Trikuspidalna atrezija znači nepostojanje trikuspidalnog zaliska s popratnom hipoplazijom desne klijetke. Popratne anomalije su česte i uključuju atrijski septalni defekt, ventrikularni septalni defekt, arterijski duktus i transpoziciju velikih arterija. Greška se prezentira cijanozom i simptomima popuštanja srca. Prvi srčani ton (S1) je jednostruk i može biti naglašen. Drugi srčani ton (S2) je jednostruk. Većina novorođenčadi ima šum, čija svojstva ovise o prisutnosti dodatnih anomalija. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom srca. Kateterizacija srca može biti potrebna. Konačno je liječenje kirurški zahvat.

(Vidi također Pregled kongenitalne kardiovaskularne anomalije.)

Trikuspidalna atrezija čini 1 do 3% prirođenih srčanih grešaka. Najčešći tip (ponekad se naziva klasičnom trikuspidalnom atrezijom) se sastoji od ventrikularnog septalnog defekta (VSD) i pulmonalne stenoze, koja ima za posljedicu smanjen ptorok krvi kroz pluća, povišen tlak u desnom atriju obavezan desno-lijevi pretok na razini atrija kroz raširen ovalni otvor ili atrijski septalni defekt (ASD), uzrokujući cijanozu (vidi sliku Trikuspidalna atrezija s normalnim odnosom velikih krvnih žila). U 12-25% slučajeva velike arterije su u transpozicijskom odnosu s VSD_om i normalnom plućnom valvulom, protok krvi kroz pluća je nerestriktivan što ima za posljedicu popuštanje srca i plućnu hipertenziju. Dakle, protok krvi kroz pluća može biti povećan ili smanjen.

Trikuspidalna atrezija s normalnim odnosom velikih krvnih žila.

Trikuspidna valvula je odsutna, a desne klijetka je hipoplastična. Atrijska komunikacija mora postojati. AO = aorta; IVC = donja šuplja vena; LA =Lijevi atrij; LV = Lijeva klijetka; PA = plućna arterija; PV =plućne vene; RA = desni atrij; RV = desna klijetka; SVC =gornja šuplja vena.

Fizikalnim pregledom se obično nađe jednostruk i naglašen prvi srčani ton (S1), jednostruk drugi srčani ton (S2 - u pacijenata s značajnom plućnom valvularnom stenozom ili transpozicijom velikih arterija), i rani sistolički šum VSD_a jačine 2-3/6 uz donji lijevi rub sternuma (vidi tablicu Intenzitet srčanih šumova). Na gornjem lijevom rubu sternuma može postojati ejekcijski sistolički šum pulmonalne stenoze ili kontinuirani šum otvorenog arterijskog duktusa. Sistoličko strujanje je rijetko palpabilno. Ako je protok kroz pluća povećan, može se čuti apikalno dijastoličko brujanje. Cijanoza, kada je prisutna > 6 mj, može dovesti do nastanka batičastih prstiju.

Kod najčešćeg oblika, rendgenske slike pokazuju normalno ili malo povećano srce, povećanje desne pretklijetke i smanjen žilni plućni crtež. Ponekad srčana sjena podsjeća na onu kod tetralogije Fallot (oblik srca poput čizme i konkavan plućni segment). Pojačan plućni vaskularni crtež i kardiomegalija mogu biti vidljivi ukoliko postoji pridružena transpozicija velikih arterija. EKG karakteristično pokazuje skretanje srčane osi ulijevo (između 0° i –90°) i hipertrofiju lijeve klijetke. Lijeva električna os obično nije prisutna ako postoji transpozicija velikih arterija. Također je česta hipertrofija desne pretklijetke ili kombinirana hipertrofija pretklijetki.

Kateterizacija srca može biti potrebna (osobito u starije djece) prije prve palijativne procedure kako bi se definirala hemodinamika i anatomija plućne arterije.

Ukoliko je ovalni otvor/atrijski septalni defekt restriktivan može se napraviti atrijska septostomija pomoću balona (Rashkindov zahvat) u sklopu inicijalne kateterizacije srca kako bi se povećao desno–lijevi pretok . Kateter s balonom na vrhu se uvodi u lijevu pretklijetku kroz otvoreni foramen ovale. Balon se napuni i naglo se povuče u desnu pretklijetku proširujući otvor na atrijskom septumu. Postupak odmah poboljšava sistemsku arterijsku saturaciju kisikom.

Neku dojenčad s transpozicijom velikih arterija i znakovima popuštanja srca potrebno je medikamentozno liječiti (npr, diureticima, digoksinom, ACE inhibitorima).

Za konačnu korekciju je potreban kirurški zahvat u nekoliko faza. Ukoliko je potrebna intervencija zbog hipoksemije u prvih 4 do 8 tjedana života postavlja se modificirana Blalock-Taussig anastomoza (spoj sistemske i plućne arterije pomoću umjetne cijevi).

U djece s povećanim plućnim protokom krvi i znakovima zatajenja srca, plućna arterija se može podvezati kako bi se smanjio protok kroz pluća. U slučajevima kada je dijete stabilno uz zadovoljavajući rast, prvi zahvat će biti dvosmjerni Glenn ili hemi-Fontan postupak (anastomoza između gormke šuplje vene i desne grane plućne arterije) sa 3 do 6 mjeseci starosti. Modificirana Fontanova operacije se napravi obično obično između 1 i 2 godine.

Operacijom po Fontanu se protok iz donje šuplje preusmjeri direktno u plućnu arteriju postavljanjem provodnika (buffla) unutar desne pretklijetke (lateralni tunel) ili ekstrakardijalnim provodnikom koji potpuno obilazi desni atrij. Ligira se donji dio zajedničkog stabla plućne arterije, što sprječava anterogradni protok preko pulmonalnog izlaznog trakta, te odgovarajući interatrijalni otvor se napravi, ako već nije prisutan, kako bi se omogućilo izjednačavanje tlakava u lijevoj i desnoj pretklijetke i omogućila komunikacija između njih. Fenestracije (mali otvori) često se naprave između Fontanova provodnika i desne pretklijetke. Desno-lijevi pretoci između Fontanova provodnika i atrija i lijeve klijetke omogućuju dekompresiju sistemskog venskog tlaka i poboljšavaju srčani izbačaj, iako na štetu blage arterijske desaturacije. Ovaj pristup je povećao rane stopu preživljavanja na > 90%, 5-god stope preživljavanja na > 80%, i 10-god stope preživljavanja na >70%.

endokarditis profilaksa Preporučuje se postoperativno i najmanje 6 mjeseci nakon svake kirurškom intervencijom, a za sve dok je pacijent cyanotic ili ima preostalu defekt u susjedstvu kirurški flastera ili protetske materijala.