Vitiligo je gubitak melanocita u koži koji uzrokuje pojavu različito velikih područja depigmentacije kože. Uzrok nastanka bolesti je nepoznat, no smatra se kako genetski i autoimuni čimbenici imaju značajnu ulogu. Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, kliničke slike i pregleda pod Woodovom lampom. Preporučene terapijske opcije uključuju lokalne kortikosteroide (često u kombinaciji s kalcipotrienom), inhibitore kalcineurina (takrolimus i pimekrolimus) i provođenje uskospektralne UVB fototerapije (nbUVB) ili primjenu psoralena u kombinaciji s UVA fototerapijom (PUVA). Promjene rasprostranjene po čitavom tijelu mogu imati povoljan terapijski odgovor na primjenu uskospektralne UVB fototerapije. U slučaju težih oblika bolesti kada je zahvaćeno više od 80% površine tijela, u obzir dolazi izbjeljivanje preostalih otočića pigmenta lokalnom primjenom monobenzil-etera ili hidrokinona. Kirurško liječenje u vidu transplantacije pigmenta je također jedna od terapijskih opcija.
(Vidi također Pregled poremećaja pigmentacije.)
Vitiligo zahvaća do 2% stanovništva diljem svijeta.
Etiologija
Etiologija vitiliga
Etiologija je nepoznata, a u zahvaćenim područjima dolazi do gubitka melanocita. Predloženi mehanizmi nastanka bolesti uključuju autoimuno razaranje melanocita, smanjeno preživljenje melanocita i primarna oštećenja melanocita.
Vitiligo može biti nasljedan (autosomno dominantno s nepotpunom penetracijom i varijabilnom ekspresijom) ili stečen. U nekih bolesnika detektiraju se protutijela na melanin. Do 30% bolesnika s vitiligom ima druge autoimune bolesti poput Addisonove bolesti, šećerne bolesti, perniciozne anemije i poremećaja funkcije štitnjače, a također su detektirana protutijela na tireoglobulin, stanice nadbubrežne žlijezde i parijetalne stanice što rezultira pretpostavkom o autoimunoj prirodi bolesti. Međutim, ova povezanost nije u potpunosti jasna i možda je slučajna. Najjača povezanost postoji s hipertireozom (Gravesova bolest) i hipotireozom (Hashimotov tiroiditis).
U nekim slučajevima vitiligo se može pojaviti nakon neposredne fizičke ozljede kože (npr. kao odgovor na opekline). Pacijenti mogu povezati nastanak vitiliga s emocionalnim stresom.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi vitiliga
Vitiligo je obilježen oštroograničenim i često simetrično smještenim depigmentiranim područjima. Depigmentacija može biti lokalizirana i zahvatiti 1 ili 2 mjesta (žarišni vitiligo), dijelove tijela (segmentalni vitiligo), ili rijetko, većinu površine kože (univerzalni vitiligo). Međutim, vitiligo najčešće uključuje lice (osobito oko orificija), prste, dorzume šaka, fleksorne strane zapešća, laktove, koljena, potkoljenice, dorzalne dijelove gležnjeva, pazuha, ingvinalno i anogenitalno područje, pupak i bradavice. U tamnijih fototipova kozmetske promjene mogu biti osobito izražene i loše utjecati na emocionalno stanje. U područjima zahvaćenim vitiligom često se nalaze i dlačice bijele boje (leukotrihija).
Klinička slikaVitiligo na stopalu
Ova fotografija prikazuje žarišni vitiligo na stopalu.
Sliku ustupio Thomas Habif, MD.
Simetričan vitiligo na nogama
© Springer Science+Business Media
Vitiligo na potkoljenicama
Fotografija zahvaljujući Karen McKoy, dr. med.
Segmentalni vitiligo na licu
Kozmetski nedostatak koji je prikazan na ovoj fotografiji je značajan.
© Springer Science+Business Media
Vitiligo (šake i ruke)
Fotografija zahvaljujući Karen McKoy, dr. med.
Segmentalni vitiligo na trupu
© Springer Science+Business Media
Univerzalni vitiligo na leđima
© Springer Science+Business Media
Vitiligo koji zahvaća usne
© Springer Science+Business Media
Vitiligo u kontrastu s tamnom kožom
© Springer Science+Business Media
Vitiligo s depigmentacijom dlaka
Na predjelima koji su zahvaćeni vitiligom dlake su obično bijele.
© Springer Science+Business Media
Dijagnoza
Dijagnoza vitiliga
Dijagnoza je obično jasna prilikom kliničkog pregleda. Suptilne hipopigmentirane ili depigmentirane makule su vidljive pregledom pod Woodovom lampom (valne duljine 365 nm).
Vitiligo naglašen pod Woodovim svjetlom
Vitiligo je naglašen pod Woodovim svjetlom (desno).
© Springer Science+Business Media
Diferencijalna dijagnoza uključuje postupalne hipopigmentacije, piebaldizam (rijedak autosomno dominantni poremećaj u kojemu se depigmentirane makule okružene hiperpigmentiranim područjima javljaju najčešće na čelu, vratu, prednjoj strani trupa, na srednjim dijelovima ekstremiteta), morfea (lokalizirana sklerodermija, u kojem koža je obično sklerotična), lepra (u kojoj se u području lezija često nalazi i smanjen osjet), lichen sclerosis, pityriasis alba, kemikalijama inducirana leukoderma i leukoderma nastala zbog pojave melanoma.
Od dijagnostičke obrade se preporučuje učiniti kompletnu krvnu sliku, razinu glukoze u krvi te funkcionalne testove štitnjače (određivanje protutijela i hormona).
Liječenje
Liječenje vitiliga
Zaštita zahvaćenih područja od sunca
Lokalno primjenjeni kortikosteroidi i kalcipotrien
U slučaju zahvaćenosti lica i/ili genitalne regije preporučuje se lokalna primjena kalcineurinskih inhibitora
Uskospektralna UVB (NBUVB) ili primjena psoralena u kombinaciji s UVA fototerapijom (PUVA).
Vitiligo može biti izazov za liječenje; početna repigmentacija i održavanje pigmenta mogu biti nepredvidivi. Liječnici trebaju biti svjesni i uzeti u obzir osjetljivost bolesnika vezano za izgled kože jer bolest uistinu može imati značajan psihosocijalni utjecaj na kvalitetu života. Sva depigmentirana područja su sklona teškim opeklinama od sunca pa se moraju zaštititi odjećom ili kremama za zaštitu od sunca.
Promjene manjeg promjera mogu se uspješno kamuflirati nanošenjem make-upa odgovarajuće nijanse. Cilj liječenja opsežnijih promjena je postizanje repigmentacije. Međutim, podaci o komparativnoj učinkovitosti preporučenih terapijskih opcija su oskudni. Prva linija preporučene terapije se temelji na lokalnoj primjeni kortikosteroida tijekom koje može doći do pojave depigmentacije ili atrofije okolne zdrave kože. Kalcineurinski inhibitori (takrolimus i pimekrolimus) mogu biti osobito korisni za aplikaciju na područjima kože (kao što lica i prepone) gdje najčešće javljaju nuspojave lokalne kortikosteroidne terapije. Kombinacija lokalno primjenjenog kalcipotriena i betametazon dipropionata može biti korisna i uspješnija od monoterapije s bilo kojim drugim lijekom.
Peroralno i lokalno liječenje psoralenom kombiniranim s izlaganjem UVA fototerapiji (PUVA) je često uspješno, međutim obično je potrebno više od stotinu ekspozicija što pojačava rizik od nastanka karcinoma kože. Uskospektralna UVB je jednako učinkovita kao i lokalno primijenjena PUVA uz manje nuspojava te stoga ima terapijsku prednost. Uskospektralna UVB je često preporučena inicijalna terapijska opcija liječenje za vitiliga koji je proširen po čitavom tijelu. Excimer laser (valne duljine 308 nm) može biti korisna terapijska opcija, posebice za lokaliziranu bolest koja ne odgovara na početnu lokalnu terapiju.
Kirurško liječenje je indicirano jedino u bolesnika sa stabilnom i ograničenom bolešću u kojih je lokalna i fototerapija bila neuspješna. Terapija uključuje autologne mikrotransplantate (1), transplantaciju mjehura stvorenog negativnim tlakom i tetoviranje; tetoviranje je posebno korisno za područja na kojima se teško postiže repigmentacija, kao što su bradavice, usne i vrhovi prstiju.
Depigmentacija nepromijenjene kože s ciljem postizanja ujednačenog tona kože je moguća lokalnom primjenom 20% monobenzil-etera ili hidrokinona koji se nanose dva puta dnevno. Ovaj tretman je indiciran u slučajevima zahvaćenosti velike površine kože te kada je bolesnik spreman za trajni gubitak pigmenta i povećani rizika foto-induciranog oštećenja kože (npr. zloćudni tumor kože, photoaging). Ovaj oblik liječenja može biti izrazito iritativan te se preporučuje da se prije opsežne primjene tretira manje, probno područje. Liječenje može trajati ≥1 god.
Inhibitori Janus kinaze (JAK), kao što su tofacitinib (inhibitori JAK 1 i 3) i ruxolitinib (inhibitori JAK 1 i 2), pojavljuju se kao moguće opcije liječenja vitiliga. (2). Međutim, nakon prekida korištenja navedenih pripravaka može doći do ponovne pojave depigmentacije.
Literatura
1. Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al: Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo. J Am Acad Dermatol 75(3):564-571, 2016. doi: 10.1016/j.jaad.2016.04.007
2. Rothstein B, Joshipura D, Saraiya A, et al: Treatment of vitiligo with the topical Janus kinase inhibitor ruxolitinib. J Am Acad Dermatol 76(6):1054-1060.e1. doi: 10.1016/j.jaad.2017.02.049
Ključne informacije
U nekim slučajevima do pojave bolesti dolazi zbog genetske mutacije ili autoimunosnih poremećaja.
Vitiligo može biti žarišni, segmentalni ili generalizirani.
Dijagnoza se postavlja kliničkim pregledom kože, a preporučuje se učiniti i kompletnu krvnu sliku, razinu glukoze u krvi i funkcionalne testove štitnjače.
U obzir dolaze terapijske opcije kao što su lokalno primjenjen kalcipotrien u kombinaciji betametazon dipropionatom, monoterapija lokalnim kortikosteroidima, uskospektralna UVB ili lokalna primjena kalcineurinskih inhibitora (takrolimusa i pimekrolimusa).
Inhibitori Janus kinaze novi su modalitet liječenja vitiliga.
Više informacija
Mogu biti korisni sljedeći izvori literature: Imajte na umu da THE MANUAL nije odgovoran za sadržaj ovog izvora.