Tvorbe u medijastinumu potiču od različitih cista i tumora. Mogući uzroci ovise o dobi bolesnika i lokalizaciji tvorbe (u prednjem, srednjem ili stražnjem medijastinumu). Tvorbe mogu biti asimptomatske (u odraslih) ili mogu izazvati simptome respiratorne opstrukcije (u djece). Dijagnoza počiva na CT–u i biopsiji, te dodatnim pretragama ako su potrebne. Liječenje ovisi o uzroku.
Tvorbe medijastinuma se dijele prema lokalizaciji na tvorbe prednjeg, srednjeg i stražnjeg medijastinuma. Prednji medijastinum se proteže od sternuma do perikarda i brahiocefaličnih krvnih žila straga. Srednji medijastinum leži između prednjeg i stražnjeg. Stražnji medijastinum sprijeda omeđuje perikard i traheja, a straga kralježnica.
Etiologija
Odrasli
U odraslih najčešći uzroci ovise o lokaciji (sijelu):
-
Prednji medijastinum: Timomi i limfomi (i Hodgkinov i ne-Hodgkinov)
-
Srednji medijastinum: Povećani limfni čvorovi i vaskularne tvorbe
-
Stražnji medijastinum: Neurogeni tumori i abnormalnosti ezofagusa
Za ostale uzroke, vidi sliku
Neki uzroci medijastinalnih tvorbi u odraslih.
Djeca
Najčešće medijastinalne tvorbe u djece su neurogeni tumori i ciste. Za ostale uzroke, vidi tablicu.
Neki uzroci medijastinalnih tvorbi u djece
|
Sijelo
|
Uzrok
|
|
Prednji (anteriorni)
|
Dobroćudni (ektopični) tumori štitnjače
Limfomi
Sarkomi
Teratomi
|
|
Srednji (medialni)
|
Bronhogena cista
Tumor srca
Cistični higrom
Limfadenopatija
Limfomi
Perikardna cista
Krvožilni (vaskularni) poremećaji
|
|
Stražnji (posteriorni)
|
Ezofagealna duplikatura
Meningomijelokela (najteži oblik spine bifide)
Neuroenterične abnormalnosti
Neurogeni tumori
|
Simptomi i znakovi
Brojne medijastinalne tvorbe su asimptomatske. Uglavnom, maligne lezije i tvorbe u djece vrlo često izazivaju simptome. Najčešći simptomi su bol u prsima i mršavljenje. Limfomi se mogu manifestirati vrućicom i gubitkom težine. U djece, medijastinalne tvorbe najčešće izazivaju traheobronhalnu kompresiju i stridor, ili recidivirajući bronhitis ili pneumoniju.
Simptomi i znakovi ovise o lokalizaciji. Velike tvorbe prednjeg medijastinuma mogu izazvati dispneju u ležećem položaju (na leđima). Lezije srednjeg medijastinuma mogu komprimirati velike krvne žile i bronhe te izazvati sindrom gornje šuplje vene ili opstrukciju dišnih putova. Tvorbe stražnjeg medijastinuma mogu zahvatiti jednjak i prouzročiti disfagiju (otežano gutanje) ili odinofagiju (bolno gutanje).
Dijagnoza
Tvorbe u medijastinumu najčešće se otkrivaju slučajno na RTG–u pluća ili drugim radiološkim pretragama poduzetim radi razjašnjenja simptoma vezanih za prsni koš. Dodatne dijagnostičke pretrage, obično radiološke i biopsija, služe za utvrđivanje etiologije.
CT sa intravenskim kontrastom je najvrjednija radiološka pretraga. CT toraksa može razlučiti normalne anatomske varijacije i benigne tumore (npr. ciste ispunjene masnim tkivom i tekućinom) od drugih procesa. MR se radi ako je struktura cistična. MR može biti korisna u određivanju da li masa komprimira ili prodire u susjedne strukture.
Konačna dijagnoza za većinu tvorbi u medijastinumu može se riješiti citopunkcijom ili iglenom biopsijom pod kontrolom CT–a. Citopunkcija je obično dovoljna za karcinomske lezije, dok je iglena biopsija rezervirana za slučajeve kad se sumnja na limfom, timom ili neurogeni tumor. Ako se pomišlja na ektopično tkivo štitnjače, treba odrediti tireotropin (TSH).
Liječenje
Liječenje ovisi o etiologiji. Neke benigne lezije, npr. perikardne ciste, treba pratiti kontrolnim pregledima. Većina se malignih tumora odstranjuje kirurški, ali neki, kao limfomi, najbolje reagiraju na kemoterapiju. Granulomatozne bolesti treba liječiti odgovarajućim antimikrobicima.
Ključne poruke
-
U odraslih su timomi i limfomi (i Hodgkinov i ne-Hodgkinov) najčešće lezije prednjeg medijastinuma, povećani limfni čvorovi i krvožilne tvorbe su najčešće lezije srednjeg medijastinuma, a neurogeni tumori i abnormalnosti ezofagusa najčešće su lezije stražnjeg medijastinuma.
-
Najčešće tvorbe medijastinuma u djece su neurogeni tumori i ciste.
-
Najčešći simptomi su bol u prsima i mršavljenje, ali mnoge su mase asimptomatske.
-
Opstruktivni respiratorni simptomi mogu se pojaviti kod djece, a rijetko i kod odraslih.
-
CT sa iv. kontrastom je najvrjednija radiološka pretraga.