Torsades de pointes specifičan je oblik polimorfne ventrikulske tahikardije u bolesnika s dugim QT intervalom. Karakterizirana je brzim, nepravilnim QRS kompleksima koji kao da se uvijaju oko izoelektrične linije. Ova aritmija može spontano nestati ili prijeći u fibrilaciju ventrikula. Značajno narušava hemodinamiku i često dovodi do smrti. Dijagnoza se postavlja EKG-om. Liječi se intravenskim magnezijem, mjerama za skraćivanje QT intervala i nesinkroniziranom kardioverzijom kada dođe do ventrikulske fibrilacije.
(Također vidjeti Pregled aritmija.)
Dugi QT interval odgovoran za torsades de pointes može biti kongenitalan ili induciran lijekovima. Produljenje QT intervala povećava sklonost aritmijama zbog produljenja repolarizacije, što uključuje i rane naknadne depolarizacije i prostornu disperziju refraktornosti.
Kongenitalni sindrom dugog QT intervala
Opisano je najmanje 10 različitih oblika kongenitalnog sindroma dugog QT intervala. Većina slučajeva pripada u prve 3 podskupine:
-
Sindrom dugog QT intervala tip 1 (LQT1), uzrokovan mutacijom s gubitkom funkcije gena KCNQ1, koji kodira adrenergički osjetljive srčane kalijeve kanale IKs
-
Sindrom dugog QT intervala tip 2 (LQT2), uzrokovan mutacijom s gubitkom funkcije gena HERG, koji kodira druge srčane kalijeve kanale (IKr)
-
Sindrom dugog QT intervala tip 3 (LQT3), uzrokovan mutacijom u genu SCN5A, koja ometa brzu inaktivaciju srčanih natrijevih kanala (INa)
Ovi se oblici nasljeđuju autosomno dominantno s nepotpunom penetrantnošću i u prošlosti su bili poznati kao Romano-Wardov sindrom. U rijetkih bolesnika s 2 abnormalne kopije gena, osobito kod LQT1, poremećaj je povezan s kongenitalnom gluhoćom i u prošlosti je bio poznat kao Jervell-Lange-Nielsenov sindrom.
Bolesnici sa sindromom dugog QT intervala skloni su ponavljajućim sinkopama zbog torsades de pointes i iznenadnoj smrti zbog torsades de pointes koji degenerira u ventrikulsku fibrilaciju.
Lijekovima induciran sindrom dugog QT intervala
Češće, ventrikulska tahikardija (VT) tipa torsades de pointes nastaje zbog lijeka, obično antiaritmika klase Ia, Ic ili III antiaritmijskih lijekova. Drugi lijekovi koji mogu izazvati VT tipa torsades de pointes su triciklički antidepresivi, fenotiazini te neki antivirusni i antimikotički lijekovi (ažurirani popis vidi na CredibleMeds).
Simptomi i znakovi
Bolesnici se obično javljaju sa sinkopom jer osnovna frekvencija (200–250 otkucaja/min) nije primjerena za perfuziju. Palpitacije su uobičajene u bolesnika pri svijesti. Ponekad se produljeni QT interval otkrije tek nakon reanimacije.
Dijagnoza
Dijagnoza se postavlja EKG-om, koji pokazuje valovitu os QRS kompleksa, pri čemu se polaritet kompleksa mijenja oko osnovne linije (vidi figuru Ventrikulska tahikardija tipa torsades de pointes). EKG između napadaja pokazuje dugi QT interval nakon korekcije prema srčanoj frekvenciji (QTc). Prosječna normalna vrijednost iznosi oko 0,44 s te varira među pojedincima i ovisno o spolu. Obiteljska anamneza može upućivati na kongenitalni sindrom.
Ventrikulska tahikardija tipa torsades de pointes
Korekcija QT intervala (EKG)
Liječenje
-
obično nesinkronizirana kardioverzija istosmjernom strujom
-
korekcija elektrolitskih poremećaja, osobito hipokalijemije
-
magnezijev sulfat (MgSO4)
-
liječenje uzroka
Akutna epizoda, dovoljno duga da uzrokuje hemodinamsku nestabilnost, liječi se nesinkroniziranom kardioverzijom, počevši sa 100 J. Unatoč tomu, rana ponovna pojava je pravilo. Elektrolitske poremećaje (npr. hipokalijemiju), koji mogu povećati rizik od ventrikulskih aritmija, treba korigirati. Bolesnici često reagiraju na magnezij, obično MgSO4 2 g IV tijekom 1 do 2 min. Ako je ovo liječenje neučinkovito, daje se drugi bolus za 5–10 min te se može započeti infuzija Mg od 3–20 mg/min u bolesnika bez bubrežne insuficijencije. Lidokain (klasa Ib antiaritmijskih lijekova) skraćuje QT interval i može biti učinkovit osobito kod lijekom induciranog torsades de pointes. Antiaritmici klase Ia, Ic i III izbjegavaju se.
Ako je uzrok lijek, njegova se primjena prekida, no bolesnik s čestim ili dugim napadajima torsades de pointes zahtijeva bolničko liječenje radi skraćivanja QT intervala dok se lijek u potpunosti ne eliminira. Budući da povećanje srčane frekvencije skraćuje QT interval, učinkoviti su privremena elektrostimulacija i/ili intravenski izoproterenol.
Dugoročno liječenje potrebno je bolesnicima s kongenitalnim sindromom dugog QT intervala. Mogućnosti liječenja uključuju beta-blokatore, trajnu elektrostimulaciju, implantabilni kardioverter-defibrilator (ICD) ili kombinaciju navedenoga. Potrebno je snimiti EKG i članovima obitelji.
Bolesnici s prirođenim sindromom dugog QT intervala trebaju jasno izbjegavati lijekove koji produljuju QT interval, a bolesnici sa simptomima povezanima s tjelesnim naporom (obično LQT1 ili LQT2) trebaju izbjegavati naporno vježbanje. Mogućnosti liječenja uključuju beta-blokatore, elektrostimulaciju radi održavanja bržeg srčanog ritma (što skraćuje QT interval) i ICD, sam ili u kombinaciji s navedenim. Trenutačne smjernice preporučuju ICD za bolesnike uspješno reanimirane nakon srčanog zastoja i one sa sinkopom unatoč liječenju beta-blokatorima.
Ključne poruke
-
Dugi QT interval odgovoran za torsades de pointes može biti kongenitalan ili induciran lijekovima.
-
Torsades de pointes obično završava spontano, ali se često ponavlja.
-
Nesinkronizirana defibrilacija potrebna je ako torsades izazove ventrikulsku fibrilaciju.
-
Ritam torsades de pointes liječi se magnezijevim sulfatom 2 g IV tijekom 1 do 2 minute, korekcijom hipokalijemije, elektrostimulacijom ili izoproterenolom radi povećanja srčane frekvencije te korekcijom uzroka.
-
Bolesnici s prirođenim sindromom zahtijevaju dugotrajno liječenje beta-blokatorima, trajnom elektrostimulacijom, ICD-om ili kombinacijom navedenoga.
-
Potrebno je snimiti EKG i članovima obitelji.