Budući da protein S veže i pomaže aktiviranom proteinu C u razgradnji koagulacijskih faktora Va i VIIIa, nedostatak proteina S predisponira razvoju venske tromboze.
(Vidi također Pregled trombotskih poremećaja.)
Protein S, protein ovisan o vitaminu K, kofaktor je aktiviranom proteinu C za cijepanje faktora Va i VIIIa. Protein S i protein C su, dakle, komponente prirodnog antikoagulantnog sustava plazme.
Heterozigotni nedostatak proteina S u plazmi pogoduje nastanku venske tromboze. Nedostatak heterozigotnog proteina S sličan je nedostatku heterozigotnog proteina C u genetskom prenošenju, učestalosti, laboratorijskom testiranju, liječenju i mjerama opreza.
Homozigotni nedostatak proteina S može uzrokovati neonatalnu fulminantnu purpuru koja se klinički ne razlikuje od one uzrokovane homozigotnim nedostatkom proteina C.
Stečeni nedostatak proteina C (ubrzo nakon toga i proteina S) javlja se tijekom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIK) i terapije varfarinom.
Protein C i Protein S testovi
Dijagnoza se temelji na antigenskoj analizi ukupnog ili slobodnog plazmatskog proteina S (slobodni protein S je oblik nevezan za molekulu nosača proteina S, C4- vežući protein).
Liječenje
Liječenje nedostatka proteina S
Liječenje nedostatka proteina S povezanog s venskom trombozom identično je liječenju nedostatka proteina C, uz jednu iznimku. Budući da ne postoji pročišćeni koncentrat proteina S dostupan za transfuziju, normalna plazma se koristi za zamjenu proteina S tijekom hitnoće.
Moguće je, ali još nije sigurno da se direktni oralni antikoagulansi (DOAK) inhibitori bilo trombina (dabigatran) ili faktora Xa (npr. rivaroksaban, apiksaban) mogu koristiti umjesto drugih antikoagulansa u ovom poremećaju.