Kaposijev sarkom

Autor: Gregory L. Wells, MD
Urednica sekcije: akademkinja prof. dr. sc. Mirna Šitum, dr. med.
Prijevod: Zdenka Šitum Čeprnja, dr. med. i Mislav Mokos, dr. med.

Kaposijev sarkom (KS) je multicentričan krvožilni tumor uzrokovan herpesvirusom tipa 8. Može se pojaviti u klasičnom obliku, obliku koji je povezan s AIDS-om, endemskom ( Africi) i jatrogenom (primjerice nakon transplantacije organa) obliku. Dijagnoza se postavlja biopsijom. Liječenje indolentnih površinskih promjena provodi se krioterapijom, elektrokoagulacijom, ekscizijom ili zračenjem snopom elektrona. Radioterapija se provodi kod proširene bolesti. Kad se Kaposijev sarkom javi u sklopu AIDS-a, najveće poboljšanje postiže se antiretrovirusnim lijekovima.

(Vidi također Pregled raka kože.)

KS potječe od endotelnih stanica kao odgovor na infekciju humanim herpesvirusom 8 (HHV-8). Imunosupresija (osobito uzrokovana AIDS-om i lijekovima u primatelja presadaka organa) značajno povećava vjerojatnost nastanka KS u bolesnika zaraženih virusom HHV-8. Tumorske stanice imaju vretenast oblik i nalikuju glatkim mišićnim stanicama, fibroblastima i miofibroblastima.

Klasifikacija

Klasifikacija Kaposijevog sarkoma

Klasični Kaposijev sarkom

Ovaj oblik se najčešće javlja u starijih (> 60 god.) muškaraca talijanskog, židovskog ili istočnoeuropskog podrijetla. Tijek je polagan, a bolest je obično ograničena na mali broj promjena na koži donjih ekstremiteta; visceralni organi zahvaćeni su u < 10% slučajeva. Ovaj oblik obično nije smrtonosan.

Kaposijev sarkom (klasični)

Kaposijev sarkom (KS) je vaskularni tumor uzrokovan infekcijom herpesvirusom tipa 8. Klasični KS najčešće se javlja u starijih muškaraca, indolentan je i obično je ograničen na mali broj kožnih lezija na ekstremitetima. Kožne lezije su asimptomatske, ljubičaste, roze ili crvene makule koje mogu konfluirati u plavo-ljubičaste do crne plakove i noduse.

Sliku ustupio Thomas Habif, MD.

Kaposijev sarkom (nepovezan s HIV-om)

Ova slika prikazuje klasičnu crvenkasto ljubičastu vaskularnu leziju Kaposijevog sarkoma.

Fotografija zahvaljujući Karen McKoy, dr. med.

Kaposijev sarkom povezan s AIDS-om (epidemijski Kaposijev sarkom)

Najčešća zloćudna bolest povezana AIDS-om, agresivniji od klasičnog oblika KS. Tipično postoje mnogobrojne kožne promjene koje često zahvaćaju lice i trup. Sluznice, limfni čvorovi i probavni sustav su često zahvaćeni. U nekim je slučajevima KS prvi znak AIDS-a.

Kaposijev sarkom (povezan s AIDS-om)

Kaposijev sarkom (KS) je vaskularni tumor uzrokovan infekcijom herpesvirusom tipa 8. KS povezan s AIDS-om je agresivni, multicentrični tumor koji može zahvatiti lice, trup, sluznice, limfno tkivo i GI trakt. Lezije izgledaju kao plavkaste ili ljubičaste makule, plakovi ili tumori.

Sliku ustupio Sol Silverman, Jr., the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

Endemski Kaposijev sarkom

Ovaj se oblik javlja u Africi neovisno o infekciji HIV-om. Postoje 2 podvrste bolesti:

  • Pretpubertetski limfadenopatski oblik: većinom se javlja u djece; primarni tumor zahvaća limfne čvorove, s kožnim promjenama ili bez njih. Tijek je obično buran i smrtonosan.

  • Odrasli oblik: više sliči klasičnom KS.

Jatrogeni Kaposijev sarkom (imunosupresivni Kaposijev sarkom)

Tipično se javlja nekoliko godina nakon presađivanja organa. Tijek je manje ili više buran, ovisno o stupnju imunosupresije.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi Kaposijevog sarkoma

Kožne promjene su asimptomatske ljubičaste, ružičaste ili crvene makule koje se mogu spajati u plavo-ljubičaste do crne plakove i čvoriće, a moguć je i edem. Čvorovi ponekad gljivasto rastu ili prodiru u meka tkiva i kost. Iako je rijetka, visceralna zahvaćenost najčešće zahvaća usnu šupljinu, gastrointestinalni trakt i pluća. Simptomi ovise o zahvaćenosti organa. Promjene na sluznicama izgledaju kao plavkaste do ljubičaste makule, plakovi i tumori. Promjene u probavnom sustavu mogu krvariti, ponekad i obilno, ali su obično asimptomatske.

Kaposijev sarkom (rani stadij)

Ljubičasto-crveni nodusi na koži donje vjeđe u HIV pozitivnog bolesnika sugeriraju da se radi o Kaposijevom sarkomu.

© Springer Science+Business Media

Kaposijev sarkom (gornji ekstremitet)

Ova slika prikazuje ljubičaste plakove na podlaktici muškarca s HIV infekcijom.

© Springer Science+Business Media

Dijagnoza

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma
  • biopsija

Dijagnoza se potvrđuje biopsijom.

Bolesnike s AIDS-om ili pod imunosupresijom treba obraditi CT-om prsnog koša i abdomena zbog mogućnosti visceralnog širenja. Ako postoje plućni ili probavni simptomi, a nalaz CT-a je negativan, u obzir dolazi bronhoskopija ili endoskopija probavnog sustava.

Liječenje

Liječenje Kaposijevog sarkoma

Liječenje klasičnog i Kaposijevog sarkoma povezanog s AIDS-om znatno se preklapa.

Indolentne promjene često nije potrebno liječiti. Jedna ili više površinskih promjena mogu se odstraniti ekscizijom, krioterapijom, elektrokoagulacijom ili intralezijskim vinblastinom ili interferonom alfa. Lokalni imikvimod se također pokazao učinkovitim, Mnogobrojne promjene i zahvaćeni limfni čvorovi liječe se lokalnom radioterapijom u dozi od 10-20 Gy. Recidiv je čest i teško je postići potpuno izlječenje.

Kaposijev sarkom povezan s AIDS-om dobro reagira na visoko aktivnu antiretroviralnu terapiju (HAART), vjerojatno zato što se broj CD4+ stanica povisi, a broj kopija HIV RNA snizi; međutim, postoje određeni dokazi da inhibitori proteaze u ovom terapijskom režimu mogu blokirati angiogenezu (iako se ovo nije pokazalo klinički učinkovitim u ljudi). AIDS bolesnici s indolentnom lokalnom bolešću i brojem CD4+ >150/μl te brojem HIV RNK kopija/ml <500 mogu se liječiti IV primjenom interferona alfa. Pomalidomid se također može koristiti za indolentnije lezije. Bolesnicima s proširenom ili visceralnom bolešću može se davati liposomalni doksorubicin 20 mg/m2 IV svaka 2-3 tjedna. Paklitaksel je alternativno liječenje prve linije ili se može dati ako pegilirani liposomski doksorubicin ne uspije. Kao dodaci liječenju istražuju se sredstva poput IL–12, desferioksamina i peroralnih retinoida. U većine bolesnika s AIDS-om liječenje KS ne produljuje život jer kliničkim tijekom dominiraju infekcije.

Jatrogeni Kaposijev sarkom najbolje reagira na prekid imunosupresivne terapije. U primatelja presadaka organa smanjenje doze imunosupresiva često dovodi do smanjenja broja lezija. Ako dozu nije moguće smanjiti, koriste se drugi oblici konvencionalnog lokalnog i sistemskog liječenja KS. Sirolimus također može dovesti do poboljšanja jatrogenog KS.

Liječenje endemskog Kaposijevog sarkoma izazovno je i obično palijativno.

Ključne informacije

  • Na KS treba pomisliti u starijih muškaraca, Afrikanaca i primatelja presadaka organa te bolesnika s AIDS-om.

  • Bolesnike pod imunosupresijom (uključujući i bolesnike oboljele od AIDS-a) treba obraditi zbog mogućih metastaza.

  • Liječiti površinske promjene lokalno ablativnim metodama.

  • Liječite višestruke lezije, difuznu zahvaćenost ili bolest limfnih čvorova lokalnom radioterapijom i kemoterapijom.