Thromboangiitis Obliterans

Autor: Koon K. Teo, MBBCh, PhD
Urednici sekcije: prof. dr. sc. Diana Delić-Brkljačić, dr. med. i prof. dr. sc.Marko Boban dr. med.
Prijevod: prof. dr. sc. Mislav Vrsalović dr. med. i Nikola Kos dr. med.

Thrombangiitis obliterans (Buergerova bolest) je upalna tromboza malih i srednje velikih arterija i pojedinih površinskih vena, koja uzrokuje ishemiju arterija u ekstremitetima i površinski tromboflebitis. Pušenje je primarni čimbenik rizika. Simptomi i znakovi su klaudikacije, ulkusi stopala koji ne zacjeljuju, bol u mirovanju i gangrena. Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkog pregleda, neinvazivne obrade krvnih žila, angiografije i isključenjem drugih uzroka. Liječi se prestankom pušenja; prognoza je odlična nakon prestanka pušenja, ali ako se ne ustraje, bolest napreduje, često do amputacije.

Thrombangiitis obliterans pogađa gotovo isključivo pušače, pretežito muškarce od 20–40 godina. Češće pogađa osobe s HLA–A9 i HLA–B5 genotipom. Prevalencija je najveća u Aziji te na Dalekom i Srednjem Istoku.

Thrombangiitis obliterans uzrokuje segmentalnu upalu u malim i srednje velikim arterijama, i često u površinskim venama ekstremiteta. Kod akutnog obliterirajućeg trombangiitisa, uz okluzivne trombe dolazi do infiltracije intime neutrofilima i limfocitima; U srednji fazi, tromb se organizira i nepotpuno rekanalizira; medija je očuvana ali može biti infiltrirana fibroblastima. U starijim lezijama može doći do periarterijske fibroze koja ponekad zahvaća prateću venu ili živac.

Uzrok bolesti je nepoznat, premda se zna da je pušenje primarni čimbenik rizika. Mehanizam može uključivati kasnu reakciju preosjetljivosti ili toksični angiitis. Sukladno drugoj teoriji, thrombangiitis obliterans može biti autoimuna bolest uzrokovana staničnom reakcijom preosjetljivosti na kolagen tipa I i III, koji se nalaze u krvnim žilama.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi su oni koji ukazuju na arterijsku ishemiju itrombozu površnih vena. U ~40% bolesnika postoje anamnestički podaci o migratornom flebitisu u površnim venama stopala ili noge.

Početak je postupan; bolest počinje u najdistalnijim krvnim žilama gornjih i donjih ekstremiteta s hladnoćom, utrnulošću, trncima i žarenjem. Ovi se simptomi mogu razviti prije očitih znakova bolesti. Reynaudov syndrome nije neuobičajen. Intermitentne klaudikacije se javljaju u zahvaćenom ekstremitetu (obično u svodu stopala ili u nozi, rjeđe u šakama, ruci ili bedru) i prelaze u trajnu bolnost. Kod trajne i teške bolnosti, zahvaćena noga je hladna, pojačano se znoji i postaje cijanotična, zbog pretjerane aktivnosti simpatikusa. U većine bolesnika dolazi do razvoja ishemijskih ulkusa, koji se mogu razviti u gangrenu.

Pulzacije su oslabljene ili odsutne u jednoj ili više arterija stopala, često i zapešća. U mlađih muškaraca, pušača s ulceracijama ekstremiteta, pozitivan Allenov test (šaka ostaje blijeda nakon što ispitivač istodobno komprimira radijalnu i ulnarnu arteriju, a onda ih naizmjence otpušta) ukazuje na bolest. Često se mogu uočiti posturalne promjene boje kože (bljedilo pri elevaciji i crvenilo pri spuštanju ekstremiteta, u zahvaćenim šakama, stopalima ili prstima). Ishemične ulceracije i gangrena mogu se javiti u ranom stadiju bolesti, ali ne akutno, obično na jednom ili više prstiju. Neinvazivne pretrage ukazuju na izrazito smanjenje protoka krvi i tlaka u zahvaćenim prstima, stopalu i šaci.

Dijagnoza

  • Potrebno je isključiti ostale uzroke ishemije

  • Angiografija

Dijagnoza se obično može postaviti klinički, na temelju anamneze i fizikalnog pregleda. Potvrđuje se kada:

  • Pedobrahijalni indeks (omjer sistoličkog BP-a gležnja i ruke) ukazuje na distalnu ishemiju

  • Ehokardiografsko isključenje srčanog tromba

  • Krvni testovi (npr. mjerenje antinuklearnih antitijela, reumatoidnog faktora, komplementa, protutijela protiv anticentromera, anti-SCL-70 antitijela) isključuju vaskulitis

  • Testovi na antifosfolipidna antitijela isključuju antifosfolipidni sindrom (iako te razine mogu biti neznatno povišene kod obliterativnog trombangiitisa)

  • Angiografija pokazuje karakteristične nalaze (segmentalne okluzije distalnih arterija u rukama i stopalima, vijugave kolaterale oko okluzija i izostanak ateroskleroze)

Liječenje

  • prestanak pušenja;

  • lokalni mjere

  • Ponekad terapija lijekovima

Terapija uključuje prestanak pušenja. Nastavak pušenja bez iznimke vodi progresiji bolesti i teškoj ishemiji, što često zahtijeva amputaciju.

Ostale mjere uključuju izbjegavanje hladnoće; izbjegavanje lijekova koji mogu uzrokovati vazokonstrikciju; izbjegavanje toplinskih, kemijskih i mehaničkih ozljede, posebice uzrokovanih lošom obućom. U bolesnika koji su netom prestali pušiti, prostaglandin iloprost 0,5–3 ng/kg/min u IV infuziji tijekom 6 h može spriječiti amputaciju. Može se pokušati s primjenom pentoksifilina, blokatora kalcijevih kanala i inhibitora tromboksana, ali nema dokaza koji bi potkrijepili njihovu učinkovitost. Određivanje razine antiendotelnih protutijela kao markera aktivnosti bolesti je u fazi istraživanja. Kada navedene opcije ne daju zadovoljavajuće rezultate, lumbalna kemijaka simpatektomija ili kirurška simpatektomija može ublažiti ishemijsku bol i poboljšati zacjeljivanje ulkusa u oko 70% bolesnika sa značajno sniženim pedobrahijalnim indeskom ( ≥ 0,35) i bez šećerne bolesti.

Ključne poruke
Politika privatnosti