Lichen planus je recidivirajuća, upalna dermatoza koja svrbi, a obilježena je malim, neupadljivim, poligonalnim, plosnatim ljubičastim papulama koje mogu konfluirati u grube ljuskave plakove, često praćene oralnim promjenama. Dijagnoza se obično postavlja na temelju kliničke slike i potvrđuje biopsijom kože. Za liječenje je obično potrebna lokalna ili intralezijska primjena kortikosteroida. U teškim slučajevima može biti potrebna fototerapija ili sistemska primjena imunosupresiva.
Etiologija
Smatralo se kako je lichen planus (LP) posljedica autoimune reakcije posredovane T–stanicama usmjerenima protiv bazalnih keratinocita, u genetski predisponiranih osoba. Lijekovi (posebno beta-blokatori, NSAID, ACE inhibitori, derivati sulfonilureje, zlato, lijekovi protiv malarije, penicilamin i tiazidi) mogu uzrokovati LP; LP uzrokovan lijekovima (nekad se naziva lihenoidna reakcija na lijek) ponekad se ne razlikuje od LP koji nije izazvan lijekovima ili može imati uzorak koji je više ekcematoidni.
Udružen je s hepatitisom (virusom hepatitisa B, hepatitis B cjepivom, i, osobito, insuficijencijom jetre uzrokovanom hepatitisom C) i primarnom bilijarnom cirozom.
Simptomi i znakovi
Tipične promjene su višekutne, ravne papule i plakovi praćeni osjećajem svrbeža. U početku su promjene promjera 2–4 mm, s naglašenim rubovima, ljubičasto lividne boje i posebnog odsjaja pod kutnim osvjetljenjem. Obično su simetrično raspoređene, najčešće na fleksornim površinama zglobova šake, nogu, trupa, na glansu penisa te sluznici usta i rodnice, ali mogu biti široko rasprostranjene. Lice je rijetko zahvaćeno. Početak može biti nagao ili postupan. Djeca su rijetko pogođena.
U akutnom razdoblju na mjestima manjih ozljeda kože, kao što je površinska ogrebotina, mogu se pojaviti nove papule (Koebnerov fenomen). Promjene vremenom mogu konfluirati ili mijenjati, postajući hiperpigmentirane, atrofične, hiperkeratotične (hipertrofični LP) ili vezikulobulozne. Premda svrbe, ogrebotine ili kruste na promjenama su rijetka pojava. Ako je zahvaćeno vlasište, može se razviti ožiljasta alopecija (lichen planopilaris).
Oralna sluznica je zahvaćena u oko 50% slučajeva; promjene u usnoj šupljini se mogu pojaviti bez pojave kožnih lezija. Patognomoničani znak LP u oralnoj sluznici, osobito bukalnoj, jesu mrežaste, čipkaste, plavkasto–bijele linearne promjene (Wickhamove strije). Mogu biti zahvaćeni rubovi jezika i gingiva. Može se razviti erozivni oblik LP kojeg karakteriziraju plitki, često bolni, recidivirajući vrijedovi u usnoj šupljini, koji, u slučaju dugotrajnije perzistencije, mogu imati kancerogeni potencijal. Česte su egzacerbacije i remisije.
Vulvarna sluznica i sluznica rodnice su često zahvaćeni. Do 50% žena koje imaju promjene na oralnoj sluznici, imat će i nedijagnosticiran LP vulve. Kod muškaraca, uključenost genitalija je uobičajena, naročito glansa penisa.
Nokti su zahvaćeni u do 10% slučajeva. Nalazi se razlikuju po izraženosti, uz promjenu boje ležišta nokta, uzdužno stvaranje grebena i lateralno stanjenje nokatne ploče, te potpuni gubitak matriksa nokta, uz stvaranje ožiljka koji se protežu od proksimalnog ruba nokta do ležišta nokta (stvaranje pterigija).
Dijagnoza
-
Klinička procjena
-
Biopsija
Iako se dijagnoza lihen planusa postavlja na temelju kliničke slike, slične lezije mogu se pojaviti u bilo kojoj papuloskvamoznoj dermatozi, eritemskom lupusu, i sekundarnom sifilisu. Oralni ili vaginalni LP može nalikovati na leukoplakiju, i oralne lezije moraju se razlikovati od kandidijaze, karcinoma, ulceracija usne šupljine, pemfigusa, sluzničnog (ožiljastog) pemfigoida, i kroničnog erythema multiforme.
Obično je indicirano učiniti biopsiju.
Ako je dijagnosticiran LP, laboratorijska ispitivanja za disfunkciju jetre, uključujući hepatitis B i C infekcije, treba uzeti u obzir.
Prognoza
Mnogi se slučajevi povuku bez liječenja, vjerojatno zato što poticajni čimbenik prestaje. Recidiv nakon više godina može biti posljedica ponovnog izlaganja poticajnom čimbeniku ili mehanizmu. Ponekad do rezolucije dovodi liječenje klinički nevidljive infekcije, poput zubnog apscesa.
Vulvovaginalni LP može biti kroničan i otporan na terapiju, što ima za posljedicu smanjenu kvalitetu života i stvaranje ožiljaka na vulvi i vagini. Oralne lezije obično traju cijeli život.
Liječenje
-
Lokalna terapija
-
Sistemsko liječenje
-
Ponekad fototerapija
Asimptomatski LP ne treba liječiti. Lijekovi za koje se sumnja da potiču LP treba prekinuti; no klinička slika LP može trajati nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci nakon što je ukinut potencijalno škodljiv lijek unesen u organizam.
Lokalna terapija
Liječenje je procjenjivano u nekoliko kontroliranih ispitivanja. Mogućnosti liječenja ovise o razmještaju i proširenosti bolesti. Klinički oblici LP na trupu ili ekstremitetima mogu se liječiti lokalnom terapijom. U većini slučajeva lokalizirane bolesti, prvi izbor terapije su kortikosteroidi za lokalnu primjenu. Visokopotentne masti ili kreme (npr. klobetazol, fluocinonid) mogu se koristiti u terapiji induriranih lezija na ekstremitetima; niskopotentni kortikosteroidi (npr. hidrokortizon, dezonid) mogu se koristiti na licu, preponama pazusima). Kao i uvijek, liječenje treba biti ograničeno kako bi se smanjio rizik od atrofije kože uzrokovane dugotrajnom primjenom kortikosteroida. Učinak terapije se može pojačati primjenom polietilenskog zavoja ili trake flurandrenolida. Kod hiperkeratotičnih plakova i onih otpornih na druge oblike liječenja mogu se svaka 4 tj. primjenjivati kortikosteroidi intralezijski.
Sistemska terapija i fototerapija
Lokalna terapija je nepraktična za generalizirani LP; u generaliziranim oblicima se koriste oralni lijekovi ili fototerapija. U teškim slučajevima se mogu primijeniti oralni kortikosteroidi, npr. prednizon 20 mg 1×/dnevno tijekom 2–6 tjedana, a zatim se doza postupno smanjuje. Rebound učinak je moguć nakon ukidanja terapije; međutim, sistemski kortikosteroidi ne smiju se koristiti dugotrajno.
Oralni retinoidi (acitretin 30 mg 1×/dnevno, 8 tjedana) su indicirani kod rezistentnih slučajeva. Učinkovit može biti grizeofulvin u dozi od 250 mg PO 2×/dnevno tijekom 3–6 mj. Kod neuspjeha liječenjem kortikosteroidima ili retinoidima može se primijeniti ciklosporin. Liječenje svjetlošću, pomoću psoralena i ultraljubičastih A zraka (PUVA) je alternativa peroralnom liječenju, osobito ako je ono neuspješno ili kontraindicirano.
Od pomoći mogu biti i dapson, hidroksiklorokin, azatioprin, sistemska primjena ciklosporina i lokalna primjena tretinoina. Kao i kod svake bolesti s tako heterogenim mogućnostima liječenja, monoterapija nije uniformno učinkovita.
Apremilast (inhibitor fosfodiesteraze 4), koji se koristi u liječenju psorijaze, proučava se za primjenu u žena s vulvarnim oblikom lichen planusa.
Oralni lihen planus
Liječenje oralnog LP malo se razlikuje u odnosu na lichen planus. Lidokain može pomoći u olakšavanju simptoma erozivnih ulceracija u usnoj šupljini; zbog upaljene sluznice apsorbiraju se velike količine, doza ne bi smjela prelaziti 200 mg (npr. 10 ml 2% otopine) ili 4 mg/kg (u djece) četiri puta dnevno. Mast 0,1%–tnog takrolimusa nanesena 2×/dnevno može izazvati dugotrajnu remisiju, premda to nije do kraja razjašnjeno.
Druge mogućnosti liječenja uključuju lokalnu (u adhezivnoj bazi), intralezijsku i sistemsku primjenu kortikosteroida.
Erozivni oralni LP može odgovoriti na oralno primijenjeni dapson, hidroklorokin ili ciklosporin. Otopina ciklosporina za ispiranje usta može biti korisna.
Ključne točke
-
Lichen planus (LP) smatra se autoimunim poremećajem u bolesnika s genetskom predispozicijom, ali može biti uzrokovan lijekovima ili biti povezan s poremećajima kao što su hepatitis C.
-
LP odlikuje se pojavom pruritičnih papula koje su poligonalne, zaravnjene površine, lividno plave i mogu konfluirati u plakove.
-
Oralni i genitalne lezije mogu se razvijati, postati kronične, i biti uzrok morbiditeta.
-
Dijagnoza se postavlja na temelju kliničke slike, a potvrđuje se, u slučaju potrebe, biopsijom.
-
Liječi se lokalnom ili sistemskom primjenom kortikosteroida.
-
Generalizirani LP liječi se oralnim lijekovima ili fototerapijom.