Pemfigoid sluznice oka

Autor: Melvin I. Roat, MD, FACS
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Zoran Vatavuk, dr. med.
Prijevod: Jelena Skunca Herman, dr. med.

Pemfigoid sluznice oka kronično je, obostrano, progresivno ožiljkavanje i skvrčavanje spojnice sa zamućenjem rožnice. Rani simptomi su hiperemija i iritacija; stanje napreduje k oštećenju vjeđa i rožnice, a ponekad uzrokuje i sljepoću. Dijagnoza se ponekad potvrđuje biopsijom. U liječenju često je potrebna sistemska primjena imunosupresiva.

(Vidi također Pemfigoid sluznice.)

Pemfigoid sluznice oka autoimuna je bolest kod koje zbog vezivanja protutijela na bazalnu membranu spojnice dolazi do upale. Nije povezan s buloznim pemfigoidom.

Simptomi i znakovi

Obično počinje bez sekreta, kao kronični konjunktivitis s nespecifičnom hiperemijom u određenim kvadrantima. Pemfigoid sluznice oka napreduje do sljedećeg:

Kronični defekti epitela rožnice mogu dovesti do sekundarnih bakterijskih ulceracija, ožiljaka i sljepoće. Često je zahvaćena i sluznica usne šupljine s ulceracijama i ožiljkavanjem, dok je koža rjeđe zahvaćena uz stvaranje ožiljkavajućih bula i eritematoznih plakova.

Dijagnoza

  • Simblefaron nejasne etiologije ili nalaz biopsije

Na pemfigoid sluznice oka klinički se posumnja kod bolesnika s ožiljnim promjenama spojnice oka uz vidljive promjene na rožnici, simblefaron ili oboje. Diferencijalna dijagnoza progresivnog ožiljkavanja spojnice uključuje prethodnu izloženost zračenju i atopijske bolesti. Klinička dijagnoza cikatricijskog pemfigoida postavlja se kada postoji progresija simblefarona bez anamnestičkih podataka o lokalnom zračenju ili teškog sezonskog alergijskog konjunktivitisa. Potvrđuje se biopsijom spojnice koja pokazuje odlaganje protutijela u bazalnu membranu. Negativan nalaz biopsije ne isključuje dijagnozu.

Liječenje

  • Epilacija uvrnutih trepavica

  • Često je potrebna sistemska imunosupresija

Umjetne suze i krioepilacija ili elektroepilacija uvrnutih trepavica može ublažiti simptome i smanjiti opasnost od očnih infekcija, sekundarnog ožiljkavanja rožnice i smanjenja vida. Sistemska imunosupresija (npr. dapson, ciklofosfamid, intravenski imunoglobulin (IVIG), rituksimab) indicirana je kod progresivnih trihijaza, ožiljaka spojnice, zamućenja rožnice ili kod epitelnih defekata rožnice koji ne cijele.

Ključne poruke

  • Pemfigoid sluznice oka kronično je, obostrano, progresivno ožiljkavanje i skvrčavanje spojnice sa zamućenjem rožnice.

  • Klinička slika uključuje simblefaron (priraslice između palpebralne i bulbarne spojnice); trihijazu (uvrtanje trepavica); suhi keratokonjunktivitis (keratoconjunctivitis sicca); neovaskularizacije, zamućenja i keratinizaciju rožnice; skvrčavanje i keratinizaciju spojnice.

  • Dijagnoza se postavlja klinički. Postojanje simblefarona, bez anamnestičkog podatka o lokalnom zračenju ili podatka o značajnom perenialnom alergijskom konjunktivitisu indikativni su na pemfigoid sluznice oka.

  • Liječenje uključuje umjetne suze, epilaciju uvrnutih trepavice, a ponekad i sistemsku imunosupresiju.

Politika privatnosti