Trajna plućna hipertenzija novorođenčeta

Autor: Arcangela Lattari Balest, MD
Urednik sekcije: doc. prim. dr. sc. Joško Markić, dr. med.
Prijevod: doc. dr. sc. Iva Mihatov Štefanović, dr. med.

Trajna plućna hipertenzija novorođenčeta je perzistiranje ili povratak konstrikcije plućnih arteriola, što uzrokuje značajno smanjenje protoka krvi kroz pluća i desno–lijevi pretok na razini atrija i/ili duktusa. Simptomi i znakovi su tahipneja, respiratorne retrakcije i jaka cijanoza ili desaturacija koja se ne poboljšava primjenom O2. Dijagnoza se postavlja na osnovi anamneze, fizikalnog pregleda, RTG slike prsnog koša i odgovora na primjenu O2. Liječenje uključuje O2, visokofrekventnu ventilaciju, dušikov oksid, primjenu vazopresora i / ili inotropa; izvantjelesnu membransku oksigenaciju u slučajevima terapijskog neuspjeha.

Vidi Pregled poremećaja disanja u perinatalnom razdoblju

Značajne fiziološke promjene prate proces rađanja, ponekad razotkrivajući stanja koja ne predstavljaju problem tijekom intrauterinog života. Zbog toga osoba sa znanjem neonatalne reanimacije mora biti nazočna pri svakom porodu. Gestacijska dob i parametri rasta mogu pomoći u prepoznavanju novorođenačke patologije.

Trajna plućna hipertenzija novorođenčeta (TPHN) je poremećaj plućnih krvnih žila koji pogađa terminsku ili prenešenu novorođenčad.

Etiologija

Najčešći uzroci trajne plućne hipertenzije novorođenčeta su

  • Perinatalna asfiksija ili hipoksija

Čest je podatak o mekonijskoj plodnoj vodi ili nalazu mekonija u dušniku. Hipoksija potiče ili održava jaku konstrikciju plućnih arteriola, koja je u fetusa normalna.

Dodatni uzroci uključuju

Patofiziologija

Bez obzira na uzrok, povećani tlak u plućnim arterijama uzrokuje abnormalni razvoj i hipertrofiju glatkog mišićja u stijenkama malih plućnih arterija i arteriola te desno– lijevi pretok kroz ductus arteriosus ili foramen ovale, što dovodi do tvrdokorne sistemske hipoksemije. I plućni i sistemni otpori su visoki, što dovodi do povećanog opterećenja srca. Ovo povećanje opterećenja može rezultirati dilatacijom desnog srca, trikuspidnom insuficijencijom i zatajenjem desnog srca.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi trajne plućne hipertenzije novorođenčeta su tahipneja, respiratorne retrakcije i jaka cijanoza ili desaturacija koja se ne poboljšava uz nadoknadu O2. U dojenčadi s desno-lijevim pretokom kroz duktus arteriosus, oksigenacija je bolja u desnoj brahijalnoj arteriji nego u silaznoj aorti; stoga cijanoza može biti diferentna (tj, zasićenost O2 u donjih ekstremiteta je 5% niža nego u desnom gornjem ekstremitetu).

Dijagnoza

  • Cijanoza koja ne reagira na terapiju O2

  • Ehokardiogram

  • Rtg za identifikaciju podležećih poremećaja

Na dijagnozu trajne plućne hipertenzije treba posumnjati u svakog djeteta rođenog oko termina s arterijskom hipoksemijom i/ili cijanozom, osobito onog sa znakovitom anamnezom, čije se zasićenje O2 ne popravlja nakon primjene 100% O2.

Dijagnoza se potvrđuje ehokardiogramom, koji Dopplerskom pretragom može pokazati povišenje tlakova u plućnoj arteriji, a kojim se istodobno isključuju prirođene srčane greške.

Hemokulture treba uzeti jer prenatalna infekcija može biti uzrok perzistentne plućne hipertenzije u novorođenčadi.

Na RTG slici plućna se polja mogu činiti normalnima, ili pokazivati promjene uslijed osnovne bolesti (npr. sindroma aspiracije mekonija, novorođenačke pneumonije, prirođene dijafragmalne hernije). Rendgenske abnormalnosti može biti teško razlikovati od bakterijske pneumonije.

Prognoza

Oksigenacijski indeks (srednji tlak u dišnim putovima [cm H2O] × frakcija kisika u udahnutom zraku [Fio2] × 100 / Pao2) koristi se za određivanje težine bolesti i izbor trenutka intervencija (posebno za udisanje dušikovog oksida [oksigenacijski indeks od 15 do 25] i izvantjelesne membranske oksigenacije [ECMO-oksigenacijski index > 40]). Sveukupna smrtnost kreće se od 10 do 80% i ovisi o osnovnoj bolesti. Međutim, 25% preživjelih pokazuje zastoj u razvoju, oštećenje sluha, funkcionalne poremećaje ili kombinaciju navedenog. Stopa ovih poremećaja se vjerojatno ne razlikuje od stope poremećaja u druge djece s teškom bolešću.

Liječenje

  • Liječenje kisikom koji djeluje kao dilatator plućnih krvnih žila i poboljšava oksigenaciju

  • Mehanička ventilacija;

  • Udisanje dušikovog oksida

  • ECMO po potrebi

  • Cirkulatorna podrška

Liječenje kisikom, koji je snažan plućni vazodilatator, se započinje odmah, kako bi se spriječilo napredovanje bolesti. O2 se primjenjuje putem samoširećeg balona i maske ili mehaničke ventilacije; mehaničko širenje alveola pomaže vazodilataciji. Fio2 bi u početku trebao iznositi 1 ali ga se može podesiti tako da se Pao2 održava između 50 i 90 mmHg kako bi se smanjilo oštećenje pluća. Kad se Pao2 ustali, može se pokušati odvikavanje smanjenjem Fio2 u iznosima od 2 do 3%, nakon čega se smanjuju tlakovi respiratora; promjene bi trebale biti postupne jer veliki pad Pao2 može izazvati opetovanu vazokonstrikciju plućnih arterija. Visokofrekventna oscilatorna ventilacija širi i ventilira pluća smanjujući istodobno barotraumu, te dolazi u obzir u djece s podležećom bolesti pluća kod koje atelektaze i ventilacijsko/perfuzijski (V/Q) nesklad može pogoršati hipoksemiju uslijed perzistentne plućne hipertenzije novorođenčadi.

Inhalirani dušikov oksid opušta endotelne glatke mišiće, dilatirajući plućne arteriole, što povećava plućni protok i brzo poboljšava oksigenaciju u čak 1/2 bolesnika. Početna doza iznosi 20 ppm, uz titriranje prema učinku.

ECMO Izvantjelesna membranska oksigenacija se može primijeniti u bolesnika s teškim zatajenjem disanja definiranim oksigenacijskim indeksom >35 do 40 unatoč maksimalnoj dišnoj potpori.

Mora se održavati ravnoteža tekućina i normalna razina elektrolita, glukoze i Ca. Djecu treba smjestiti u termoneutralnu okolinu i liječiti antibioticima zbog moguće sepse sve dok ne budu poznati rezultati uzgoja kultura. Inotropi i vazopresori mogu biti potrebni kao dio cirkulatorne podrške.

Ključne točke

  • Dugotrajna hipoksija ili poremećaji koji povećavaju plućni krvotok uzrokuju hipertrofiju glatke muskulature malih plućnih arterija, što dovodi do trajne plućne hipertenzije.

  • Trajna plućna hipertenzija uzrokuje desno-lijevi pretok kroz duktus arteriosusa ili ovalni otvor, što dovodi do tvrdokorne sistemne hipoksemije; može se razviti i zatajenje desnog srca.

  • Dijagnoza se potvrđuje ehokardiografijom.

  • Primijena O2 s ciljem dilatacije plućnih krvnih žila, mehanička ventilacija, inhalacija dušikovog oksida, a za teške slučajeve, ECMO.