojke, sarkomi mekih tkiva i karcinomi bubrega također su česta ishodišta metastaza u srcu (1, 2). Leukemije i limfomi često metastaziraju u srce, ali zahvaćanje srca obično je bez simptoma i znakova te je riječ o incidentalnom nalazu. Kada se Kaposijev sarkom u imunodeficijentnih bolesnika (obično u oboljelih od AIDS-a) proširi, može zahvatiti i srce, ali srčane komplikacije od kliničkog značaja rijetke su.
Vrste tumora srca
|
Vrsta
|
Primjeri
|
|
* Navedeno od najčešćeg do najmanje uobičajenog.
|
|
Paragangliomi mogu biti i zloćudni.
|
|
Dobroćudni primarni tumori
|
Miksomi
Papilarni fibroelastomi
Rabdomiomi
Fibromi
Hemangiomi
Teratomi
Lipomi
Paragangliomi*
Perikardne ciste
|
|
Zloćudni primarni tumori
|
Sarkomi
Mezoteliom perikarda
Primarni limfomi
|
|
Metastatski tumori
|
Karcinom pluća
Karcinom dojke
Sarkom mekog tkiva
Karcinom bubrega
Melanom
Leukemija
Limfom
|
Literatura
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi tumora srca
Tumori srca uzrokuju simptome i znakove karakteristične za druge česte bolesti (npr. zatajenje srca, moždani udar, aterosklerotska bolest koronarnih arterija). Simptomi i znakovi dobroćudnih primarnih tumora srca ovise o vrsti tumora, lokalizaciji, veličini i konzistenciji tumora.
Vrste simptoma i znakova
Simptomi se mogu klasificirati kao
-
ekstrakardijalni
-
intramiokardni
-
intrakavitarni
Ekstrakardijalni simptomi i znakovi mogu biti konstitucijski (opći) ili mehanički. Opći simptomi, kao što su vrućica, zimica, slabost, bol u zglobovima i gubitak tjelesne mase, javljaju se isključivo uz miksome, moguće kao posljedica otpuštanja citokina (npr. IL-6). Mogu nastati i petehije. Spomenuti i drugi nalazi mogu pogrešno nalikovati bakterijskom endokarditisu, bolestima vezivnog tkiva ili neotkrivenoj malignoj bolesti. Kod nekih tumora (osobito želatinoznih miksoma), trombi ili dijelovi tumora mogu embolizirati u sustavni krvotok (npr. mozak, koronarne arterije, bubrege, slezenu, udove) ili pluća i uzrokovati manifestacije specifične za te organe. Mehanički simptomi (npr. otežano disanje, nelagoda u prsima) nastaju zbog kompresije srčanih šupljina ili koronarnih arterija, kao i zbog podražaja perikarda ili tamponade uzrokovane rastom tumora i krvarenjem u perikard. Tumori perikarda mogu uzrokovati auskultacijski nalaz perikardnog trenja.
Intramiokardni simptomi i znakovi nastaju zbog aritmija, obično bloka atrioventrikulskog ili intraventrikulskog provođenja, kao i paroksizama supraventrikulske ili ventrikulske tahikardije uzrokovane kompresijom ili prodiranjem tumora u provodni sustav (rabdomiomi i fibromi).
Intrakavitarni simptomi i znakovi nastaju kod tumora koji ometaju funkciju zalistaka, protok krvi ili oboje (uzrokujući stenozu zalistka, insuficijenciju zalistka ili zatajenje srca). Intrakavitarni simptomi i znakovi mogu ovisiti o položaju tijela, čime se mijenjaju hemodinamika i sile povezane s tumorskom masom.
Simptomi i znakovi prema vrsti tumora
Miksomi se mogu manifestirati trijasom zatajenja srca, embolijske bolesti i sustavnih simptoma. Miksomi mogu uzrokovati dijastolički šum koji podsjeća na šum stenoze mitralnog zalistka, ali čija se glasnoća i lokalizacija mijenjaju promjenom položaja tijela. Oko 15% miksoma s peteljkastom bazom u lijevom atriju proizvodi čujan „tumorski plop” kada uđu u otvor mitralnog zalistka tijekom dijastole. Miksomi mogu uzrokovati i aritmije. Raynaudov sindrom i batićasti prsti manje su tipični znakovi, ali se mogu javiti.
Fibroelastomi, često slučajan nalaz tijekom obdukcije, obično su asimptomatski; no mogu predstavljati izvor embolusa u sustavnoj cirkulaciji.
Rabdomiomi su obično asimptomatski.
Fibromi uzrokuju aritmije, potencijalno naglu smrt i opstruktivne simptome.
Hemangiomi su obično asimptomatski, ali mogu uzrokovati bilo koji ekstrakardijalni, intramiokardni ili intrakavitarni simptom.
Teratomi uzrokuju respiratorni distres i cijanozu u slučaju kompresije aorte i plućne arterije ili sindrom gornje šuplje vene u slučaju kompresije gornje šuplje vene.
Simptomi i znakovi zloćudnih tumora srca nastaju i napreduju brže nego kod dobroćudnih tumora. Sarkomi srca najčešće uzrokuju simptome opstrukcije utoka krvi u ventrikule i tamponade perikarda. Mezoteliomi uzrokuju simptome perikarditisa ili tamponade perikarda. Primarni limfomi uzrokuju refraktorno i progresivno zatajenje srca, tamponadu, aritmije i sindrom gornje šuplje vene. Metastatski tumori srca mogu se očitovati naglim uvećanjem srca, tamponadom (zbog brzog nakupljanja hemoragičnog perikardnog izljeva), blokovima provođenja i drugim aritmijama ili naglim neobjašnjivim zatajenjem srca. Također su mogući vrućica, slabost, gubitak tjelesne mase, noćno znojenje i gubitak apetita.
Dijagnoza
Vrste tumora srca
-
ehokardiografija
-
MR srca
-
CT srca
Dijagnoza, koja se često odgađa jer simptomi i znakovi nalikuju drugim češćim bolestima, potvrđuje se ehokardiografijom. Transezofagusna ehokardiografija bolja je za vizualizaciju tumora atrija, a transtorakalna ehokardiografija za prikaz tumora ventrikula.
Miksom atrija (ehokardiogram)
Ova slika prikazuje miksom atrija (označen zvjezdicom) u desnom atriju (RA). Na ovoj ehokardiografskoj slici također su vidljivi lijevi atrij (LA) i bioptom za biopsiju (označen strelicom) u gornjoj šupljoj veni (SVC).
© Springer Science+Business Media
MR srca često se koristi za identifikaciju karakteristika tumorskog tkiva i daje naznake o vrsti tumora. Ako nalaz nije jasan, radionuklidne slikovne pretrage i CT mogu pomoći.
Miksom atrija (MR srca)
Ovaj MR srca prikazuje miksom lijevog atrija (strelica).
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
CT srca s kontrastom može pružiti detaljne informacije s boljom prostornom rezolucijom u usporedbi s drugim tehnikama.
Biopsija se obično ne izvodi jer slikovne metode često mogu razlikovati dobroćudne od zloćudnih tumora, a biopsija bi mogla proširiti maligne stanice u bolesnika s primarnim zloćudnim tumorom.
U bolesnika s miksomom, zbog nespecifičnih simptoma, ehokardiografiji obično prethodi opsežna dijagnostika. Često se utvrde anemija, trombocitopenija, leukocitoza, povišena sedimentacija eritrocita, C-reaktivni protein i γ-globulini. EKG može upućivati na povećanje lijevog atrija. Rutinski učinjen radiogram prsnog koša može pokazivati depozite kalcija u miksomima desnog atrija ili u teratomima, koji se prikazuju kao tvorbe u prednjem medijastinumu. Ponekad se dijagnoza miksoma postavi kada se u kirurški uklonjenom embolusu nađu tumorske stanice.
Aritmije i zatajenje srca u bolesnika sa znakovima tuberozne skleroze upućuju na rabdomiome ili fibrome. Novonastali srčani simptomi i znakovi u bolesnika s poznatom ekstrakardijalnom malignom bolešću upućuju na metastaze u srcu. Radiogramom prsnog koša mogu se prikazati neobične promjene srčane sjene.
Liječenje
Vrste tumora srca
-
dobroćudni primarni: ekscizija
-
zloćudni primarni: palijativno liječenje
-
metastatski: ovisi o podrijetlu tumora
Liječenje dobroćudnih primarnih tumora je kirurška ekscizija, nakon koje slijedi serijska ehokardiografija tijekom 5 do 6 godina radi praćenja recidiva. Tumori se odstranjuju, osim ako druga bolest (npr. demencija) nije kontraindikacija za operaciju. Kirurško liječenje obično je kurativno (95%-tno preživljenje nakon 3 godine). Iznimke su rabdomiomi, od kojih većina spontano regredira i ne zahtijeva liječenje, te perikardni teratomi, koji mogu zahtijevati hitnu perikardiocentezu. U bolesnika s fibroelastomom može biti potreban kirurški zahvat reparacije ili zamjene zalistka. Kada su rabdomiomi ili fibromi multifokalni, kirurško liječenje obično je neučinkovito, a prognoza loša; petogodišnje preživljenje iznosi tek oko 15%.
Liječenje zloćudnih primarnih tumora obično je palijativno (npr. radioterapija, kemoterapija, liječenje komplikacija) jer je prognoza loša.
Liječenje metastatskih tumora srca ovisi o podrijetlu tumora. Može uključivati sustavnu kemoterapiju ili palijativno liječenje.
Ključne poruke
-
Tumori srca većinom su metastatski, najčešće podrijetlom od karcinoma pluća i dojke, melanoma, sarkoma mekih tkiva i karcinoma bubrega.
-
Primarni tumori srca mnogo su rjeđi; uglavnom nastaju iz stanica miokarda ili endokarda, ali mogu se razviti iz bilo kojeg tkiva srca. Mogu biti dobroćudni i zloćudni.
-
Manifestacije ovise o lokalizaciji i vrsti tumora; obuhvaćaju sustavne simptome, opstrukciju zalistaka ili ulaznog/izlaznog trakta, tromboemboliju i aritmije.
-
Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom, a često i MR-om srca.
-
Za dobroćudne tumore liječenje je ekscizija; za zloćudne primarne i većinu metastatskih tumora liječenje je palijativno.