Voljni pokret zahtijeva složene interakcije kortikospinalnih (piramidalnih) putova, bazalnih ganglija i malog mozga (centar za motornu koordinaciju) kako bi se osiguralo nesmetano, svrhovito kretanje bez suvišnih mišićnih kontrakcija.
Piramidalni putovi prolaze kroz piramide u meduli povezujući moždanu koru s nižim motoričkim centrima u moždanom deblu i kralježničnoj moždini.
Bazalni gangliji (nukleus kaudatus, putamen, globus palidus, subtalamička jezgra i supstancija nigra) čine ekstrapiramidni sustav. Nalaze se duboko u prednjem dijelu mozga i usmjeravaju svoje informacije uglavnom rostralno preko talamusa do moždane kore (vidi sliku Bazalni gangliji).
Većina neuralnih lezija koje uzrokuju poremećaje pokreta javljaju se u ekstrapiramidnom sustavu; zato se poremećaji pokreta ponekad nazivaju ekstrapiramidalnim poremećajima.
Klasifikacija
Poremećaji pokreta obično se klasificiraju u one sa:
Klasični i najčešći hipokinetski poremećaj je
Hiperkinetski poremećaji obuhvaćaju:
Međutim, ta klasifikacija ne obuhvaća preklapanja između kategorija (npr. tremor koji se javlja u Parkinsonovoj bolesti).
Poremećaji malog mozga se ponekad smatraju hiperkinetskim poremećajima.
Hiperkinetski poremećaji
Hiperkinetski poremećaji (vidi sliku Podjela čestih hiperkinetskih poremećaja i vidi tablicu Hiperkinetski poremećaji) mogu biti:
Ritmički poremećaji su primarno tremori— pravilni izmjenični ili oscilirajući pokreti koji se najčešće pojavljuju u mirovanju, u održavanju položaja i/ili kod pokušaja izvođenja pokreta. Međutim, u nekim slučajevima, tremor, iako je ritmički, može biti nepravilan, kao npr. kad se pojavljuje uz distoničke poremećaje.
Neritmički hiperkinetski poremećaji mogu biti:
-
Spori (npr. atetoza)
-
Kontinuirani (npr. distonija)
-
Brzi (npr. mioklonus, koreja, tikovi, hemibalizam)
Brzi neritmički hiperkinetski poremećaji mogu biti:
-
Supresibilni (npr. tikovi)
-
Nesupresibilni (npr. hemibalizam, koreja, mioklonus)
Koreja i atetoza se često pojavljuju zajedno (kao koreoatetoza). Koreja je najkarakterističniji poremećaj pokreta kod Huntingtonove bolesti.
Višestruki motorički i fonatorni tikovi su određujuće značajke Touretteovog sindroma.
Podjela čestih hiperkinetskih poremećaja
Hiperkinetski poremećaji
|
Patološki pokret
|
Uzroci
|
Opis
|
|
PKAN = neurodegeneracija povezana s pantotenat kinazom
|
|
Atetoza
|
Huntingtonova bolest, encefalitis, jetrena encefalopatija
Lijekovi (npr. kokain, amfetamini, antipsihotici)
|
Pokreti su neritmični, spori, uvijajući i vijugavi, prvenstveno u distalnim mišićima; naizmjenični položaji proksimalnih udova često se stapaju u neprekinutu struju pokreta.
Atetoza ima obilježja distonije i koreje, a često se javlja uz koreju kao koreoatetoza.
|
|
Koreja
|
Huntingtonova bolest, hipertireoza, hipoparatireoidizam, paraneoplastični sindromi, sistemski eritematozni lupus (SLE) koji zahvaća SŽS drugi autoimuni poremećaji, reumatska groznica, tumori ili infarkti u području nukleusa kaudatusa ili putamena
Trudnoća, često u žena koje su imale reumatsku groznicu
Lijekovi koji mogu uzrokovati koreju (npr. levodopa, fenitoin, kokain, oralni kontraceptivi)
Lijekovi koji mogu uzrokovati tardivnu diskineziju (npr. antipsihotici)
|
Pokreti su neritmični, brzi, poput trzaja i nezaustavljivi, a uglavnom zahvaćaju distalne mišiće ili lice.
Ponekad pokret može neprimjetno prijeći u polusvrhovitu kretnju koja maskira nevoljni pokret.
Atetoza se često javlja zajedno s korejom kao koreoatetoza.
|
|
Distonije
|
Primarna (idiopatska)
Degenerativni ili metabolički poremećaji (npr. Wilsonova bolest, PKAN zbog PANK2 mutacije [prethodno, Hallervorden-Spatzova bolest], razne lipidoze, multipla skleroza, cerebralna paraliza, moždani udar, hipoksija mozga)
Lijekovi koji blokiraju dopaminske receptore, najčešće antipsihotici (npr. fenotiazini, tioksantini, butirofenoni) ili antiemetici
|
Kontinuirane mišićne kontrakcije često iskrivljuju držanje tijela ili uzrokuju uvijajuće, ponavljajuće pokrete.
|
|
Hemibalizam
|
Lezije (najčešće zbog moždanog udara) u suprotnoj subtalamičkoj jezgri ili aferentnim ili eferentnim putovima.
|
Promjene su neritmične, brze, nezaustavljive, nasilne i bacajuće.
|
|
Mioklonus
|
Razni uzroci (npr. degeneracija bazalnih ganglija, demencije, epileptički sindromi, metabolički poremećaji, fizičke i hipoksične encefalopatije, toksične encefalopatije, virusne encefalopatije, određeni lijekovi poput levodope, litija i MAO inhibitora)
|
Pojavljuju se kratki, poput udara, nezaustavljivi trzajevi; mogu biti žarišni, segmentalni ili generalizirani.
|
|
Tikovi
|
Primarni:
Touretteov sindrom
Sekundarni: Huntingtonova bolest, neuroakantocitoza, PKAN, infekcije, moždani udar, lijekovi (npr. metilfenidat, kokain, amfetamin, dopaminski antagonisti [koji mogu dovesti do tardivne diskinezije])
|
Promjene su neritmične, stereotipne, brze i ponavljajuće; karakteristično, pacijenti ih imaju potrebu učiniti kako bi osjetili kratkotrajno olakšanje.
Mogu se zaustaviti samo na kratko i uz svjesni napor.
Tikovi mogu biti motorički ili fonatorni; mogu biti jednostavni (npr. treptanje očima, režanje, čišćenje grla) ili kompleksni (npr. slijeganje ramenima, ljuljanje rukom, izvikivanje riječi ili rečenica, uključujući i psovanje).
|
|
Tremor
|
Esencijalni tremor
Parkinsonova bolest
Wilsonova bolest
Određeni lijekovi (npr. litij, valproat, olanzapin, drugi tipični i atipični antipsihotici - vidi tablicu Neki od uzroka parkinsonizma)
Poremećaji malog mozga
Sindromi ustezanja
Endokrini, metabolički i toksični poremećaji (npr. anoksična encefalopatija, hepatična encefalopatija, hipoglikemija, hiperparatireoidizam, hiperglikemija, hipokalcemija, uremija, toksičnost teških metala)
Fiziološki
|
Pokreti su pravilni, uglavnom ritmični i oscilirajući.
|