Optički neuromijelitis je demijelinizacijski poremećaj koji utječe predominantno na oči i kralježničnu moždinu.
(Vidi također Pregled demijelinizacijskih poremećaja.)
Optički neuromijelitis uzrokuje akutni optički neuritis, ponekad obostrano, uz demijelinizaciju u vratnom ili torakalnom dijelu kralježnične moždine. Ranije se smatrao varijantom multiple skleroze (MS), ali je sada prepoznat kao zasebna bolest.
U optičkom neuromijelitisu, imunološki sustav cilja akvaporin 4, koji je prisutan na astrocitima u mozgu, a osobito na kralježničnoj moždini i optičkim živcima, a možda i druge ciljeve. Astrociti su oštećeni autoimuno posredovanom upalom, kao i demijelinizacijom.
Simptomi uključuju gubitak vida, spazme mišića, paraparezu ili tetraparezu, te inkontinenciju.
Dijagnoza
Dijagnoza optičkog neuromijelitisa obično uključuje MR mozga i kralježnične moždine, te vidne evocirane potencijale.
Sljedeće značajke pomažu razlikovati optički neuromijelitis od MS:
-
Optički neuromijelitis uobičajeno pogađa nekoliko susjednih segmenata kralježnične moždine, dok MS obično pogađa jedan segment.
-
Za razliku od MS, cerebralne lezije bijele tvari su rijetkost u optičkom neuromijelitisu.
-
Na MR se morfologija i distribucija lezija razlikuju od onih u MS (1).
Vidni evocirani potencijali mogu pomoći razlikovati optički neuromijelitis od drugih optičkih neuropatija. Nalazi u optičkom neuromijelitisu uključuju smanjene amplitude ili produljene latencije. Ovaj test je također koristan za otkrivanje latentnih oštećenja prije nego se simptomi razviju.
Krvni testovi za mjerenje IgG antitijela specifičnih za optički neuromijelitis (akvaporin-4 antitijela [također poznata i kao NMO-IgG]) mogu biti učinjeni kako bi ga razlikovali od MS. Anti-MOG (mijelin oligodendrocitni glikoprotein) antitijela identificiraju podskupinu bolesnika s optičkim neuromijelitisom koji imaju različite kliničke značajke, manje egzacerbacija i bolji oporavak od pacijenata s AQP4 antitijelima ili bez ikakvih antitijela (2, 3),
Literatura
-
1. Matthews L, Marasco R, Jenkinson M, et al: Razlikovanje seropozitivnog poremećaja NMO spektra i raspodjele MS oštećenja mozga. Neurology 80 (14):1330–1337, 2013. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182887957.
-
2. Sato DK, Callegaro D, Lana-Peixoto MA, et al: Razlika između MOG antitijela pozitivnih i AQP4 poremećaja NMO spektra pozitivnih na antitijela. NeurologyNeurology 83:1453–1463, 2014. doi: 10.1212/WNL.0000000000000101.
-
3. Weinshenker BG, Wingerchuk DM: Dva lica optičkog neuromijelitisa. NeurologyNeurology 83:1453–1463, 2014. doi: 10.1212/WNL.0000000000000114.
Liječenje
Ne postoji lijek za optički neuromijelitis. Međutim, liječenje može spriječiti, usporiti ili smanjiti ozbiljnost egzacerbacija.
Metilprednizolon i azatioprin se često koriste zajedno. Plazmafereza može pomoći pacijentima koji ne reagiraju na kortikosteroide.
Rituksimab, antitijelo usmjereno na B stanice, smanjuje proizvodnju IgG antitijela, te je moguće da stabilizira bolest. Ponekad se koriste i drugi imunomodulatorni lijekovi. Natalizumab i fingolimod se čine nedjelotvornima, a mogli bi biti i štetni.
Liječenje simptoma je slično onima u MS. Baklofen ili tizanidin mogu smanjiti grčeve mišića.