Primarni sklerozirajući kolangitis (PSC) je kronični kolestatski sindrom koji se očituje segmentalnom upalom, fibrozom te strikturama intrahepatalnih i eksptrahepatalnih žučnih vodova. Krajnji ishod bolesti je obliteracija žučnih vodova koji dovodi do ciroze, insuficijencije jetre i ponekad kolangiokarcinoma.

(Vidi također Pregled funkcije žuči.)

Sclerosing cholangitis may be primary (with no known cause) or secondary due to immune deficiencies (congenital in children, acquired in adults, such as AIDS cholangiopathy), often associated with superimposed infections (eg, cytomegalovirus, Cryptosporidium), histiocytosis X, or the use of drugs (eg, intraarterial floxuridine). I primarni i sekundarni sklerozirajući kolangitis uzrokuje slične upalne i fibrozne lezije, uzrokujući ožiljke žučnih vodova. Ostali uzroci striktura žučnih vodova su koledokolitijaza, postoperativne strikture, ishemijska lezija žučnog kanala (tijekom transplantacije jetre), kongenitalne anomalije, kolangiokarcinom, i parazitske infestacije.

Dijagnoza striktura i dilatacija žučnih vodova zahtijeva slikovne metode kao što su ultrazvuk i kolangiografiju.

Liječenje se temelji na ublažavanju bilijarne opstrukcije (npr dilatacija i postavljanje stenta) i, kada je to moguće, uklanjanje odgovorne organizme ili liječenje uzroka (npr HIV).