Raynaudov fenomen je vazospazam dijelova šake potaknut hladnoćom, emocionalnim uzbuđenjem koji uzrokuje neugodnost i promjenu boje kože (bljedilo, cijanozu, eritem ili kombinaciju ovih simptoma) u području jednog ili više prstiju. Rijetko su zahvaćena druga područja (npr. nos, jezik). Poremećaj može biti primaran ili sekundaran. Obrada služi razlikovanju primarne od sekundarne bolesti. Manje složeni slučajevi se liječe izbjegavanjem hladnoće, ustezanjem od pušenja, biofeedback tehnikom, te ovisno o potrebi, blokatorima Ca–kanala (npr. nifedipin) ili prazosinom radi postizanja vazodilatacije.
Ukupna učestalost je oko 3 do 5%; žene su pogođene više od muškaraca, a mlađi ljudi su pogođeni više od starijih ljudi. Raynaudov fenomen je posljedica pojačanog α2–adrenergičnog odgovora koji potiče vazospazam iako jasan mehanizam nije definiran.
Primarni Raynaudov sindrom je mnogo češći (> 80% slučajeva) nego sekundarni; obićno nije praćen simptomima i znakovima drugih bolesti. U preostalih 20% bolesnika s Raynaudovim simptoma, u trenutku postavljanja dijagnoze biti će vidljivi znakovi priležeće osnovne bolesti.
Sekundarni Reynaudov sindrom prati druge bolesti i stanja, obično vezivnog tkiva (vidi tablicu).
Uzroci sekundarne Raynaudov sindrom
Nikotin obično devodi do sekundarnog Reynaudovog sindroma ali je češto podcijenjen. Raynaudov fenomen može pratiti migrenske glavobolje, vazospastičnu anginu i plućnu hipertenziju, što ukazuje na zajednički vazospastični mehanizam ovih stanja.
Simptomi i znakovi
Osjećaj hladnoće, žareća bolnost, parestezije ili intermitentna promjena boje jednog ili više prsta su potaknuti izlaganjem hladnoći, jakim vibracijama, emocionalnim uzbuđenjem. Svi ovi simptomi mogu brzo nestati nakon uklanjanja poticajnog čimbenika. Zagrijavanjem ruku se ubrzava povratak uobičajene boje i osjeta u rukama.
Područja promijenjenog kolorita na prstima su oštro ograničena. Promjena se može odvijati u tri faze (bljedilo, cijanoza te eritem zbog reaktivne hiperemije nakon zagrijavanja), u dvije faze (cijanoza, eritem) ili jednoj fazi (samo bljedilo ili cijanoza). Promjene su često simetrične. Raynaudov sindrom se ne javlja proksimalno od metakarpoflangealnih zglobova te najčešće zahvaća 3 srednja prsta i rijetko zahvaća palac. Vazospazam može trajati nekoliko minuta do nekoliko sati, rijetko je težak u toj mjeri da može izazvati odumiranje i gubitak tkiva.
Raynaudov sindrom u sklopu poremećaja vezivnog tkiva može napredovati do razine gangrene; Raynaudov sindrom u sklopu sistemske skleroze često uzrokuje izuzetno bolne, inficirane ulkuse na jagodicama prstiju.
Manifestacije Raynaudovog sindroma
Dijagnoza
Paynaudov sindrom se dijagnosticira klinički. Akrocijanoza također uzrokuje promjenu boje nakon izlaganja hladnoći ali za razliku od Raynaudovog sindroma je perzistentnog tijeka, simptomi teško regrediraju i ne uzrokuje trofičke promjene, ulkuse i bol.
Primarni i sekundarni oblici se razlikuju klinički, uz potvrdu laboratorijskih nalaza. Vaskularna laboratorijska ispitivanja uključuju digitalni pulsni val i tlak. Standardni panel za markere bolesti vezivnog tkiva tkiva, ESR ili CRP, reumatoidni faktor, anti-DNA, antinuklearna i anti-CCP antitijela.
Klinički nalazi
Temeljita anamneza i fizikalni pregled usmjerena na identifikaciju uzročnih bolesti su korisni, ali rijetko dijagnostički značajni.
Nalazi koji upućuju primarni Reynaudov sindrom uključuju:
Starost kod pojave <40 (u dvije trećine slučajeva)
Blagi, simetrični napadaju koji zahvaćaju obje ruke
Izostanak nekroze i gangrene
Pregled i obrada ne upućuje na postojanje drugih bolesti
Nalazi koi upućuju na sekundarni Reynaudov sindrom uključuju:
Početak > 30 godina
Jaki, bolni napadaji koji su asimetrični i jednostrani
Ishemijske lezije
PovPregled i obrada upućuje na postojanje priležećih bolesti
Laboratorijske pretrage:
Laboratorijske pretrage (npr. SE, antinuklearna protutijela, reumatoidni faktor, protutijela na centromeru, anti–SCL 70 protutijelo) služe za detektiranje priležeće bolesti.
Liječenje
Terapija primarnog oblikauključuje izbjegavanje hladnog, pušenja i stresnih situacija, relaksacijske tehnike (npr. biofeedback) ili savjetovanja. Češće se upotrebljavaju lijekovi. Vazodilatatori, npr. blokatori Ca–kanala (nifedipin sa sporim otpuštanjem 60–90 mg 1×/dan, amlodipin 5–20 mg 1×/dan, felodipin 2,5–10 mg 2×/dan ili isradipin 2,5–5 mg 2×/ dan) su najučinkovitiji, uz prazosin 1–5 mg 1× ili 2×/dan. Lokalni pripravci nitroglicerina, pentoksifilin 400 mg 2× ili 3×/dan uz obrok, mogu biti učinkoviti, ali nema jasnih dokaza koji opravdavaju rutinsku primjenu. Kontraindicirani su β–blokatori, klonidin i preparati ergotamina jer uzrokuju vazokonstrikciju pa mogu potaknuti i pogoršati simptome.
Terapija sekundarnog oblika bolesti fokusirana je na priležeću bolest. Blokatori Ca–kanala i prazosin su također indicirani. Antibiotici, analgetici i povremeno kirurška obrada mogu biti potrebni za ishemične ulkuse. ASK (niska doza) može spriječiti trombozu, ali teoretski može pogoršati vazospazam zbog inhibicije prostaglandina. Parenteralni prostaglandini (alprostadil, epoprostenol, iloprost) su se pokazali učinkovitima pa mogu biti terapijska opcija za bolesnike s ishemičnim promjenama. Međutim, ovi lijekovi još nisu u širokoj primjeni.
Cervikalna ili lokalna simpatektomija je kontroverzna: ta je metoda rezerviran za bolesnike s progresivnim invaliditetom a ne reagira na ostale metode liječenja, uključujući i terapiju priležeće bolesti. Simpatektomija često ukida simptome, ali olakšanje može trajati samo 1 do 2 godine.
Ključne poruke
Raynaudov sindrom je reverzibilan vazospazam a nastaje kao odgovor na hladno ili emocionalni stres.
Raynaudov sindrom može biti primarni ili sekundarni, obično u sklopu neke druge bolesti vezivnog tkiva
Primarna Raynaudov sindrom, za razliku od sekundarnog oblika, rijetko uzrokuje gangrenu ili tkiva gubitak.
Dijagnosticiranje je kliničo ali valja uključiti testiranje na bolesti vezivnog tkiva
Izbjegavanje hladnoće, pušenja, i bilo koje drugih okidača.
Terapija vazodilatatorskim lijekovima - blokatora Ca kanala ili prazosin.