Bolest hemoglobina S-C

Autor: Evan M. Braunstein, MD, PhD
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Petar Gaćina, dr. med.
Prijevod: Marin Međugorac, dr. med.

Bolest Hemoglobin S-C je hemoglobinopatija koja uzrokuje simptome slične onima anemije srpastih stanica, ali obično slabije izražene.

(Vidi također Pregled hemolitičkih anemija.)

S obzirom da 10% crnaca imaju hemoglobin S (koji je odgovoran za anemiju srpastih stanica), heterozigoti S-C su češći nego homozigoti Hb C bolesti. Anemije u Hb S-C bolesti je blaža od anemije kod bolesti srpastih stanica; neki pacijenti imaju čak i normalne razine hemoglobina.

Simptomi su slični simptomima banemije srpastih stanica, ali su obično rjeđi i manje teški. Ipak, često se javlja makrohematurija, krvarenje u retinu i aseptična nekroza glave femura. Splenomegalija može biti prisutna.

Na Hb S–C bolest treba posumnjati kod bolesnika s kliničkim znakovima anemije srpastih stanica i stanicama u obliku srpa. Krvni razmazi sadržavaju stanice u obliku mete, sferocite i rijetke drepanocite. Elektroforeza potvrđuje dijagnozu.

Liječenje je slično kao kod anemije srpastih stanica, a ovisi o težini simptoma.