Kaposijev sarkom

Autor: Gregory L. Wells, MD
Urednica sekcije: akademkinja prof. dr. sc. Mirna Šitum, dr. med.
Prijevod: Nika Franceschi, dr. med.

Kaposijev sarkom (KS) je multicentričan krvožilni tumor uzrokovan herpesvirusom tipa 8. Može se pojaviti u klasičnom obliku, obliku koji je povezan s AIDS-om, endemskom (u Africi) i jatrogenom (primjerice nakon transplantacije organa) obliku. Dijagnoza se postavlja biopsijom. Liječenje indolentnih površinskih promjena provodi se krioterapijom, elektrokoagulacijom, ekscizijom ili zračenjem snopom elektrona. Zračenje se provodi kod proširene bolesti. Kad se Kaposijev sarkom javi u sklopu AIDS-a, najveće poboljšanje postiže se antiretrovirusnim lijekovima.

(Vidi također Pregled raka kože.)

KS potječe od endotelnih stanica kao odgovor na infekciju humanim herpesvirusom 8 (HHV-8). Imunosupresija (osobito uzrokovana AIDS-om i lijekovima u primatelja presadaka organa) značajno povećava vjerojatnost nastanka KS u bolesnika zaraženih s HHV-8. Tumorske stanice imaju vretenast oblik i nalikuju glatkim mišićnim stanicama, fibroblastima i miofibroblastima.

Klasifikacija

Klasični KS

Ovaj oblik se najčešće javlja u starijih (> 60 god.) muškaraca talijanskog, židovskog ili istočnoeuropskog podrijetla. Tijek je polagan, a bolest je obično ograničena na mali broj promjena na koži donjih ekstremiteta; visceralni organi zahvaćeni su u < 10% slučajeva. Ovaj oblik obično nije smrtonosan.

KS povezan s AIDS-om (epidemijski)

Najčešća zloćudna bolest prouzročena AIDS-om, agresivniji od klasičnog oblika KS. Tipično postoje mnogobrojne kožne promjene koje često zahvaćaju lice i trup. Sluznice, limfni čvorovi i probavni sustav su često zahvaćeni. U nekim je slučajevima KS prvi znak AIDS-a.

Endemski KS

Ovaj se oblik javlja u Africi neovisno o infekciji HIV-om. Postoje 2 podvrste bolesti:

  • Pretpubertetski limfadenopatski oblik: većinom se javlja kod djece; primarni tumor zahvaća limfne čvorove, s kožnim promjenama ili bez njih. Tijek je obično buran i smrtonosan.

  • Odrasli oblik: više sliči klasičnom KS.

Jatrogeni (imunosupresivni) KS

Tipično se javlja nekoliko godina nakon presađivanja organa. Tijek je manje ili više buran, ovisno o stupnju imunosupresije.

Simptomi i znakovi

Kožne promjene su asimptomatske ljubičaste, ružičaste ili crvene makule koje se mogu spajati u plavo-ljubičaste do crne plakove i čvoriće, a moguć je i edem. Čvorovi ponekad gljivasto rastu ili prodiru u meka tkiva i kost. Promjene na sluznicama izgledaju kao plavkaste do ljubičaste makule, plakovi i tumori. Promjene u probavnom sustavu mogu krvariti, ponekad i obilno, ali su obično asimptomatske.

Dijagnoza

  • biopsija

Dijagnoza se potvrđuje biopsijom.

Bolesnike s AIDS-om ili pod imunosupresijom treba obraditi CT-om prsnog koša i abdomena zbog mogućnosti visceralnog širenja. Ako postoje plućni ili probavni simptomi, a nalaz CT-a je negativan, u obzir dolazi bronhoskopija ili endoskopija probavnog sustava.

Liječenje

Indolentne (spororastuće) promjene često nije potrebno liječiti. Jedna ili više površinskih promjena mogu se odstraniti ekscizijom, krioterapijom ili elektrokoagulacijom. Imikvimod se također pokazao učinkovitim, a pomažu i intralezijske injekcije vinblastina ili interferona alfa. Mnogobrojne promjene i zahvaćeni limfni čvorovi liječe se lokalnom radioterapijom dozom od 10-20 Gy.

KS povezan s AIDS-om značajno reagira na aktivno antiretrovirusno liječenje (HAART), vjerojatno zbog povećanja broja CD4+ i smanjenja opterećenja virusom. Međutim, postoje određeni dokazi da inhibitori proteaze koji se nalaze u ovom protokolu mogu inhibirati angiogenezu. AIDS bolesnici s indolentnom bolešću i brojem CD4+ >150/μl te količinom HIV RNK <500 kopija/ml mogu se liječiti IV primjenom interferona alfa. Bolesnicima s proširenom ili visceralnom bolešću može se davati liposomalni doksorubicin 20 mg/m2 IV svaka 2-3 tjedna. Ako je ovaj oblik liječenja neuspješan, bolesnici mogu dobivati paklitaksel. Kao dodaci liječenju istražuju se sredstva poput IL–12, desferioksamina i peroralnih retinoida. U većine bolesnika s AIDS-om liječenje KS ne produljuje život jer kliničkim tijekom dominiraju infekcije.

Jatrogeni KS najbolje odgovara na prekid imunosupresivne terapije. U primatelja presadaka organa smanjenje doze imunosupresiva često dovodi do smanjenja broja lezija. Ako dozu nije moguće smanjiti, koriste se drugi oblici konvencionalnog lokalnog i sistemskog liječenja KS. Sirolimus također može dovesti do poboljšanja jatrogenog KS.

Liječenje endemskog KS je izazovno i obično palijativno.

Ključne informacije

  • Na KS treba pomisliti kod starijih muškaraca, Afrikanaca i primatelja presadaka organa ili bolesnika s AIDS-om.

  • Bolesnike pod imunosupresijom (uključujući i bolesnike oboljele od AIDS-a) treba obraditi zbog mogućih metastaza.

  • Liječiti površinske promjene lokalno ablativnim metodama.

Politika privatnosti