Autor: Harry S. Jacob, MD, DHC
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Petar Gaćina, dr. med. i prim. Goran Rinčić, dr. med.
Prijevod: Fran Petričević, dr. med.
Hipersplenizam označava citopeniju uzrokovanu splenomegalijom.
(Vidi također Pregled slezene.)
Hipersplenizam je sekundarno stanje koje može nastati kao posljedica splenomegalije bilo kojeg uzroka (vidi tablicu Česti uzroci splenomegalije). Uvećana slezena povećava mehaničko filtriranje i uništavanje eritrocita, a često i leukocita te trombocita. Dolazi do kompenzacijske hiperplazije koštane srži za one loze koje su snižene u krvotoku.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi hipersplenizma
Splenomegalija je vodeći znak; veličina slezene korelira sa stupnjem citopenije. Drugi klinički nalazi odraz su osnovne bolesti.
Dijagnoza
Dijagnoza hipersplenizma
Na hipersplenizam treba misliti u bolesnika sa splenomegalijom, anemijom ili citopenijom. Dijagnostička obrada je slična onoj kod splenomegalije.
Ukoliko drugi mehanizmi ne koegzistiraju da pojačaju težinu, anemija i druge citopenije su umjerene i asimptomatske (npr. broj trombocita 50 do 100 × 103/mcL [50 to 100 × 109/L]; broj leukocita, 2500 to 4000/mcL [2.5 to 4 × 109/L] s normalnom diferencijalnom krvnom slikom). Morfologija eritrocita je obično uredna, osim poneke sferocitoze. U pravilu postoji retikulocitoza.
Liječenje
Liječenje hipersplenizma
Liječenje se usmjerava na osnovnu bolest. Međutim, ako je hipersplenizam jedina ozbiljna manifestacija bolesti (npr. Gaucherova bolest), ablacija slezene splenektomijom ili zračenjem može biti indicirana. Indikacije za splenektomiju ili zračenje kod hipersplenizma su navedene niže (vidi tablicu Indikacije za splenektomiju ili radioterapiju kod hipersplenizma).
Budući da netaknuta slezena štiti od ozbiljnih infekcija inkapsuliranim bakterijama, splenektomiju treba izbjegavati kad god je to moguće, a pacijente koji se podvrgavaju splenektomiji potrebno je prethodno cijepiti protiv infekcija koje uzrokuju Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis i Haemophilus influenzae. Pacijenti bi također trebali primiti cjepivo protiv gripe te druga cijepljenja u skladu s njihovom kliničkom slikom.
Nakon splenektomije, pacijenti su posebice skloni teškim sepsama s inkapsuliranim mikroorganizmima i često dobivaju dnevno antibiotsku profilaksu kao što je penicilin, amoksicilin ili eritromicin, posebice u regularnom kontaktu s djecom. Bolesnici koji razviju povišenu tjelesnu temperaturu trebaju primiti empirijske antibiotike jer ponekad rapidna fatalna sepsa može nastati.
Indikacije za splenektomiju ili radioterapiju kod hipersplenizma
|
Indikacija
|
Primjeri
|
|---|
|
*Slezena može biti i do 30 puta veća od normalne.
|
|
Pretjerano krvarenje
|
Hipersplenička trombocitopenija
|
|
Hemolitični sindromi u kojima splenomegalija dodatno skraćuje opstanak abnormalnih eritrocita
|
Nasljedna sferocitoza
talasemija
|
|
Mehanički pritisak na druge trbušne organe
|
Opstrukcija nakapnice u lijevom bubregu
Rana sitost
|
|
Teška pancitopenija povezana s masivnom splenomegalijom
|
Leukemija vlasastih stanica
Lipidne tezaurizmoze*
Mijeloproliferativne neoplazme
|
|
Vaskularni inzulti koji zahvaćaju slezenu
|
Krvarenje varikoziteta jednjaka povezano s prekomjernim venskim povratkom slezene zbog portalne hipertenzije
Rekurentni infarkti
|