Lichen planus je recidivirajuća, upalna dermatoza koja svrbi, a obilježena je malim, neupadljivim, poligonalnim, plosnatim ljubičastim papulama koje mogu konfluirati u grube ljuskave plakove, uz koje se često nalaze oralne i/ili genitalne promjene. Dijagnoza se obično postavlja na temelju kliničke slike i potvrđuje biopsijom kože. Za liječenje je obično potrebna lokalna ili intralezijska primjena kortikosteroida. U teškim slučajevima može biti potrebna fototerapija ili sistemska primjena imunosupresiva.
Etiologija
Etiologija lichen planusa
Smatra se kako je lichen planus (LP) posljedica autoimune reakcije posredovane T–stanicama usmjerenima protiv bazalnih keratinocita, u genetski predisponiranih osoba. Lijekovi (posebno beta-blokatori, nesterpidini protuupalni lijekovi [NSAID], ACE [enzim koji konvertira angiotenzin] inhibitori, derivati sulfonilureje, zlato, lijekovi protiv malarije, penicilamin i tiazidi) mogu uzrokovati LP; LP uzrokovan lijekovima (nekad se naziva lihenoidna reakcija na lijek) ponekad se ne razlikuje od LP koji nije izazvan lijekovima ili može imati uzorak koji je više ekcematoidni.
Udružen je s hepatitisom (virusom hepatitisa B, hepatitis B cjepivom, i, osobito, insuficijencijom jetre uzrokovanom hepatitisom C) i primarnom bilijarnom cirozom.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi lichen planusa
Tipične promjene su poligonalne, ravne papule i plakovi praćeni osjećajem svrbeža. U početku su promjene promjera 2–4 mm, s naglašenim rubovima, ljubičasto lividne boje i posebnog odsjaja pod kutnim osvjetljenjem. Obično su simetrično raspoređene, najčešće na fleksornim površinama zapešća, na nogama, trupu, glansu penisa te sluznici usne šupljine i rodnice, ali mogu biti i široko rasprostranjene. Lice je rijetko zahvaćeno. Početak može biti nagao ili postupan. Bolest rijetko zahvaća djecu.
Kliničke slike lichen planusaLichen planus (podlaktica)
Ova slika prikazuje male papule sa sjajem pri poprečnom osvjetljenju koje je tipično za lichen planus.
Fotografija zahvaljujući Karen McKoy, dr. med.
Lichen planus
Ova slika prikazuje vezikulobulozne lezije (neke su rupturirane) koji su posljedica lichen planusa.
Fotografija zahvaljujući Karen McKoy, dr. med.
Lichen planus (vanjski dio natkoljenice)
Ova slika prikazuje papule i plakove koji su posljedica lichen planusa.
Fotografija zahvaljujući Karen McKoy, dr. med.
Lichen planus (ruka)
Ova fotografija prikazuje papule i plakove lichen planusa na tamnoj koži. Ljubičaste papule ravnog vrha vidljive su na dorzalnoj strani ruke. Eritem može izgledati više ljubičast ili smeđ na tamnijoj koži.
Fotografija zahvaljujući Karen McKoy, dr. med.
Lichen planus (šaka)
Ova slika prikazuje ljubičaste ravne papule koje se spajaju u plakove na dorzalnom dijelu šake bolesnika s lichen planusom.
Sliku ustupio Thomas Habif, MD.
U akutnoj fazi na mjestima manjih ozljeda kože, kao što je površinska ogrebotina, mogu se pojaviti nove papule (Koebnerov fenomen). Promjene s vremenom mogu konfluirati ili se mijenjati, postajući hiperpigmentirane, atrofične, hiperkeratotične (hipertrofični LP) ili vezikulobulozne. Premda svrbe, ogrebotine ili kruste na promjenama su rijetka pojava. Ako je zahvaćeno vlasište, može se razviti ožiljna alopecija (lichen planopilaris).
Oralna sluznica je zahvaćena u oko 50% slučajeva; promjene u usnoj šupljini se mogu pojaviti bez pojave kožnih lezija. Patognomoničani znak LP u oralnoj sluznici, osobito bukalnoj, jesu mrežaste, čipkaste, plavkasto–bijele linearne promjene (Wickhamove strije). Mogu biti zahvaćeni rubovi jezika i gingiva. Može se razviti erozivni oblik LP kojeg karakteriziraju plitki, često bolni, recidivirajući vrijedovi u usnoj šupljini, koji, u slučaju dugotrajnije perzistencije, mogu imati kancerogeni potencijal. Česte su egzacerbacije i remisije.
Lichen planus (usna šupljina)
Lezije lichen planusa se mogu pojaviti u usnoj šupljiini. Mrežaste, čipkaste, plavkasto–bijele linearne promjene (Wickhamove strije, koje se ovdje vide na postraničnim dijelovima jezika) su karakteristično obilježje oralnog lichen planusa, osobito na bukalnoj sluznici.
Sliku ustupio Thomas Habif, MD.
Sluznice vulve i rodnice često su zahvaćene. Do 50% žena koje imaju promjene na oralnoj sluznici imaju i nedijagnosticiran LP vulve. Kod muškaraca, zahvaćenost genitalne regije je uobičajena, naročito glansa penisa.
Nokti su zahvaćeni u do 10% slučajeva. Nalazi se razlikuju po izraženosti, a obuhvaćaju promjene boje ležišta nokta, uzdužne brazde i lateralno stanjenje nokatne ploče te potpuni gubitak matriksa nokta i samog nokta, uz stvaranje ožiljka koji se proteže od proksimalnog nokatnog nabora do ležišta nokta (stvaranje pterigija).
Lichen planus nokta
Ova fotografija prikazuje longitudinalni ožiljak na noktu palca u bolesnika s lichen planusom nokta.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Dijagnoza
Dijagnoza lichen planusa
Klinička procjena
Biopsija
Iako se dijagnoza lihen planusa postavlja na temelju kliničke slike, slične lezije mogu se pojaviti u bilo kojoj papuloskvamoznoj dermatozi, eritemskom lupusu i sekundarnom sifilisu. Oralni ili vaginalni LP može nalikovati na leukoplakiju, a oralne lezije se moraju razlikovati od kandidijaze, karcinoma, ulceracija usne šupljine, pemfigusa, pemfigoida sluznica i kroničnog erythema multiforme.
Obično je indicirano učiniti biopsiju.
Ako je dijagnosticiran LP, laboratorijska ispitivanja za disfunkciju jetre, uključujući hepatitis B i C infekcije, treba uzeti u obzir.
Prognoza
Prognoza lichen planusa
Mnogi se slučajevi povuku bez liječenja, vjerojatno zato što poticajni čimbenik prestaje. Recidiv nakon više godina može biti posljedica ponovnog izlaganja poticajnom čimbeniku ili mehanizmu. Ponekad do rezolucije dovodi liječenje klinički nevidljive infekcije, poput zubnog apscesa.
Vulvovaginalni LP može biti kroničan i otporan na terapiju, što ima za posljedicu smanjenu kvalitetu života i stvaranje ožiljaka na vulvi i vagini. Oralne lezije obično traju cijeli život.
Liječenje
Liječenje lichen planusa
Lokalna terapija
Sistemska terapija
Ponekad fototerapija
Asimptomatski LP ne treba liječiti. Lijekovi za koje se sumnja da potiču LP treba prekinuti; no klinička slika LP može trajati nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci nakon što je ukinut potencijalno škodljiv lijek unesen u organizam.
Lokalna terapija
Liječenje je procjenjivano u nekoliko kontroliranih ispitivanja. Mogućnosti liječenja ovise o lokalizaciji i proširenosti bolesti. Klinički oblici LP na trupu ili ekstremitetima najčešće se mogu liječiti lokalnom terapijom. U većini slučajeva lokalizirane bolesti, prvi izbor terapije su kortikosteroidi za lokalnu primjenu. Visokopotentne masti ili kreme (npr. klobetazol, fluocinonid) mogu se koristiti u terapiji zadebljanih lezija na ekstremitetima; niskopotentni kortikosteroidi (npr. hidrokortizon, dezonid) mogu se koristiti na licu, preponama i pazusima). Kao i uvijek, liječenje treba biti ograničeno kako bi se smanjio rizik od atrofije kože uzrokovane dugotrajnom primjenom kortikosteroida. Učinak terapije se može pojačati primjenom polietilenskog zavoja ili trake s flurandrenolidom. Kod hiperkeratotičnih plakova, lezija na vlasištu i onih otpornih na druge oblike liječenja mogu se svaka 4 tjedna intralezijski kortikosteroidi (triamcinolon acetonid).
Sistemska terapija i fototerapija
Lokalna terapija je nepraktična za generalizirani LP; u generaliziranim oblicima se koriste oralni lijekovi ili fototerapija. U teškim slučajevima se mogu primijeniti oralni kortikosteroidi, npr. prednizon 20 mg 1×/dnevno tijekom 2–6 tjedana, a zatim se doza postupno smanjuje. Nakon prekida terapije moguć je povratni ("rebound") učinak; međutim, sistemski kortikosteroidi ne smiju se koristiti dugotrajno.
Oralni retinoidi (acitretin 30 mg 1×/dnevno, 8 tjedana) su indicirani kod rezistentnih slučajeva. Učinkovit može biti grizeofulvin u dozi od 250 mg PO 2×/dnevno tijekom 3–6 mj. Kod neuspjeha liječenjem kortikosteroidima ili retinoidima može se primijeniti ciklosporin. Liječenje svjetlošću, pomoću psoralena i ultraljubičastih A zraka (PUVA) je alternativa peroralnom liječenju, osobito ako je ono neuspješno ili kontraindicirano.
Od pomoći mogu biti i dapson, hidroksiklorokin, azatioprin, sistemska primjena ciklosporina i lokalna primjena tretinoina. Kao i kod svake bolesti s tako heterogenim mogućnostima liječenja, monoterapija nije uniformno učinkovita.
Apremilast (inhibitor fosfodiesteraze 4), koji se koristi u liječenju psorijaze, proučava se za primjenu u žena s vulvarnim oblikom lichen planusa.
Oralni lihen planus
Liječenje oralnog LP se malo razlikuje u odnosu na lichen planus na drugim lokalizacijama. Lidokain može pomoći u olakšavanju simptoma erozivnih ulceracija u usnoj šupljini; zbog upaljene sluznice apsorbiraju se velike količine, doza ne bi smjela prelaziti 200 mg (npr. 10 ml 2% otopine) ili 4 mg/kg (u djece) četiri puta dnevno. Mast 0.1%–tnog takrolimusa nanesena 2×/dnevno može izazvati dugotrajnu remisiju, premda to nije do kraja razjašnjeno.
Druge mogućnosti liječenja uključuju lokalnu (u adhezivnoj bazi), intralezijsku i sistemsku primjenu kortikosteroida.
Erozivni oralni LP može odgovoriti na oralno primijenjeni dapson, hidroklorokin ili ciklosporin. Otopina ciklosporina za ispiranje usta može biti korisna.
Ključne točke
Lichen planus (LP) smatra se autoimunim poremećajem u bolesnika s genetskom predispozicijom, ali može biti uzrokovan lijekovima ili biti povezan s poremećajima kao što su hepatitis C.
LP odlikuje se pojavom pruritičnih papula koje su poligonalne, zaravnjene površine, lividno plave i mogu konfluirati u plakove.
Oralne i genitalne lezije se mogu razviti, postati kronične i uzrokovati morbiditet.
Dijagnoza se postavlja na temelju kliničke slike, a potvrđuje se, u slučaju potrebe, biopsijom.
Liječi se lokalnom ili sistemskom primjenom kortikosteroida.
Generalizirani LP liječi se oralnim lijekovima ili fototerapijom.