Deformacije i distrofični poremećaji noktiju

Autor: Chris G. Adigun, MD

Urednica sekcije: akademkinja prof. dr. sc. Mirna Šitum, dr. med.

Prijevod: Zdenka Šitum Čeprnja, dr. med. i Mislav Mokos, dr. med.

Deformacije su često u istoj skupini zajedno s distrofijama nokta, no unutar tih entiteta postoje razlike; deformacijama smatramo opsežne promjene u obliku nokta, dok u distrofija dolazi do poremećaja u teksturi ili strukturi nokta (npr. onihomikoza).

Oko 50% deformacija noktiju nastaje zbog gljivične infekcije. Ostatak nastaje zbog različitih uzroka uključujući traumu, psorijazu, lichen planus, te ponekad i zloćudnu bolest.

Onihomikoza kao uzrok distrofije noktiju može biti očita pregledom, ali često se uzimaju uzorci ploče nokta i subungvalnih krhotina nokta i šalju na histopatološki pregled i pregled perjodnim Schiff-ovim reagensom (PAS), kulturu ili, u novije vrijeme, analizu lančanom reakcijom polimerazom (PCR) (1, 2).

Negljivične distrofije mogu zahtijevati biopsiju ploče nokta ili matriksa nokta za postavljanje dijagnoze. Prilikom liječenja uzroka dolazi i do regresije distrofije nokta, a ukoliko to nije moguće, odgovarajućim obrezivanjem nokatne ploče i upotrebom različitih lakova za nokte je moguće kamuflirati promjene na noktima.

(Vidi također Pregled poremećaja noktiju.)

Literatura

1. Hafirassou AZ, Valero C, Gassem N, et al: Usefulness of techniques based on real time PCR for the identification of onychomycosis-causing species. Mikoze 60(10):638-644, 2017. doi: 10.1111/myc.12629
2. Gupta AK, Nakrieko KA: Onychomycosis infekcije: Slažu li se izvješća o lančanoj reakciji polimerazom i kulturi? J Am Podiatr Med Assoc 107(4):280–286, 2017. doi: 10.7547/15-136

Prirođene deformacije nokta

U nekim prirođernim ektodermalnim displazijama, bolesnici imaju nedostatak nokta (anonihija). Kod prirođene pahionihije (pachyonychia congenita) ležišta noktiju su zadebljana, promijenjene boje i poprječno pretjerano zakrivljena pa dolazi do deformiteta nokatne ploče pod nazivom "pincer nokti". Sindrom nokat—patela dovodi do pojave lunule u obliku trokuta i nedostatka dijela noktiju na palčevima šaka. U bolesnika s Darierovom bolesti na noktima se mogu pojaviti uzdužne bijele i eritematozne linije te distalna zarezasta udubljenja u obliku slova V.

Darierova bolest (nokti)

Ova slika prikazuje karakteristične ureze u obliku slova V na slobodnim rubovima noktiju i uzdužne crvene i bijele trake zbog Darierove bolesti.

Fotografija zahvaljujući Karen McKoy, dr. med.

Deformacije i distrofije noktiju povezane sa sistemskim bolestima:

U 50% bolesnika s Plummer-Vinsonovim sindromom (membranski nabori jednjaka uzrokovani nedostatkom željeza), 50% bolesnika ima koilonihiju (konkavni nokti u obliku žlice).

Sindrom žutih noktiju je rijedak poremećaj koji je obilježen spororastućim, zadebljanim, pretjerano zakrivljenim, žutim noktima. Ovo se stanje obično javlja kod bolesnika s limfedemom i/ili kroničnim respiratornim bolestima. Kronične bronhalne infekcije prisutne su u otprilike polovici prijavljenih slučajeva.

Polovični nokti (Lindsay-evi nokti) obično se javljaju kod zatajenja bubrega; proksimalna polovica nokta je bijela, a distalna polovica je ružičasta ili crveno-smeđa. Nokti pola-pola pojavljuju se u 20 do 50% pacijenata koji imaju kroničnu bolest bubrega; međutim, ova abnormalnost nokta zabilježena je u raznim drugim kroničnim bolestima uključujući Crohnovu bolest, cirozu, pelagru i Kawasakijevu bolest. Može se javiti i u zdravih (1).

Terry-evi nokti karakterizirani su bijelom diskoloracijom od oko 80% ležišta nokta s 0.5- do 3.0-mm distalnom trakom od smeđe do ružičaste boje. Terry-evi nokti često se povezuju s cirozom, kroničnim zatajenjem srca i dijabetesom melitusom u odrasloj dobi. Može biti teško razlikovati ih od polovičnih noktiju. (1).

Bijeli nokti se javljaju uz cirozu, Iako distalna trećina nokta može ostati ružičasta. Intenzivno bijeli nokti, koji se također nazivaju Terry-evim noktima, znak su kroničnog zatajenja jetre ili srca te dijabetesa. Terry-evi nokti su vrsta leukonihije; abnormalnost nije u samom noktu, već u ležištu nokta, zbog čega je boja nokta naizgled bijela. Kod Terry-evih noktiju, gotovo cijeli nokat je neprozirno bijel i lunula nije vidljiva. Često se nalazi tanka zona ružičastog ležišta nokta na distalnom rubu nokta. Terry-evi nokti ponekad mogu biti jedan od znakova normalnog starenja (1).

Beauove linije su horizontalni utori na ploči nokta koji nastaju kada privremeno uspori rast nokta, što se može dogoditi nakon infekcije, traume, sustavne bolesti ili tijekom ciklusa kemoterapije. Onihomadeza također nastaje zbog privremenog usporavanja rasta nokatne ploče, a razlikuje se od Beauovih linija u zahvaćenosti potpune debljine nokatne ploče pa dolazi do proksimalnog odvajanja nokatne ploče od ležišta nokta. Najčešće se javlja nekoliko mjeseci nakon bolesti šaka, stopala i usta, ali se može pojaviti i nakon drugih virusnih infekcija. Nokti na kojima se pojavljuju Beauove linije ili onihomadeza s vremenom normalno izrastu.

Deformacije i distrofije noktiju povezane sa sustavnim bolestimaKoilonihija

Karakterističan nokat u obliku žlice (konkavni oblik) u bolesnika sa sideropeničnom anemijom.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Sindrom žutih noktiju

Ova slika prikazuje žute, zadebljane nokte s povećanom zakrivljenošću karakterističnom za sindrom žutih noktiju.

Terry-evi nokti

Na ovoj slici Terry-evih noktiju, gotovo cijeli nokat je neprozirno bijel osim uskog smeđe-ružičastog trakastog dijela na distalnom rubu nokta.

Beauove linije zbog kemoterapije

Višestruke Beauove linije u bolesnika u kojega se provodi više ciklusa kemoterapije. Svaka linija odgovara pojedinom ciklusu kemoterapije.

Beauove linije

Poprečno udubljenje na ploči nokta lako je uočljivo gledajući nokat sa strane.

Referenca za sistemske deformacije i distrofične poremećaje noktiju

1. Pitukweerakul S, Pilla S: Terryjevi nokti i Lindsayini nokti: dvije abnormalnosti noktiju u kroničnim sustavnim bolestima. J Gen Intern Med 31(8):970, 2016. doi: 10.1007/s11606-016-3628-z

Deformacije povezane s dermatološkim stanjima

U psorijazi, se na noktima može naći niz promjena, uključujući nepravilne udubine, uljne mrlje (lokalizirana područja tamno-smeđe diskoloracije), odvajanje dijela nokta od ležišta nokta (oniholiza) i zadebljanje i drobljenje nokatne ploče. Psorijaza noktiju je neovisno povezana s psorijazom otpornom na liječenje i čimbenik je rizika za razvoj psorijatičnog artritisa. Liječenje psorijaze noktiju je izazovno, ali imunomodulatori su najučinkovitiji (1, 2). Topikalne terapije mogu dovesti do skromnog poboljšanja. Za procjenu učinkovitosti terapija koje se provode različitim uređajima (npr. laser, fototerapija) potrebno je provesti više studija.

Lichen planus matriksa nokta u početku uzrokuje potencijalno reverzibilne promjene nokta, uključujući uzdužne brazde, pukotine, eritem lunule i distalno cijepanje nokta. S vremenom se mogu pojaviti ožiljci i ireverzibilne promjene, uključujući atrofiju nokta, stvaranje pterigijuma i potpuni gubitak nokta. Lichen planus nokta zahtijeva liječenje u ranoj fazi bolesti kako bi se spriječile trajne deformacije. Druge mogućnosti liječenja uključuju lokalnu (u adhezivnoj bazi), intralezijsku i sistemsku primjenu kortikosteroida. Međutim, u nekih bolesnika može nastati recidiv nakon provedene terapije. Pterigij nokta, kojega uzrokuje lichen planus, obilježen je ožiljkavanjem proksimalnog dijela nokta prema distalno u obliku slova V, što u konačnici dovodi do potpunog gubitka nokta.

Alopecia areata je povezana s pojavom pravilnih udubljenja u nokatnoj ploči koja stvaraju geometrijski uzorak. Udubljenja su malog promjera. Alopecia areata može također biti povezana sa teškom onihoreksijom (lomljivost i pucanje noktiju). Mogućnosti liječenja uključuju intralezijske i lokalne kortikosteroide te lokalne senzibilizatore kao što je dibutilester skvarične kiseline. Novije terapije, uključujući tofacitinib i apremilast, obećavaju.

Primjeri deformacije nokta povezane s dermatološkim stanjimaPsorijaza nokta s udubljenjima i diskoloracijom

Ova fotografija prikazuje nepravilne udubine i područja tamno-smeđe diskoloracije (uljne mrlje) u bolesnika s psorijazom.

Psorijaza ležišta noktiju s oniholizom

Psorijaza ležišta nokta uzrokuje oniholizu (kao što je vidljivo, uz bijele diskoloracije distalnih dijelova noktiju s eritematoznim rubom i nedostatkom distalnih dijelova noktiju na četvrtom i petom prstu šake). Ležište nokta je hiperkeratotično.

Psorijaza noktiju sa zadebljanjem i drobljenjem ploče nokta

Fotografija s lijeve strane prikazuje zadebljanje i drobljenje nokta na palcu na nozi. Udubljenja i oniholiza su vidljivi na ruci (desno) što sugerira psorijazu nokta kao dijagnozu.

Lichen planus nokta

Ova fotografija prikazuje uzdužno ožiljkavanje nokta palca na ruci bolesnika s lichen planusom nokta.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Pterigij nokta

Ova fotografija prikazuje dorzalni pterigij nekoliko noktiju koji je udružen s atrofijom noktiju.

Reference za dermatološke deformacije noktiju

1. van de Kerkhof P, Guenther L, Gottlieb AB, et al: Ixekizumab treatment improves fingernail psoriasis in patients with moderate-to-severe psoriasis: Results from the randomized, controlled and open-label phases of UNCOVER-3. J Eur Acad Dermatol Venereol 31(3):477–482, 2017. doi: 10.1111/jdv.14033

2. Merola JF, Elewski B, Tatulych S, et al: Efficacy of tofacitinib for the treatment of nail psoriasis: Two 52-week, randomized, controlled phase 3 studies in patients with moderate-to-severe plaque psoriasis. J Am Acad Dermatol 77(1):79–87, 2017. doi: 10.1016/j.jaad.2017.01.053

Promjene boje

Kemoterapeutici (osobito taksani) mogu izazvati pojavu melanonihije (pigmentacije nokatne ploče), koja može biti difuzna ili se može pojaviti u poprečnim linijama. Neki lijekovi mogu izazvati karakteristične promjene u boji nokatne ploče:

Kvinakrin: pod ultraljubičastim svjetlom nokti se doimaju zelenkasto-žućkasti ili bijeli.

Ciklofosfamid: onihodermalne linije (mjesto spajanja ploče nokta i distalnog dijela ležišta nokta na slobodnom rubu nokta) postaju sivkaste ili plavkaste.
Arsen: boja noktiju može postati difuzno smeđa.
Tetraciklini, ketokonazol, fenotiazini, sulfonamidi i fenindion: smećkasta ili plavkasta promjena boje nokatne ploče.
Liječenje zlatom može dovesti do svijetlo ili tamno smeđe boje noktiju.
Kod argirije nokti mogu postati difuzno plavkasto-sivi.

Duhan ili lak za nokte može dovesti do žućkaste ili smećkaste diskoloracije noktiju i jagodica prstiju.

Diskoloracija nokta zbog laka za nokte

Sliku ustupio Thomas Habif, MD.

Bijele poprečne linije na noktima (Meesove linije) mogu se pojaviti kod kemoterapije, akutnog trovanja arsenom, zloćudnih tumora, infarkta miokarda, trovanja talijem i antimonijem, fluoroze, pa čak i tijekom terapije etretinatom. Te linije ne nastaju kao rezultat promjene u nokatnoj ploči već se smatraju pravom leukonihijom pa je stoga moguć izrast zdravog nokta nakon uklanjanja provocirajućeg čimbenika. Također se mogu pojaviti zbog traume prsta, iako traumatske bijele linije obično ne zahvaćaju čitavu nokatnu ploču.

Meesove linije (leukonihija striata)

Ova fotografija prikazuje bijele poprečne linije na noktu palca šake u odrasle osobe.

SCIENCE PHOTO LIBRARY

GljivaTrichophyton mentagrophytes uzrokuju kredasto bijelu diskoloraciju površine nokatne ploče.

Sindrom zelenog nokta nastaje zbog infekcije bakterijom Pseudomonas. Riječ je o uglavnom bezopasnoj infekciji koja obično zahvaća 1 ili 2 nokta, te je upadljiva po pojavi plavo-zelene boje noktiju. To se često događa u bolesnika s oniholizom ili kroničnom paronihijom koji provode dosta vremena s rukama u vodi. U slučaju učinkovitog liječenja oniholize dolazi do posljedičnog izlječenja infekcije Pseudomonasom. Alternativno, lokalna gentamicinska mast može biti učinkovita u kroničnim slučajevima. Pacijenti trebaju izbjegavati izlaganje iritansima i vlažnom okolišu. Učestalo obrezivanje noktiju pospješuje terapijski odgovor.

Sindrom zelenog nokta

Fotografija s lijeve strane prikazuje sindrom zelenog nokta s oniholizom na četvrtom prstu ruke i zelenom diskoloracijom zbog prisutnosti pigmenata koje proizvodi Pseudomonas. Fotografija s desne strane prikazuje zelenu diskoloraciju ležišta nokta nakon odvajanja ploče nokta.

Središnja distrofija nokta (središnja kanaliformna distrofija)

Središnju distrofiju nokta (dystrophia mediana canaliformis) karakteriziraju male pukotine u nokatnoj ploči koje se šire lateralno i izgledaju poput grana zimzelenog drveća (npr. jele, odnosno Božićnog drvca). Pukotine i utori su slični onima koji se nalaze u deformacijama nokta uzrokovanim habitualnim tikovima (u kojima je distrofija središnjeg dijela nokatne ploče uzrokovana ponavljajućom traumom matriksa nokta koja nastaje kao posljedica trljanja ili traume izazvane udarcem nokta susjednog prsta). U nekim slučajevima uzrok je nepoznat, no smatra se kako trauma ima značajnu ulogu. U nekoliko slučajeva kao uzrok je opisana učestala upotreba osobnih digitalnih uređaja tijekom koje dolazi do ponavljajućih udaraca u područje nokta. Takrolimus 0.1% lokalno primijenjen navečer, bez okluzije, je uspješna terapijska opcija u bolesnika koji su prekinuli sa svim aktivnostima koje mogu dovesti do ponavljajuće traume niskog intenziteta.

Središnja distrofija nokta

Ova fotografija središnje distrofije nokta prikazuje narušeni rast u sredini noktiju na prstima.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Melanonihija striata

Melanonihija striata je pojava hiperpigmentiranih uzdužnih linija koje se protežu od proksimalnog nabora nokta i kutikule do slobodnog distalnog ruba nokatne ploče. Pigmentacija je rezultat taloženja melanina od strane melanocita u matriksu nokta. Taloženje melanina povećava se aktivacijom melanocita (povećano stvaranje melanina u stanicama nokta) ili melanocitnom hiperplazijom (povećano stvaranje melanocita u matriksu nokta).

Melanonihija striata

Melanonychia striata su hiperpigmentirane trake na ploči nokta uzrokovane melaninom. Na ovoj fotografiji, linija je najuočljivija na noktu četvrtog prsta lijeve šake (strelica).

Sliku ustupio by David M. Adigun, MD.

Aktivacija melanocita može biti normalna fiziološka varijanta u ljudi s tamnijom kožom. Ova varijanta, često nazvana etnička melanonihija, ne zahtijeva liječenje. Ostali uzroci uključuju traumu, trudnoću, Addisonovu bolest, postupalne hiperpigmentacije i primjenu određenih lijekova, uključujući doksorubicin, 5-fluorouracil, zidovudin i psoralen.

Melanocitna hiperplazija može biti uzrokovana benignim stanjima, kao što je melanocitni nevus matriksa nokta ili lentigo nokta, ili malignim melanomom. Čimbenici koji se češće povezuju s malignim melanomom matriksa nokta uključuju pojavu nakon srednje dobi, prisutnost pigmentacije na palcu dominantne ruke ili na placu noge, brzi rast ili tamnjenje, širinu linije > 3 mm, povezanu distrofiju ploče nokta ili Hutchinsonov znak (proširenje hiperpigmentacije na proksimalni i/ili lateralni nabor nokta). U slučaju sumnje na melanom, potrebno je žurno učiniti biopsiju i i provesti terapiju (1).

Akrolentiginozni melanom (Hutchinson-ov znak)

Uzdužna pigmentacija nokta (melanonihija striata; plava strelica) i pigmentacija koja se preko lunule širi na proksimalni nabor nokta (Hutchinson-ov znak; crvena strelica) na srednjem prstu šake sa zaobljenom pigmentiranom lezijom na noktu palca šake. U ovog bolesnika je dijagnosticiran akrolentiginozni melanom (oblik malignog melanoma).

Sliku ustupili Carl Washington, MD i Mona Saraiya, MD, MPH putem Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

Referenca za melanonihiju striatau

1. Leung AKC, Lam JM, Leong KF, Sergi CM: Melanonychia striata: Razjašnjavanje iza crne zavjese. Pregled kliničke evaluacije i upravljanja u 21. stoljeću. Int J Dermatol 58(11):1239–1245, 2019. doi: 10.1111/ijd.14464

Oniholiza

Oniholiza je odvajanje ploče nokta od ležišta ili potpuni gubitak nokatne ploče. Može nastati kao reakcija u osoba liječenih tetraciklinima uz izlaganje suncu (foto–oniholiza), doksorubicinom, 5–fluorouracilom, kardiovaskularnim lijekovima (osobito praktololom i kaptoprilom), kloksacilinom i cefaloridinom (rijetko), sulfametoksazol–trimetoprimom, diflunizalom, etretinatom, indometacinom, izonijazidom i izotretinoinom. Jednostavna oniholiza (to jest, ona koja nije povezana s drugim bolestima noktiju ili kože) također može nastati uslijed izlaganja iritansima kao što su česta izloženost vodi, agrumima ili kemikalijama. Iritativni kontaktni dermatitis na šakama i prstima šaka može dovesti do oniholize (1). Može doći do kolonizacije ležišta nokta gljivom Candida albicans, no liječenje podležećeg iritativnog čimbenika će dovesti do povlačenja oniholize, nevezano za liječenje Candida infekcije.

Djelomična oniholiza može se javiti u bolesnika s psorijazom ili tireotoksikozom.

Oniholiza

U ovog bolesnika s psorijazom vidljiva je oniholiza (kao što je vidljivo iz bijele diskoloracije distalnog dijela nokta), kao i udubine na noktima.

Referenca za oniholizu

1. Vélez NF, Jellinek NJ: Jednostavna oniholiza: dijagnoza isključenja. J Am Acad Dermatol 70(4):793–794, 2014. doi: 10.1016/j.jaad.2013.09.061

Deformmacija ploče nokta ("Pincer nokat")

Deformacija nokatne ploče (Pincer nokat) je pojava pretjerane poprečne zakrivljenosti nokatne ploče. Najčešće je uzrokovana onihomikozom, psorijazom, tumorima noktiju i obućom koja ne pristaje stopalu. Također je opisana u bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom, Kawasaki-jevom bolešću, završnim stadijem zatajenja bubrega i u nekim genetskim sindromima (npr. pachyonychia congenita). Često dolazi do pojave bolova na mjestu na kojemu nokatna ploče zakrivljeno ulazi u vršak prsta. Ne postoji utvrđeno liječenje izbora, ali brojne su kirurške tehnike uspješne (1, 2, 3).

"Pincer nokat"

Kod ovog pacijenta s nasljednim "pincer noktima", rubovi noktiju savijaju se prema unutra prema koži prstiju nogu.

Reference za deformaciju nokatne ploče ("pincer nokat")

1. Demirkıran ND: Liječenje šavovima za deformaciju nokta u obliku kliješta: Jeftina i jednostavna tehnika. Dermatol Surg 46(4):573–576, 2019. doi: 10.1097/DSS.0000000000001818
2. Shin WJ, Chang BK, Shim JW, et al: Nail plate and bed reconstruction for pincer nail deformity. Clin Orthop Surg 10(3):385–388, 2018. doi: 10.4055/cios.2018.10.3.385
3. Won JH, Chun JS, Park YH, et al: Treatment of pincer nail deformity using dental correction principles. J Am Acad Dermatol 65 (5):1064–1065, 2011. doi: 10.1016/j.jaad.2017.08.014

Trahionihija

Trahionihija (grubi, zamućeni nokti) se može pojaviti uz alopeciju areatu, lichen planus, atopijski dermatitis i psorijazu. Najčešća je među djecom. Kada je prisutna na svim noktima, trahionihija se često naziva distrofijom svih 20 noktiju. Kada se pojavi kod djece, ima tendenciju spontanog povlačenja. Liječenje je usmjereno na osnovnu bolest.

Trahionihija

Na ovoj fotografiji, nokti su mutni i grubi.

Tumori noktiju

Nokat mogu zahvatiti dobroćudni i zloćudni tumori, uzrokujući deformaciju. Dobroćudni tumori uključuju miksoidne ciste, piogeni granulom i glomus tumore. Maligni tumori uključuju Bowenovu bolest, planocelularni karcinom i maligni melanom. Kad se sumnja na zloćudnu promjenu, savjetuje se hitno izvođenje biopsije i upućivanje kirurgu.

Miksoidna cista

Piogeni granulom (nokat)

Piogeni granulom je dobroćudna izraslina.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY