Bakar

Autor: Larry E. Johnson, MD, PhD
Urednica sekcije: doc. dr. sc. Tajana Pavić, dr. med.
Prijevod: Petra Ćaćić, dr. med.

Bakar je sastavni dio brojnih tjelesnih proteina; gotovo sve tjelesne zalihe bakra se nalaze u spojevima s protenima. Nevezani (slobodni) ioni bakra su toksični. Genski mehanizmi nadziru ugradnju bakra u apoproteine te tako preveniraju toksično nakupljanje bakra u tijelu. Ostatak bakra koji je suvišan za metaboličke potrebe se izlučuje putem žuči.

Nedostatak bakra može biti stečen ili naslijeđen.

Toksičnost bakra također može biti stečena ili naslijeđena (kao što je Wilsonova bolest).

(Vidi također: Pregled nedostatka minerala i toksičnosti)

Stečeni nedostatak bakra

Ako su genski mehanizmi koji nadziru metabolizam bakra normalni, prehrambeni manjak rijetko uzrokuje klinički značajniji manjak bakra. Uzroci uključuju

Manjak može izazvati neutropeniju, poremećenu kalcifikaciju kosti, mijelopatiju, neuropatiju i hipokromnu anemiju koja ne odgovara na nadomjesnu terapiju željezom.

Dijagnoza stečenog nedostatka bakra temelji se na niskim koncentracijama serumskog bakra i ceruloplazmina, iako ovi testovi nisu uvijek pouzdani.

Liječenje je usmjereno na pronalazak uzroka manjka bakra, a provodi se u dozi od 1,5 do 3 mg/dan per os (obično u obliku bakar sulfata).

Nasljedni nedostatak bakra

Nasljedni manjak bakra se pojavljuje u muške djece koja naslijede mutirani X (spolno) vezani gen. Incidencija iznosi oko 1 na 100.000 do 250.000 živorođene djece. Nedostatak bakra vidljiv je u jetri, serumu i esencijalnim bjelančevinama, uključujući citokrom–c oksidazu, ceruloplazmin i lizil oksidazu.

(Vidi također Wilsonova bolest.)

Simptomi i znakovi

Simptomi naslijednog nedostatka bakra su teške intelektualne poteškoće, povraćanje, proljev, enteropatija s gubitkom proteina, hipopigmentacija, promjene na kostima i rizik arterijskih ruptura; kosa je lomljiva, tvrda ili kovrčava.

Većina bolesne djece umire do destete godine života.

Dijagnoza

  • Serumska koncentracija bakra i ceruloplazmina.

Dijagnoza nasljednog nedostatka bakra temelji se na niskim koncentracijama bakra i ceruloplazmina u serumu. Budući da rano otkrivanje i liječenje ove nasljedne bolesti daje bolju prognozu, poremećaj je idealno otkriti prije drugog tjedna života djeteta. Međutim, dijagnostička točnost ovih testova je ograničena. Drugi testovi su u razvoju.

Liječenje

Bakar se parenteralno nadoknađuje u obliku bakar histidina u dozi 250 mcg sc. za dob do jedne godine, a zatim 250 mcg sc. jednom dnevno do dobi od 3 god; praćenje bubrežne funkcije je neophodno tijekom liječenja.

Unatoč ranom liječenju, većina djece ima abnormalni neurorazvoj.

Stečena toksičnost bakra

Stečena toksičnost bakra može nastati zbog prevelikog nosa ili apsorpcije bakra (npr. zbog unosa kisele hrane ili pića koje je dugo stajalo u bakrenoj posudi). Može doći do prolaznog gastroenteritisa s mučninom, povraćanjem i proljevom.

Teža toksičnost nastaje zbog unosa (obično u samoubilačkoj namjeri) bakrene soli u gramskim količinama (npr. bakreni sulfat) ili zbog apsorpcije velikih količina bakra putem kože (npr. ako se kompresama natopljenim otopinom bakrene soli prekrivaju velike površine opečene kože). Može doći do hemolitične anemije i anurije koje mogu biti smrtonosne.

Indijska jetrena ciroza dječje dobi, ne–indijska jetrena ciroza dječje dobi te idiopatska toksičnost bakra su vjerojatno isti tip bolesti kod koje suvišak bakra izaziva jetrenu cirozu. Izgleda kako su sve uzrokovane unosom mlijeka koje je bilo kuhano ili pohranjeno u korodiranim posudama od bakra ili bronce. Nedavna istraživanja ukazuju kako se idiopatska toksičnost bakra može razviti samo u djece koja imaju za sada nepoznat genski poremećaj.

Dijagnoza se obično postavlja biopsijom jetre, gdje se mikroskopski vizualiziraju hijalina Malloryjeva tjelešca.

Liječenje

  • Kelacija

  • Suportivne mjere

U slučajevima toksičnosti zbog ingestije bakra u većim količinama (gramima), jedna od opcija je brzo ispiranje želuca. Toksičnost bakra koja uzrokuje komplikacije poput hemolitičke anemije, anurije ili hepatotoksičnosti također se liječi kelacijom jednim od sljedećih spojeva:

  • Oralni penicilamin 250 mg svakih 6 sati do 750 mg svakih 12 h (od 1000 do 1500 mg / dan u 2 do 4 doze)

  • Dimercaprol 3 do 5 mg / kg intramuskularno svakih 4 sata kroz 2 dana, nakon toga svakih 4 do 6 sati)

Hemodijaliza može biti učinkovita ako se primjeni dovoljno rano.

Unatoč liječenju, toksičnost bakra ponekad može biti smrtonosna.

Politika privatnosti