Torsades de pointes je specifičan oblik polimorfne ventrikulske tahikardije u bolesnika s dugim QT–intervalom. Karakterizirana je brzim, nepravilnim QRS–kompleksima, koji kao da se prelamaju oko izoelektrične linije. Ova aritmija može spontano nestati ili prijeći u fibrilaciju ventrikula. Značajno narušava hemodinamiku i često vodi u smrt. Dijagnoza počiva na EKG zapisu. Liječi se IV magnezijem, mjerama za skraćivanje QT–intervala, nesinkroniziranom kardioverzijom kad dođe do ventrikulske fibrilacije.
(Također pogledati Pregled aritmija.)
Dugi QT–interval odgovoran za "torsades de pointes" može biti kongenitalni ili induciran lijekovima. Produljenje QT–intervala povećava sklonost aritmijama zbog produljenja repolarizacije, što uključuje i rane naknadne depolarizacije i prostornu disperziju refraktornosti.
Kongenitalni produljeni QT sindrom
Opisano je najmanje 10 različita oblika kongenitalnog dugog QT sindrom. Većina slučajeva spadaju u prve 3 podskupine:
-
Dugi QT sindrom tip (LQT1) uzrokovan gubitkom funkcije mutacije gena KCNQ1, koji kodira adrenergični osjetljive srčane kalijeve kanale IKs
-
Dugi QT sindrom tip 2 (LQT2) uzrokovan gubitkom funkcije mutacije gena HERG, koji kodira druge srčane kalijeve kanale (IKr)
-
Dugi QT sindrom tip 3 (LQT3), uzrokovan mutacijom u genu SCN5A, koji ometa brzu inaktivaciju srčanih natrijevih kanala (INa)
Ovi oblici se nasljeđuje autosomno dominantno sa nepotpunim pojavnosti i, u prošlosti, su bili poznati kao Romano-Ward sindrom. U rijetkih bolesnika sa 2 abnormalne kopije genetskog poremećaja (osobito LQT1), poremećaj je povezan s kongenitalnom gluhoćom i, u prošlosti, bio je poznat kao Jervell i Lange-Nielsen sindrom.
Bolesnici s dugim QT sindromom su skloni ponavljajućim sinkopama zbog "torsades de pointes" i iznenadnoj srčanoj smrti također zbog "torsade de pointes" koja je prešla u ventrikularnu fibrilaciju.
Lijekovima induciran dugi QT sindrom
Torsades de pointes češće nastanu zbog lijekova, obično antiaritmika razreda Ia, Ic ili III; Drugi lijekovi uključuju tricikličke antidepresive, fenotiazine i određene antivirusne i antifungalne lijekove. (see CredibleMeds for an up-to-date list).
Simptomi i znakovi
Bolesnici se obično javljaju sa sinkopom jer frekvencija koja je u podlozi (200–250 otkucaja/min) nije adekvatna za perfuziju. Palpitacije su uobičajene u bolesnika pri svijesti. Ponekad se produženi QT–interval otkrije tek po reanimaciji.
Dijagnoza
Dijagnoza se temelji na EKG-u i pokazuje promjenjivu QRS os, sa promjenjivim polaritetom kompleksa oko izoelektrične linije. (vidi sliku). EKG između napadaja pokazuje dugi QT–interval nakon korekcije zbog srčane frekvencije (QTc). Normalni prosjek vrijednosti je ~0,44 sek te varira između pojedinaca i ovisno o spolu. Obiteljska anamneza može ukazati na prirođeni sindrom.
Torsades de pointes ventrikulska tahikardija.
Liječenje
Akutan epizoda, dovoljno duga da uzrokuje hemodinamsku nestabilnost liječi se nesinkroniziranom kardioverzijom, počevši sa 100 J. Unatoč tomu, rana ponovna pojava je pravilo. Pacijenti često reagiraju na magnezij, obično MgSO4 2 g IV tijekom 1 do 2 min. Ukoliko je ovo liječenje neučinkovito, daje se drugi bolus za 5–10 min te se može započeti s infuzijom Mg od 3–20 mg/ min u bolesnika bez renalne insuficijencije. Lidokain (klasa Ib antiaritmijskih lijekova) skraćuje QT interval i može biti učinkovit osobito kod lijekovima inducirane torsades de pointes. Antiaritmici razreda Ia, Ic i III se izbjegavaju.
Ukoliko je uzrok lijek, njegovo davanje se prekida, no bolesnik s čestim ili dugim napadajima torsades de pointes zahtijeva bolničko liječenje radi skraćenja QT–intervala, dok se lijek u potpunosti ne odstrani. Budući da povećanje srčane frekvencije skraćuje QT–interval, učinkoviti su privremena elektrostimulacija i/ ili izoproterenol IV.
Dugoročno je liječenje potrebno bolesnicima s kongenitalnim sindromom dugog QT–intervala. Liječenje izbora uključuje beta blokatore, trajnu elektrostimulaciju implantabilni kardioverter-defibrilator (ICD), ili kombinaciju navedenog. Potrebno je snimiti EKG i članovima obitelji.
Bolesnici s prirođenim sindromom dugog QT intervala treba jasno izbjegavati lijekove koji produljuju QT interval, i pacijenti sa simptomima povezanim sa tjelovježbom (obično LQT1 ili LQT2) trebaju izbjegavati naporne vježbe. Mogućnosti liječenja uključuju beta-blokatore, stimulaciju radi održavanja bržeg srčanog ritma (što skraćuje QT interval), i ICD, sam ili u kombinaciji s navedenim. Trenutne smjernice preporučuju ICD za pacijente uspješno reanimirane nakon srčanog zastoja i one sa sinkopom unatoč liječenju beta blokatorima.
Ključne poruke
-
Dugi QT–interval odgovoran za torsades de pointes može biti kongenitalni ili induciran lijekovima.
-
Neposredno liječenje torsades je nesinkronizirana kardioverzija inicijalno sa 100 J, iako neki pacijenti reagiraju na MgSO4 2 g IV tijekom 1 do 2 min.
-
Bolesnici s prirođenim sindromom zahtijevaju dugotrajno liječenje s beta-blokatora, stalnu stimulaciju, ICD ili kombinacijom.
-
Potrebno je snimiti EKG i članovima obitelji.