Autor:
Harry S. Jacob, MD, DHC
Urednik sekcije:
prof. dr. sc.
Petar Gaćina, dr. med.
Prijevod:
Filip Ernoić, dr. med.
Hipersplenizam označava citopeniju uzrokovanu splenomegalijom.
(Vidi također Pregled slezene.)
Hipersplenizam je sekundarno stanje koje može nastati kao posljedica splenomegalije bilo kojeg uzroka (vidi tablicu Česti uzroci splenomegalije). Uvećana slezena povećava mehaničko filtriranje i uništavanje eritrocita, a često i leukocita te trombocita. Dolazi do kompenzacijske hiperplazije koštane srži za one loze koje su snižene u krvotoku.
Simptomi i znakovi
Splenomegalija je vodeći znak; veličina slezene korelira sa stupnjem citopenije. Drugi klinički nalazi odraz su osnovne bolesti.
Dijagnoza
Na hipersplenizam treba misliti u bolesnika sa splenomegalijom, anemijom ili citopenijom. Dijagnostička obrada je slična onoj kod splenomegalije.
Ako druge bolesti ne pridonose težini stanja, anemija i druge citopenije su blage i asimptomatske (npr. Tr 50,000 do 100,000/μL, L 2500 do 4000 / μL uz urednu DKS). Morfologija E je obično uredna, osim poneke sferocitoze. U pravilu postoji retikulocitoza.
Liječenje
Liječenje se usmjerava na osnovnu bolest. Međutim, ako je hipersplenizam jedina ozbiljna manifestacija bolesti (npr. Gaucherova bolest), ablacija slezene splenektomijom ili zračenjem može biti indicirana. Indikacije za splenektomiju ili zračenje kod hipersplenizma su navedene niže (vidi tablicu Indikacije za splenektomiju ili radioterapiju kod hipersplenizma).
Budući da netaknuta slezena štiti od ozbiljnih infekcija inkapsuliranim bakterijama, splenektomiju treba izbjegavati kad god je to moguće, a pacijente koji se podvrgavaju splenektomiji potrebno je prethodno cijepiti protiv infekcija koje uzrokuju Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis i Haemophilus influenzae. Pacijenti bi također trebali primiti cjepivo protiv gripe te druga cijepljenja u skladu s njihovom kliničkom slikom.
Nakon splenektomije, pacijenti su posebno skloni teškim sepsama uzrokovanim inkapsuliranim mikroorganizama i često se svakodnevno daju profilaktički antibiotici kao što su penicilin, amoksicilin ili eritromicin, osobito ako pacijenti imaju redoviti kontakt s djecom. Bolesnici koji razviju povišenu tjelesnu temperaturu trebaju primiti empirijske antibiotike.
Indikacije za splenektomiju ili radioterapiju kod hipersplenizma
Indikacija
|
Primjeri
|
*Slezena može biti i do 30 puta veća od normalne.
|
Hemolitični sindromi u kojima splenomegalija dodatno skraćuje opstanak abnormalnih eritrocita
|
Hereditarna sferocitoza
Talasemija
|
Teška pancitopenija uz masivnu splenomegaliju
|
Leukemija vlasastih stanica
Lipidne tezaurizmoze*
|
Vaskularni inzulti slezene
|
Rekurentni infarkti
Krvareći varikoziteti jednjaka s obilnim venskim povratom iz slezene
|
Mehanički pritisak na druge trbušne organe
|
Rana sitost
Opstrukcija nakapnice u lijevom bubregu
|
Pretjerano krvarenje
|
Hipersplenična trombocitopenija
|