Raynaudov fenomen je vazospazam dijelova šake potaknut hladnoćom ili emocionalnim uzbuđenjem, koji uzrokuje nelagodu i promjenu boje kože (bljedilo, cijanozu, eritem ili kombinaciju ovih simptoma) u području jednog ili više prstiju. Rijetko su zahvaćena druga područja (npr. nos, jezik). Poremećaj može biti primaran ili sekundaran. Obrada služi razlikovanju primarne od sekundarne bolesti. Blaži slučajevi liječe se izbjegavanjem hladnoće, prestankom pušenja, biofeedback tehnikom te, ovisno o potrebi, blokatorima kalcijevih kanala (npr. nifedipin) ili prazosinom radi postizanja vazodilatacije.
Ukupna učestalost je oko 3 do 5%; žene su pogođene češće od muškaraca, a mlađe osobe češće od starijih. Raynaudov fenomen posljedica je pojačanog α2-adrenergičnog odgovora koji potiče vazospazam, iako jasan mehanizam nije definiran.
Primarni Raynaudov sindrom mnogo je češći (> 80% slučajeva) nego sekundarni; obično nije praćen simptomima i znakovima drugih bolesti. U preostalih 20% bolesnika s Raynaudovim simptomima u trenutku postavljanja dijagnoze bit će vidljivi znakovi priležeće osnovne bolesti.
Sekundarni Raynaudov sindrom javlja se u različitim poremećajima, uglavnom bolestima vezivnog tkiva (vidjeti tablicu Uzroci sekundarnog Raynaudova sindroma).
Uzroci sekundarnog Raynaudova sindroma
Nikotin obično dovodi do sekundarnog Raynaudova sindroma, ali je često podcijenjen. Raynaudov sindrom može se javiti u kombinaciji s migrenskim glavoboljama, nestabilnom anginom i plućnom hipertenzijom, što upućuje na vazokonstrikciju kao glavni mehanizam u patogenezi.
Simptomi i znakovi
Manifestacije Raynaudova sindroma
Osjećaj hladnoće, žareća bolnost, parestezije ili intermitentna promjena boje jednog ili više prstiju potaknuti su izlaganjem hladnoći, jakim vibracijama ili emocionalnim uzbuđenjem. Svi ovi simptomi mogu brzo nestati nakon uklanjanja poticajnog čimbenika. Zagrijavanjem ruku ubrzava se povratak uobičajene boje i osjeta u rukama.
Područja promijenjene boje na prstima oštro su ograničena. Promjena se može odvijati u tri faze (bljedilo, cijanoza te eritem zbog reaktivne hiperemije nakon zagrijavanja), u dvije faze (cijanoza, eritem) ili u jednoj fazi (samo bljedilo ili cijanoza). Promjene su često simetrične. Raynaudov sindrom ne javlja se proksimalno od metakarpofalangealnih zglobova te najčešće zahvaća 3 srednja prsta, a rijetko zahvaća palac. Vazospazam može trajati nekoliko minuta do nekoliko sati; rijetko je toliko težak da može izazvati odumiranje i gubitak tkiva.
Raynaudov sindrom u sklopu poremećaja vezivnog tkiva može napredovati do gangrene; Raynaudov sindrom u sklopu sistemske skleroze često uzrokuje izrazito bolne, inficirane ulkuse na jagodicama prstiju.
Manifestacije Raynaudova sindroma Raynaudov sindrom
Više prstiju je cijanotično.
© Springer Science+Business Media
Raynaudov sindrom s bljedilom
Bljedilo prstiju razvija se nepravilno.
© Springer Science+Business Media
Raynaudov sindrom s gangrenom prsta
Ulceracija i gangrena zahvaćaju 2. prst u ovog bolesnika koji je imao Raynaudov sindrom sekundarno zbog sistemske skleroze.
© Springer Science+Business Media
Dijagnoza
Manifestacije Raynaudova sindroma
Raynaudov sindrom dijagnosticira se klinički. Akrocijanoza također uzrokuje promjenu boje nakon izlaganja hladnoći, ali za razliku od Raynaudova sindroma, ima perzistentan tijek, simptomi teško regrediraju i ne uzrokuje trofičke promjene, ulkuse ni bol.
Primarni i sekundarni oblici razlikuju se klinički, uz potvrdu laboratorijskih nalaza.
Klinički nalazi
Temeljita anamneza i fizikalni pregled usmjereni na identifikaciju uzročnih bolesti korisni su, ali rijetko dijagnostički značajni.
Nalazi koji upućuju na primarni Raynaudov sindrom uključuju:
-
dob pri pojavi < 40 godina (u dvije trećine slučajeva)
-
blage, simetrične napadaje koji zahvaćaju obje ruke
-
izostanak nekroze i gangrene
-
pregled i obradu koji ne upućuju na postojanje drugih bolesti
Nalazi koji upućuju na sekundarni Raynaudov sindrom uključuju:
-
početak > 30 godina
-
jake, bolne napadaje koji su asimetrični i jednostrani
-
ishemijske lezije
-
pregled i obradu koji upućuju na postojanje priležećih bolesti
Laboratorijske pretrage
Vaskularna laboratorijska ispitivanja uključuju digitalni pulsni val i tlak.
Glavne krvne pretrage služe za dijagnosticiranje kolagenskih vaskularnih bolesti (npr. mjerenje brzine sedimentacije eritrocita [SE] ili C-reaktivnog proteina, antinuklearna i anti-DNA antitijela, reumatoidni faktor, anticentromerna antitijela, protutijela na anticiklički citrulinirani peptid [CCP], antisklerodermijska [SCL] 70 protutijela).
C-reaktivni protein (CRP) Testiranje antinuklearnih protutijela
Liječenje
Manifestacije Raynaudova sindroma
Liječenje primarnog Raynaudova sindroma uključuje izbjegavanje hladnoće, prestanak pušenja i, ako je stres okidač, tehnike opuštanja. Češće se upotrebljavaju lijekovi. Vazodilatatori, npr. blokatori kalcijevih kanala (nifedipin sa sporim otpuštanjem 60 do 90 mg 1×/dan, amlodipin 5 do 20 mg 1×/dan, felodipin 2,5 do 10 mg 2×/dan ili isradipin 2,5 do 5 mg 2×/dan), najučinkovitiji su, uz prazosin 1 do 5 mg 1× ili 2×/dan. Lokalni pripravci nitroglicerina i pentoksifilin 400 mg 2× ili 3×/dan uz obrok mogu biti učinkoviti, ali nema jasnih dokaza koji opravdavaju rutinsku primjenu. Kontraindicirani su β-blokatori, klonidin i pripravci ergotamina jer uzrokuju vazokonstrikciju pa mogu potaknuti i pogoršati simptome.
Terapija sekundarnog oblika bolesti usmjerena je na priležeću bolest. Blokatori kalcijevih kanala i prazosin također su indicirani. Antibiotici, analgetici i povremeno kirurška obrada mogu biti potrebni za ishemijske ulkuse. ASK u niskoj dozi može spriječiti trombozu, ali teorijski može pogoršati vazospazam zbog inhibicije prostaglandina. Parenteralni prostaglandini (alprostadil, epoprostenol, iloprost) pokazali su se učinkovitima pa mogu biti terapijska opcija za bolesnike s ishemijskim promjenama. Međutim, ovi lijekovi još nisu u širokoj primjeni.
Cervikalna ili lokalna simpatektomija kontroverzna je: ta je metoda rezervirana za bolesnike s progresivnim invaliditetom koji ne reagira na ostale metode liječenja, uključujući i terapiju priležeće bolesti. Simpatektomija često ukida simptome, ali olakšanje može trajati samo 1 do 2 godine.
Ključne poruke
-
Raynaudov sindrom je reverzibilan vazospazam koji nastaje kao odgovor na hladnoću ili emocionalni stres.
-
Raynaudov sindrom može biti primarni ili sekundarni, obično u sklopu neke druge bolesti vezivnog tkiva.
-
Primarni Raynaudov sindrom, za razliku od sekundarnog oblika, rijetko uzrokuje gangrenu ili gubitak tkiva.
-
Dijagnosticiranje je kliničko, ali treba uključiti testiranje na bolesti vezivnog tkiva.
-
Izbjegavati hladnoću, pušenje i druge okidače.
-
Terapija uključuje vazodilatacijske lijekove, blokatore kalcijevih kanala ili prazosin.