Poremećaji imunodeficijencija povezani su s mnogim stanjima te mogu biti predisponirajući faktori za razne komplikacije, kao što su infekcije, autoimune bolesti, limfomi te drugi tumori. Primarne imunodeficijencije su genetski determinirane i mogu biti nasljedne, dok su sekundarne imunodeficijencije stečene i češće.
Procjena imunodeficijencije uključuje anamnezu, fizikalni pregled i imunološke testove. Testiranje ovisi o sljedećem:
Primarne imunodeficijencije
Ovi poremećaji su genetski determinirani, a mogu se javiti samostalno ili kao dio sindroma. Opisano ih je >100, a moguća je znatna raznovrsnost unutar svakog poremećaja. Poznata je molekularna osnova za više od polovice poremećaja.
Primarne imunodeficijencije tipično se javljaju u dojenačkoj dobi i djetinjstvu kao izrazito česte (ponavljajuće) ili neuobičajene infekcije. Oko 70% pacijenata ima < 20 god kod prvog pojavljivanja, a budući da je prijenos često X-vezan, 60% čine muškarci. Ukupna incidencija simptomatske bolesti je oko 1/ 280 ljudi.
Primarne imunodeficijencije možemo klasificirati s obzirom na glavnu komponentu imunološkog sustava koja je nedostatna, odsutna ili defektna:
Budući da je danas sve više molekularnih poremećaja definirano, podjela imunodeficijencija prema njihovim molekularnim nedostacima može biti korisnija.
Sindromi primarne imunodeficijencije su genetski određene imunodeficijencije s imunološkim i ne-imunološkim poremećajima. Ne-imunološke manifestacije se često mnogo lakše prepoznaju od imunoloških. Primjeri su ataksija-teleangiektazija, hipoplazija hrskavice i kose, DiGeorgeov sindrom, hiper-IgE sindrom, i Wiskott-Aldrichov sindrom. Unatoč prisustvu imunodeficijencija, neki bolesnici također razvijaju i autoimune poremećaje.
Imunodeficijencija se u pravilu manifestira ponavljajućim infekcijama. Dob u kojoj su počele ponavljajuće infekcije daje naslutiti koja komponenta imunološkog sustava je zahvaćena. Ostali karakteristični nalazi mogu upućivati na vjerojatnu kliničku dijagnozu (vidi Obilježja kliničke slike u nekim primarnim poremećajima imunodeficijencije). Međutim, za potvrdu dijagnoze imunodeficijencije potrebni su imunološki testovi (vidi Početni i dodatni laboratorijski testovi za imunodeficijencije). Ako klinički nalazi ili početne pretrage upućuju na specifičan poremećaj imunoloških stanica ili funkcije komplementa, indicirane su i dodatne pretrage (vidi Specifični i napredni laboratorijski testovi za imunodeficijencije).
Prognoza primarnih poremećaja imunodeficijencija ovisi o specifičnom poremećaju.
B-stanični nedostatak
B–stanični nedostatak koji uzrokuje manjak Ig i protutijela, čini oko 50 do 60% primarnih imunodeficijencija (vidi tablicu B-stanični nedostatak). Smanjen je serumski Ig i titar antitijela što povećava sklonost infekcijama s inkapsuliranim gram-pozitivnim bakterijama.
Najčešći B-stanični nedostatak je
Za dijagnostičku procjenu B-staničnih nedostataka, vidi Pristup bolesniku sa sumnjom na imunodeficijenciju i tablicu Specifični i napredni laboratorijski testovi za imunodeficijenciju.
B-stanični nedostatci
|
Poremećaj
|
Nasljeđivanje
|
Zahvaćeni geni
|
Klinički nalazi
|
|
AID
= citidin deaminaza ovisna o aktivaciji; BAFFRBTK aktivirajući receptorski faktor B-stanice; = = Brutonova tirozin kinaza; C = komplement; CAML = kalcijski modulator i ciklofilinski ligand; CD ICOS klasteri diferencijacije; TACI = inducirajući T-stanični ko-stimulator; UNG = transmembranski aktivator i CAML interaktor; == uracil DNA glikozilaza.
|
|
Obična varijabilna imunodeficijencija
|
varijabilno
|
TACI, ICOS, BAFFR
|
Ponavljajuće pulmonalne infekcije, autoimuni poremećaji (npr. imuna trombocitopenija, hemolitička anemija), malapsorpcija, giardijaza, granulomatozna intersticijska bolest pluća, nodularna limfatična hiperplazija GI trakta, bronhiektazije, splenomegalija; u 10% karcinom i limfom želuca
Obično se dijagnosticira u bolesnika u dobi od 20-40 god
|
|
Hiper–IgM sindrom s nedostacima AID ili UNG
|
Autosomno recesivno
|
AID, UNG
|
Nalikuje X–vezanom hiper–IgM sindromu, ali s limfoidnom hiperplazijom
Bez leukopenije
|
|
Hiper–IgM sindrom s nedostatkom CD40
|
Autosomno recesivno
|
CD40
|
Nalikuje X-vezanom hiper-IgM sindromu
Limfoidnim hipoplazija, neutropenija
|
|
Hiper–IgM sindrom s nedostatkom CD40 liganda
|
X-vezano
|
CD40 ligand
|
Nalikuje X–vezanoj agamaglobulinemiji, ali s većom učestalošću pneumonije uzrokovane Pneumocystis jiroveci (prijašnji P. carinii), kriptosporidioza, teška neutropenija i limfoidna hipoplazija
|
|
Selektivni nedostatak antitijela s normalnim imunoglobulinima
|
Nepoznato
|
—
|
Ponavljajuće pulmonalne infekcije
Ponekad atopijske manifestacije (npr. atopijski dermatitis, astma, kronični rinitis)
Može se pojaviti u blagim, umjerenim i težim oblicima
|
|
Selektivni nedostatak IgA
|
Nepoznato
|
U nekim slučajevima, TACI
|
Najčešće asimptomatski
Ponavljajuće pulmonalne infekcije, proljev, alergije (uključujući anafilaktične transfuzijske reakcije), autoimune bolesti (npr. celijakija, upalna bolest crijeva, SLE, kronični aktivni hepatitis)
|
|
Prolazna hipogamaglobulinemija dojenčadi
|
Nepoznato
|
—
|
Najčešće asimptomatska
Ponekad ponavljajuće pulmonalne ili GI infekcije, kandidijaza, meningitis
|
|
X–vezana agamaglobulinemija
|
X-vezano
|
BTK
|
Ponavljajuće pulmonalne i kožne infekcije u dojenčadi, prolazna neutropenija, limfoidna hipoplazija
Perzistentna CNS infekcija nakon cijepljenja sa živim-atenuiranim oralnim polio cjepivom, ehovirusnih ili coxsackie virusnih infekcija
Povećan rizik od infektivnog artritisa, bronhektazija i određenih karcinoma
|
T-stanični poremećaji
T–stanični nedostatak čini oko 5 do 10% primarnih imunodeficijencija i povećava sklonost virusnim i gljivičnim infekcijama, drugim oportunističkim i mnogim uobičajenim patogenima (vidi tablicu T-stanični poremećaji). T–stanični poremećaji također uzrokuju nedostatak imunoglobulina zato što su B i T stanice imunološkog sustava međusobno ovisne.
Najčešći T-stanični poremećaji su
Defekti prirodnoubilačkih stanica su vrlo rijetki i mogu predisponirati virusnim infekcijama i tumorima. Sekundarne greške prirodnoubilačkih stanica mogu se pojaviti kod pacijenata koji imaju različite druge primarne ili sekundarne imunodeficijencije.
Za dijagnostičku procjenu T-staničnih poremećaja, vidi tablice Početni i dodatni laboratorijski testovi za imunodeficijenciju i Specifični i napredni laboratorijski testovi za imunodeficijenciju.
T-stanični poremećaji
|
Poremećaj
|
Nasljeđivanje
|
Zahvaćeni geni
|
Klinički nalazi
|
|
AIRE = autoimuni regulator; CD = klasteri diferencijacije; SH2D1A = SH2 domena 1A; STAT = provodnik signala i aktivator transkripcije; XIAP = X-vezani inhibitor apoptoze.
|
|
Kronična mukokutana kandidijaza
|
Autosomno dominantno ili recesivno
|
STAT1 (dominantno)
AIRE (recesivno)
|
Trajne ili ponavljajuće candida infekcije, onychomycosis, autosomno recesivno autoimuna poliendokrinopatska kandidoza, ektodermalna distrofija (s hipoparatireoidizmom i adrenalnom insuficijencijom)
|
|
DiGeorgeov sindrom
|
Autosomno
|
Geni na kromosomskoj regiji 22q11.2
Geni na kromosomu 10p13
|
Karakterističan izgled lica s nisko položenim uškama, prirođene srčane mane (npr. poremećaji aortne valvule), hipoplazija ili aplazija timusa, hipoparatireoidizam s hipokalcemičnom tetanijom, ponavljajuće infekcije
|
|
X–vezani limfoproliferativni sindrom
|
X-vezano
|
SH2D1A (tip 1)
XIAP (tip 2)
|
Asimptomatski do početka infekcije Epstein-Barr virusom, potom nastupa fulminantna ili smrtonosna infektivna mononukleoza sa zatajenjem jetre, B-staničnim limfomom, splenomegalijom, aplastičnom anemijom
|
|
Nedostatak ζ–udruženog proteina 70 (ZAP–70)
|
Autosomno recesivno
|
ZAP-70ZAP-70
|
Uobičajene i oportunističke infekcije
Nema CD8 stanica
|
Kombinirani B i T stanični nedostaci
Kombinirana imunodeficijencija (defekt B– i T–stanica) čini oko 20% primarnih imunodeficijencija (vidi tablicu B i T stanični nedostaci).
Najvažniji oblik je
U nekim oblicima kombinirane imunodeficijencije (npr. nedostatak enzima purinske nukleozidne fosforilaze), razina Ig je normalna ili povišena, ali je zbog neadekvatne funkcije T–stanica oštećeno stvaranje protutijela.
Za dijagnostičku procjenu B i T staničnih nedostataka, vidi tablicu Specifični i Napredni Laboratorijski Testovi za Imunodeficijenciju.
Kombinirani B i T stanični nedostaci
|
Poremećaj
|
Nasljeđivanje
|
Zahvaćeni geni
|
Klinički nalazi
|
|
* Omenn sindrom je autosomno recesivan oblik teškog SCID-a koji uzrokuje eritrodermu, deskvamaciju, alopeciju, kronični proljev, zaostajanje u rastu, limfadenopatiju, eozinofiliju, hepatosplenomegaliju i povišene razine IgE u serumu.
|
|
ADA =adenozin deaminaza; ATM = mutacija ataksija teleangiektazija; DOCK = dedikator citokineze; IL-2RG = IL-2RG gama receptor; JAK = Janus kinaza; MHC = glavni sustav tkivne kompatibilnosti; NEMO = nuklearni kappa-B modulator; PTPRC = protein tirozin fosfataza, tip receptora C; RAG = rekombinantni aktivirajući gen; RFX = faktor regulacije X; RFXANK = RFX koji sadrži ponavljajujće ankirine; RMRP = ribonukleinska mitohondrijska RNA; SCID = teška kombinirana imunodeficijencija; STAT = signalni aktivator transkripcije; TYK = tirozin kinaza; WASP = Wiskott-Aldrich sindrom protein.
|
|
Ataksija-teleangiektazija
|
Autosomno recesivno
|
ATM
|
Ataksija, teleangiektazije, ponavljajuće infekcije sinusa i pluća, endokrine bolesti (npr. disgeneza gonada, atrofija testisa, šećerna bolest), povećan rizik od malignih bolesti
|
|
Hipoplazija hrskavice i kose
|
Autosomno recesivno
|
RMRP
|
Patuljasti kratki udovi, uobičajene i oportunističke infekcije
|
|
Kombinirana imunodeficijencija s oslabljenom, ali prisutnom funkcijom T–stanica i normalnim ili povišenim imunoglobulinima
|
Autosomno recesivno ili X-vezano
|
NEMO
|
Uobičajene i oportunističke infekcije, limfopenija, limfadenopatija, hepatosplenomegalija, kožne lezije kod nekih pacijenata nalikuju onima u Langerhansovoj staničnoj histiocitozi
|
|
Hiper-IgE sindrom
|
Autosomno dominantno ili recesivno
|
STAT3 (dominantno)
TYK2, DOCK8 (recesivno)
|
Sinopulmonalne infekcije; stafilokokni apscesi kože, pluća, zglobova i unutarnjih organa; plućne pneumatocele; pruritični dermatitis; grube crte lica; odgođeno odbacivanje mliječnih zuba; osteopenija; ponavljajuće frakture; tkivna i krvna eozinofilija
|
|
MHC nedostaci
|
Autosomno recesivno
|
Razno uključujući, RFX: RFXANK, RFX5 i RFXAP
|
Uobičajene i oportunističke infekcije
|
|
Teška kombinirana imunodeficijencija (SCID)
|
Autosomno recesivno ili X-vezano
|
JAK3, PTPRC (CD45), RAG1, RAG2 (autosomno recesivno)
IL-2RG(X-vezano)
|
Oralna kandidijaza, Pneumocystis jirovecii pneumonija, proljev prije 6. mjeseca života, slabo napredovanje, bolest presatka protiv primatelja, odsutna sjena timusa, limfopenija, koštane abnormalnosti (u ADA nedostatku), eksfolijativni dermatitis kao dio Omennovog sindroma
|
|
Wiskott-Aldrich sindrom
|
X-vezano recesivno
|
WASP
|
Tipično, piogene i oportunističke infekcije, ekcem, trombocitopenija
Krvarenje iz GI trakta (npr. krvavi proljev), ponavljajuće respiratorne infekcije, oportunističke infekcije, ekcem, trombocitopenija, maligne bolesti (u 10% pacijenata >10 godina), varicela zoster virusna infekcija, infekcija herpes virusom
|
Defekti fagocitnih stanica
Defekti fagocitnih stanica čine 10 do 15% primarnih imunodeficijencija te smanjuju sposobnost fagocitnih stanica (npr. monociti, makrofagi, granulociti kao što su neutrofili i eozinofili) za uništavanjem patogenih mikroorganizama (vidi tablicu Defekti fagocitnih stanica). Karakteristične su stafilokokne infekcije kože, kao i infekcije gram–negativnim bakterijama.
Najčešći (iako još uvijek rijetko) defekti fagocitnih stanica su
Za dijagnostičku procjenu defekata fagocitnih stanica, vidi tablice Početni i dodatni laboratorijski testovi za imunodeficijencije i Specifični i napredni laboratorijski testovi za imunodeficijencije.
Defekti fagocitnih stanica
|
Poremećaj
|
Nasljeđivanje
|
Zahvaćeni geni
|
Klinički nalazi
|
|
CD = klasteri diferencijacije; CHS = Chédiak-Higashi sindrom; CYBB = Citokrom b-245, beta polipeptid; ELA = Elastaza; GDP = glukoza difosfat; gp = glikoprotein; IFN =interferon; ITGB2 = integrin beta-2; LYST = lizosomski prijenosnik.
|
|
Chédiak-Higashi sindrom
|
Autosomno recesivno
|
LYST (CHS1)
|
Ponavljajuće infekcije, albinizam, vrućica, žutica, hepatosplenomegalija, limfadenopatija, neurološke promjene, pancitopenija, hemoragična dijateza
|
|
Kronična granulomatozna bolest
|
X-vezano ili autosomno recesivno
|
gp91phox (CYBB; X-vezano)
p22phox, p47phox, p67phox (autosomno recesivno)
|
Granulomatozne lezije u plućima, jetri, limfnim čvorovima te u gastrointestinalnom i genitourinarnom traktu (uzrokujući opstrukciju); limfadenitis; hepatosplenomegalija; apscesi kože, limfnih čvorova, pluća, jetre i perianalne regije; osteomijelitis; upala pluća; stafilokokne, gram-negativne i Aspergillus infekcije
|
|
Nedostatak adhezije leukocita
|
Autosomno recesivno
|
ITGB2 gen koji kodira CD18 beta-2 integrina (tip 1)
GDP-fukoza gen transporter (tip 2)
|
Infekcije mekog tkiva, periodontitis, sporo cijeljenje rana, odgođeno odvajanje pupkovine, leukocitoza
Zaostajanje u razvoju (tip 2).
|
|
Mendelovska osjetljivost na mikobakterijske bolesti (MSMD)
|
Autosomno dominantno ili recesivno
|
Defekti u genima koji kodiraju IFNgamma receptor, IL-12, ili IL-12 receptor
|
Mikobakterijske infekcije
Različita težina kliničke slike temeljena na genetskom defektu
|
|
Ciklička neutropenija
|
Autosomno dominantno
|
ELA2
|
Piogene bakterijske infekcije tijekom ponavljajućih epizoda neutropenije (npr. svakih 14 do 35 dana)
|
Nedostatak komplementa
Nedostaci komplementa su rijetki (≤ 2%); uključuju izolirane nedostatke komponenata komplementa ili inhibitora komplementa te mogu biti nasljedni ili stečeni (vidi tablicu Nedostaci komplementa). Svi se nasljedni poremećaji nedostatka komplementa nasljeđuju autosomno recesivno osim deficijencije C1 inhibitora, koji je autosomno dominantan i deficijencije properdina koji je vezan za X–kromosom. Nedostaci komplementa dovode do defektne opsonizacije, fagocitoze i lize patogena kao i defektnog uklanjanja kompleksa antigen– antitijelo.
Najozbiljnije posljedice su
-
Ponavljajuće infekcije, koje nastaju zbog defektne opsonizacije
-
Autoimune bolesti (npr. SLE, glomerulonefritis), koje nastaju zbog defekta u kompleksu antigen-antitijelo
Nedostatak komplementa regulatornog proteina uzrokuje hereditarni angioedem.
Nedostaci komplementa mogu zahvatiti klasični i/ili alternativni put sustava komplementa. Alternativni put dijeli s klasičnim komponente C3 i C5 preko C9, ali ima dodatne komponente: faktor D, faktor B, properdin (P) i regulatorne čimbenike H i I.
Za dijagnostičku procjenu nedostataka komplementa, vidi tablice Početni i dodatni laboratorijski testovi za imunodeficijencije i Specifični i napredni laboratorijski testovi za imunodeficijencije.
Nedostaci komplementa
|
Poremećaj
|
Nasljeđivanje
|
Klinički nalazi
|
|
C = komplement; MASP = manoza-binding lektin-udružena serin proteaza; MBL = manoza-binding lektin.
|
|
C1
|
Autosomno recesivno
|
SLE
|
|
C2
|
Autosomno recesivno
|
SLE, ponavljajuće piogene infekcije inkapsuliranim bakterijama (posebice pneumokokne) koje započinju u ranom djetinjstvu, druge autoimune bolesti (npr. glomerulonefritis, polimiozitis, vaskulitis, IgA vaskulitis, Hodgkinov limfom)
|
|
C3
|
Autosomno recesivno
|
Ponavljajuće piogene infekcije inkapsuliranim bakterijama koje se javljaju od rođenja, glomerulonefritis, drugi poremećaji kompleksa antigen–antitijelo, sepsa
|
|
C4
|
Autosomno recesivno
|
SLE, druge autoimune bolesti (npr. IgA nefropatija, progresivna sistemna skleroza, IgA vaskulitis, šećerna bolest tip I, autoimuni hepatitis)
|
|
C5, C6, C7, C8, C9 (kompleks membranskih napadača)
|
Autosomno recesivno
|
Ponavljajuće infekcije s Neisseria meningitidis i diseminirajuće infekcije s N. gonorrhoeae
|
|
Nedostatak komplementa u putu manoza–vezujućeg lektina (MBL)
|
|
MBL
|
Autosomno recesivno
|
Ponavljajuće piogene infekcije s inkapsuliranim bakterijama koje se javljaju od rođenja; neobjašnjena sepsa; veća težina infekcija u sekundarnim imunodeficijencijama zbog uzimanja kortikosteroida, cistične fibroze ili kroničnih plućnih bolesti
|
|
MASP-2
|
Nepoznato
|
Autoimune bolesti (npr. upalna bolest crijeva, multiformni eritem), ponavljajuće piogene infekcije inkapsuliranim bakterijama (npr. Streptococcus pneumoniae)
|
|
Nedostatak komplementa u alternativnom putu aktivacije komplementa
|
|
Faktor B
|
Autosomno recesivno
|
Piogene infekcije
|
|
Faktor D
|
Autosomno
|
Piogene infekcije
|
|
Properdin
|
X-vezano
|
Povećani rizik od fulminantne Neisseria infekcije
|
|
Nedostatak komplement-regulacijskih proteina
|
|
C1 inhibitor
|
Autosomno dominantno
|
Angioedem
|
|
Faktor I
|
Autosomno kodominantno
|
Kao i kod manjka C3 komponente komplementa
|
|
Faktor H
|
Autosomno kodominantno
|
Kao i kod manjka C3 komponente komplementa
Hemolitičko-uremijski sindrom
|
|
Faktor ubrzavanja raspada
|
Autosomno recesivno
|
Paroksizmalna noćna hemoglobinurija
|
|
Nedostatak receptora komplementa (CR)
|
|
CR1
|
Stečeno
|
Sekundarni nalaz u bolestima posredovanim imunokompleksima
|
|
CR3
|
Autosomno recesivno
|
Sindrom nedostatka adhezije leukocita (ponavljajuće Staphylococcus aureus i Pseudomonas aeruginosa infekcije)
|
Sekundarne imunodeficijencije
Uzroci (vidi tablicu Uzroci sekundarnih imunodeficijencija) uključuju
-
Sistemski poremećaji (npr. dijabetes, pothranjenost, HIV infekcija)
-
Imunosupresivna terapija (npr. kemoterapija, ablacija koštane srži prije transplantacije, zračenje)
-
Dugotrajna ozbiljna bolest
Sekundarne imunodeficijencije se također javljaju kod teško bolesnih, starijih osoba ili hospitaliziranih bolesnika. Dugotrajna ozbiljna bolest može utjecati na imunološki odgovor; oslabljen odgovor je često reverzibilna pojava ukoliko je bolest izlječiva.
Uzroci sekundarne imunodeficijencije
|
Kategorija
|
Primjeri
|
|
Endokrini
|
Diabetes mellitus
|
|
Gastrointestinalni
|
Hepatalna insuficijencija, hepatitis, intestinalna limfangiektazija, enteropatija s gubitkom proteina
|
|
Hematološki
|
aplastična anemija, rak (npr. kronična limfocitna leukemija, multipli mijelom, Hodgkin limfom), graft-vs-host bolest, anemija srpastih stanica, splenektomija
|
|
Jatrogeni
|
Kemoterapeutici, imunosupresivi, kortikosteroidi; zračenje; splenektomija
|
|
Infektivni
|
Virusne infekcije (npr. citomegalovirus, Epstein-Barr virus, HIV, virus ospica, varicella-zoster virus), bakterijske infekcije, rijetke bakterijske infekcije superantigena (antigeni koji mogu aktivirati veliki broj T-stanica, što rezultira masivnom proizvodnjom citokina, osobito iz Staphylococcus aureus), mikobakterijske infekcije
|
|
Prehrambeni
|
Alkoholizam, pothranjenost
|
|
Fiziološki
|
Fiziološka imunodeficijencija u dojenčadi zbog nezrelosti imunološkog sustava, trudnoća
|
|
Renalni
|
Nefrotski sindrom, renalna insuficijencija, uremija
|
|
Reumatološki
|
SLE
|
|
Ostali
|
Opekline, karcinomi, kromosomopatije (npr. Downov sindrom), urođena asplenija, teška i kronična bolest, histiocitoza, sarkoidoza
|
Neki lijekovi koji uzrokuju imunosupresiju
Imunodeficijencija može rezultirati gubitkom proteina u serumu (osobito IgG i albumina) na sljedeći način:
-
Bubrezi u nefrotskom sindromu
-
Koža kod teških opeklina ili dermatitis
-
GI trakt kod enteropatije
Enteropatija također može voditi ka gubitku limfocita rezultirajući limfopenijom.
Liječi se osnovni poremećaj; npr., prehrana bogata trigliceridima srednje dugih lanaca može smanjiti gubitak imunoglobulina (IGS) i limfocita iz GI trakta i biti izuzetno korisna.
Ako postoji klinička sumnja na specifični poremećaj sekundarne imunodeficijencije pretrage treba usmjeriti na dokazivanje toga poremećaja (npr. dijabetes, HIV infekcija, cistična fibroza, primarna cilijarna diskinezija).
Osnove starenja
Imunitet slabi sa starenjem. Na primjer, u starijih osoba, timus ima tendenciju da proizvede manje naivnih T stanica; dakle, manje T-stanica je na raspolaganju da odgovori na nove antigene. Broj T stanica se ne smanjuje (zbog oligoklonalnosti), ali ove stanice mogu prepoznati samo ograničen broj antigena.
Prijenos signala (prijenos signala koji veže antigen preko stanične membrane u stanice) je narušen, što čini T stanice manje sposobnima da odgovore na antigene. Također, manje je vjerojatno da će pomoćničke T stanice signalizirati B stanicama da proizvode antitijela.
Broj neutrofila se ne smanjuje, ali postaju manje učinkoviti u fagocitozi i mikrobicidnom djelovanju.
Pothranjenost, česta među starijim osobama, oštećuje imuni odgovor. Kalcij, cink i vitamin E su posebno važni za imunitet. Rizik od nedostatka kalcija povećava se u starijih osoba, dijelom i zato što sa starenjem, crijeva postaju manje sposobna apsorbirati kalcij. Također, starije osobe moguće ne uzimaju dovoljno kalcija u svojoj prehrani. Nedostatak cinka je vrlo česta pojava među institucionaliziranim starijim pacijentima.
Određeni poremećaji (npr. dijabetes, kronične bubrežne bolesti, pothranjenost), koji su češći kod starijih osoba, i određene terapije (npr. imunosupresivima, imunološka) također mogu oslabiti imunitet.
Ključne točke
-
Sekundarne (stečene) imunodeficijencije su mnogo češće od primarnih (genetskih) imunodeficijencija.
-
Primarne imunodeficijencije mogu zahvatiti humoralni imunitet (najčešće), stanični imunitet ili oboje, potom fagocitne stanice te sustav komplementa.
-
Pacijenti koji imaju primarne imunodeficijencije mogu imati neimunološke manifestacije koje se mogu prepoznati lakše nego li imunodeficijencije.
-
Imunitet se smanjuje sa starenjem dijelom zbog promjena povezanih sa starošću; također, uvjeti koji narušavaju imunitet (npr. određeni poremećaji, korištenje određenih lijekova) su češći među starijim osobama.