Pemfigoid sluznice oka kronično je, obostrano, progresivno ožiljkavanje i skvrčavanje spojnice sa zamućenjem rožnice. Rani simptomi su hiperemija i iritacija; napredovanje dovodi do oštećenja vjeđa i rožnice, a ponekad i do sljepoće. Dijagnoza se ponekad potvrđuje biopsijom. U liječenju često je potrebna sistemska primjena imunosupresiva.

Očna mukozna membranska pemfigoid je autoimuna bolest u kojoj vezivanje antitijela protiv bazalne membrane spojnice rezultira upalom spojnice. Nije povezano buloznim pemfigoidom.

(Pogledajte također Mukozna Membranska Pemfigoid i Pregled konjunktivalnih i skleralnih poremećaja.)

Simptomi i znakovi

Obično počinje bez sekreta, kao kronični konjunktivitis s nespecifičnom hiperemijom u određenim kvadrantima. Pemfigoid sluznice oka napreduje na sljedeći način:

• Subkonjunktivalna fibroza

• Skvrčavanja spojnice gubitkom donjeg forniksa

• Simblefarona (priraslice između tarzalne i bulbarne spojnice)

• Keratoconjunctivitis sicca

• Trihijaza (uvrtanje trepavica)

• Defekti epitela rožnice i bakterijska infekcija rožnice

• Neovaskularizacija rožnice, opacifikacija, keratinizacija i sljepoća

Često je zahvaćena i sluznica usne šupljine s ulceracijama i ožiljkavanjem, dok je koža rjeđe zahvaćena uz stvaranje ožiljkavajućih bula i eritematoznih plakova.

Dijagnoza

• Simblefaron nejasne etiologije ili nalaz biopsije

Očna mukozna membranska pemfigoid je autoimuna bolest (nepovezana s buloznim pemfigoidom) u kojoj autoantitijela uzrokuju kronični konjunktivitis, što dovodi do ožiljka konjunktive (uključujući adheziju dio palpebralne konjunktive na bulbarnu konjunktivu—simblefaron; plave strelice) i skupljanja (gubitak dubine forniksa poznat kao 'blunting'; crna strelica) s keratinizacijom i opacifikacijom rožnice. Slika lijevo prikazuje stanje prije liječenja, a slika desno nakon liječenja.

© Springer Science+Business Media

Dijagnoza pemfigoid sluznice oka klinički se posumnja kod bolesnika s ožiljnim promjenama spojnice oka uz vidljive promjene na rožnici, simblefaron ili oboje. Diferencijalna dijagnoza progresivnog ožiljkavanja spojnice uključuje prethodnu izloženost zračenju i atopijske bolesti. Klinička dijagnoza cikatricijskog pemfigoida postavlja se kada postoji progresija simblefarona bez anamnestičkih podataka o lokalnom zračenju ili teškog sezonskog alergijskog konjunktivitisa. Dijagnoza potvrđuje se biopsijom spojnice koja pokazuje odlaganje protutijela u bazalnoj membrani. Negativan nalaz biopsije ne isključuje dijagnozu.

Liječenje

• Epilacija uvrnutih trepavica

• Često je potrebna sistemska imunosupresija

Umjetne suze i krioepilacija ili elektroepilacija uvrnutih trepavica može ublažiti simptome i smanjiti opasnost od očnih infekcija, sekundarnog ožiljkavanja rožnice i smanjenja vida. Sistemska imunosupresija (npr. dapson, methotrexate, mycophenolate mofetil, ciklofosfamid, intravenski imunoglobulin (IVIG), rituksimab) indicirana je kod progresivnih trihijaza, ožiljaka spojnice, zamućenja rožnice ili kod epitelnih defekata rožnice koji ne cijele.

Ključne poruke

• Pemfigoid sluznice oka kronično je, obostrano, progresivno ožiljkavanje i skvrčavanje spojnice sa zamućenjem rožnice.

• Klinička slika uključuje simblefaron (priraslice između tarzalne i bulbarne spojnice); trihijaza (uvrtanje trepavica); keratoconjunctivitis sicca; neovaskularizacije, zamućenja i keratinizaciju rožnice; skvrčavanje i keratinizaciju spojnice.

• Dijagnoza se postavlja klinički. Postojanje simblefarona, bez anamnestičkog podatka o lokalnom zračenju ili podatka o značajnom perenialnom alergijskom konjunktivitisu indikativni su na pemfigoid sluznice oka.

• Liječenje uključuje umjetne suze, epilaciju uvrnutih trepavice, a ponekad i sistemsku imunosupresiju.