Autor:
Navin Jaipaul, MD, MHS
Urednica sekcije:
doc. dr. sc.
Karmela Altabas, dr. med.
Prijevod:
dr. sc.
Josipa Josipović, dr. med.
Bolest tankih bazalnih membrana je bolest difuznog stanjenja bazalne membrane glomerula sa normalnih 300– 400 nm na 150–225 nm.
Vidi također Pregled nefritičkog sindroma
Bolest tankih bazalnih membrana je vrsta nefritičkog sindroma. Bolest je nasljedna i obično se nasljeđuje autosomno dominantnim načinom. Sve genetske mutacije nisu utvrđene, no u nekim obiteljima s ovom bolesti nađena je mutacija alfa 4 gena za kolagen tipa IV. Prevalencija se procjenjuje na 5–9%.
Simptomi i znakovi
Većina pacijenata je asimptomatska i slučajno im se otkrije mikrohematurija, premda se ponekad javi i makrohematurija te blaga proteinurija. Bubrežna funkcija je tipično uredna, no poneki bolesnik iz nepoznatih razloga razvije progresivno zatajenje bubrega. Rijetko se javljaju recidivirajući lumbalni bolovi, nalikonima u IgA nefropatiji.
Dijagnoza
-
Klinička procjena
-
Ponekad biopsija bubrega
Dijagnoza počiva na obiteljskoj anamnezi i nalazu hematurije bez drugih simptoma, naročito ako i asimptomatski članovi obitelji isto imaju hematuriju. Biopsija bubrega nije potrebna iako se često učini kao dio obrade hematurije. Rano, bolest tankih bazalnih membrana može biti teško razlikovati od nasljednog nefritisa zbog histoloških sličnosti.
Liječenje
Dugoročna prognoza je izvrsna i većinom nije potrebno nikakvo liječenje. Pacijenti sa čestim makrohematurijom, slabinskim bolovima, ili proteinurijom (npr. omjerom proteina / kreatinin > 0.2) mogu imati koristi od ACE inhibitora ili receptora angiotenzina II blokatora, koji mogu smanjiti intraglomerularni tlak.