Hepatopulmonalni sindrom je hipoksemija uzrokovana vazodilatacijom plućne mikrovaskulature kod bolesnika s portalnom hipertenzijom; dispneja i hipoksemija se pogoršavaju kada se bolesnik nalazi u uspravnom položaju.
Hepatopulmonalni sindrom rezultat je stvaranja mikroskopskih intrapulmonalnih arteriovenskih dilatacija (šantova) kod pacijenata s kroničnom bolešću jetre obično kada je komplicirana portalnom hipertenzijom. Patogenetski mehanizam nije poznat, ali smatra se da nastaje uslijed povećanog stvaranja ili smanjene eliminacije vazodilatatora iz jetre. Vaskularni šantovi uzrok su prekomjerne perfuzije u odnosu na ventilaciju, što dovodi do hipoksemije, posebno zato što bolesnici imaju povećan minutni volumen srca koji je posljedica sistemske vazodilatacije.
Hepatopulmonalni sindrom povezan je sa smanjenim razinama koštanog morfogenetskog proteina 9 (BMP9) i razine BMP10 u usporedbi s kontrolnim pacijentima s uznapredovalom bolešću jetre bez hepatopulmonalnog sindroma. Niže razine BMP9 dodatno su povezane s težim hepatopulmonalnim sindromom (1).
Budući da su lezije često brojnije u bazalnim dijelovima pluća, hepatopulmonalni sindrom može izazvati platipneju (dispneju) i ortodeoksiju (hipoksemiju) u sjedećem ili stojećem položaju, koje se smanjuju u ležećem položaju. Većina bolesnika također ima znakove karakteristične za kroničnu bolest jetre, kao što su paukoliki angiomi. Međutim, oko 20% bolesnika ima samo plućne simptome.
Literatura
-
1. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
Dijagnoza
Dijagnoza hepatopulmonalnog sindroma
Na hepatopulmonalni sindrom treba posumnjati kod jetrenih bolesnika koji se tuže na dispneju (osobito na platipneju). Bolesnicima s takvim kliničkim simptomima treba uraditi pulsnu oksimetriju. Ako su simptomi jako izraženi (npr. dispneja u mirovanju), treba izmjeriti plinove u arterijskoj krvi dok bolesnik udiše sobni zrak, a zatim dok udiše 100%-tni kisik kako bi se odredio udio (frakcija) šanta.
Vrijedan dijagnostički test je ehokardiografija s kontrastom. Intravenski se primjeni fiziološka otopina s mikromjehurićima koji se normalno zaustavljaju u plućnim kapilarama, brzo prolaze kroz pluća (tj. unutar 7 srčanih kontrakcija) i pojavljuju se u lijevom atriju. Slično, IV dat albumin obilježen tehnecijem–99m prolazi kroz pluća i pojavljuje se u bubrezima i mozgu. Plućna angiografija može otkriti difuzno finu ili mrljastu vaskularnu konfiguraciju. Angiografija uglavnom nije potrebna ukoliko se ne sumnja na tromboemboliju.
Liječenje
Liječenje hepatopulmonalnog sindroma
Oksigenoterapija je glavna simptomatska terapija. Drugi lijekovi, kao somatostatin koji inhibira vazodilataciju, imaju skroman učinak i to samo u nekih bolesnika. Embolizacija spiralnim umetcima je nemoguća zbog brojnosti i veličine lezija. Inhalacijski inhibitori sinteze dušičnog oksida mogli bi u budućnosti biti terapijska opcija. Hepatopulmonalni sindrom može se povući nakon transplantacije jetre ili ako oslabi osnovna bolest jetre. Bez liječenja prognoza je loša (preživljenje je < 2 godine).
Ključne poruke
Bolesnici s hepatopulmonalnim sindromom skloni su manifestacijama (znakovima i simptomima) karakterističnim za kroničnu bolest jetre i mogu imati platipneju.
Ako sumnjate na ovu dijagnozu, uradite pulsnu oksimetriju i razmislite o mjerenju plinova u arterijskoj krvi i slikovnim pretragama (npr. o ehokardiografiji s kontrastom).
Primijenite oksigenoterapiju.