Poremećaj optičkog spektra neuromijelitisa demijelinizirajući je poremećaj koji pretežno zahvaća oči i leđnu moždinu, ali može zahvatiti i druge strukture u središnjem živčanom sustavu (CNS) koje sadrže akvaporin 4.

(Vidi također Pregled demijelinizacijskih poremećaja.)

NMOSD uzrokuje akutni optički neuritis, ponekad bilateralan, plus demijelinizacije cerkivalne ili torakalne kralježnične moždine. Ranije se smatrao varijantom multiple skleroze (MS), ali je sada prepoznat kao zasebna bolest.

U NMOSD-u, imunološki sustav cilja akvaporin 4, protein koji je prisutan na astrocitima u mozgu, a osobito na kralježničnoj moždini i optičkim živcima, a možda i druge ciljeve. Astrociti su oštećeni autoimuno posredovanom upalom, kao i demijelinizacijom.

Dijagnoza NMOSD-a obično uključuje MR mozga i kralježnične moždine i vidne evocirane potencijale. (1).

Sljedeće značajke pomažu razlikovati optički neuromijelitis od multiple skleroze:

• Optički neuromijelitis uobičajeno pogađa nekoliko susjednih segmenata kralježnične moždine (najčešće 3 ili više), dok MS obično pogađa jedan segment.

• Za razliku od MS, cerebralne lezije bijele tvari su rijetkost u optičkom neuromijelitisu.

• Na MR se morfologija i distribucija lezija razlikuju od onih u MS-u.

Vidni evocirani potencijali mogu pomoći razlikovati optički neuromijelitis od drugih optičkih neuropatija. Nalazi u NMOSD uključuju smanjene amplitude ili produljene latencije. Ovaj test je također koristan za otkrivanje latentnih oštećenja prije nego se simptomi razviju.

Krvni testovi za mjerenje IgG antitijela specifičnih za NMOSD (akvaporin-4 antitijela [također poznata i kao NMO-IgG]) mogu biti učinjeni kako bi ga razlikovali od MS. Anti-MOG (mijelin oligodendrocitni glikoprotein) antitijela identificiraju podskupinu bolesnika s NMOSD-om koji imaju različite kliničke značajke, manje egzacerbacija i bolji oporavak od pacijenata s AQP4 antitijelima ili bez ikakvih antitijela.

Ekulizumab, inhibitor komplementa C5, odobren je za liječenje poremećaja neuromijelitisa optičkog spektra pozitivnog na akvaporin-4 antitijela. Štetni učinci uključuju respiratorne infekcije, glavobolju i upalu pluća i mogu biti značajni; stoga bolesnike treba pomno pratiti (1) Budući da je jedan pacijent razvio meningokoknu sepsu, potrebno je cijepljenje protiv meningokoka prije početka terapije.

Satralizumab (monoklonsko protutijelo koje cilja na receptor interleukina-6) i inebilizumab (monoklonsko protutijelo koje cilja CD19 na B-stanice) nedavno su odobreni za liječenje poremećaja neuromijelitisa optičkog spektra pozitivnog na akvaporin-4 antitijela. Bolesnike treba pomno nadzirati radi moguće infekcije kao što je respiratorna ili infekcija urinarnog trakta.

Metilprednizolon i azatioprin se često koriste zajedno. Plazmafereza može pomoći pacijentima koji ne reagiraju na kortikosteroide.

Rituksimab, protutijelo protiv B stanica, pokazalo se da smanjuje recidive u dvostruko slijepom, placebom kontroliranom ispitivanju (2). Ponekad se koriste i drugi imunomodulatorni i imunosupresivni lijekovi.

Natalizumab i fingolimod se čine nedjelotvornima, a mogli bi biti i štetni.

Liječenje simptoma je slično onima u MS. Baklofen ili tizanidin mogu smanjiti grčeve mišića.

• Poremećaj optičkog spektra neuromijelitisa uzrokuje demijelinizaciju, obično s protutijelima na akvaporin-4 ili mijelinski oligodendrocitni glikoprotein.

• Tipični simptomi uključuju gubitak vida, spazme mišića, paraparezu ili tetraparezu, te inkontinenciju.

• Dijagnoza NMOSD-a obično uključuje MR mozga i kralježnične moždine, te vidne evocirane potencijale.

• Terapija uključuje kortikosteroide te imunomodulatorne ili imunosupresivne lijekove (npr. eculizumab, rituksimab).