Obliterirajući tromboangiitis (Buergerova bolest) upalna je tromboza malih i srednje velikih arterija i pojedinih površinskih vena, koja uzrokuje arterijsku ishemiju u ekstremitetima i površinski tromboflebitis. Pušenje je primarni čimbenik rizika. Simptomi i znakovi su klaudikacije, ulkusi stopala koji ne zacjeljuju, bol u mirovanju i gangrena. Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkog pregleda, neinvazivne obrade krvnih žila, angiografije i isključenja drugih uzroka. Liječi se prestankom pušenja; prognoza je odlična nakon prestanka pušenja, ali ako se ne ustraje, bolest napreduje, često do amputacije.
Obliterirajući tromboangiitis pogađa gotovo isključivo pušače, pretežito muškarce u dobi od 20 do 40 godina. Prevalencija je najveća u Aziji te na Dalekom i Srednjem istoku. Češće pogađa osobe s HLA-A9 i HLA-B5 genotipom.
Obliterirajući tromboangiitis uzrokuje segmentalnu upalu u malim i srednje velikim arterijama, a često i u površinskim venama ekstremiteta. Kod akutnog obliterirajućeg tromboangiitisa okluzivni trombi praćeni su infiltracijom intime neutrofilima i limfocitima. U srednjoj fazi tromb se organizira i nepotpuno rekanalizira; medija je očuvana, ali može biti infiltrirana fibroblastima. U starijim lezijama može doći do periarterijske fibroze, koja katkad zahvaća prateću venu ili živac.
Uzrok bolesti je nepoznat, premda se zna da je pušenje primarni čimbenik rizika. Mehanizam može uključivati kasnu reakciju preosjetljivosti ili toksični angiitis. Prema drugoj teoriji, obliterirajući tromboangiitis može biti autoimuni poremećaj uzrokovan stanično posredovanom osjetljivošću na ljudski kolagen tipa I i III, koji su sastojci krvnih žila.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi podležećeg poremećaja
Simptomi i znakovi upućuju na arterijsku ishemiju i trombozu površinskih vena. U oko 40% bolesnika postoje anamnestički podaci o migratornom flebitisu površinskih vena stopala ili noge.
Početak je postupan; bolest počinje u najdistalnijim krvnim žilama gornjih i donjih ekstremiteta s hladnoćom, utrnulošću, trncima i žarenjem. Ovi se simptomi mogu razviti prije očitih znakova bolesti. Raynaudov sindrom nije neuobičajen. Intermitentne klaudikacije javljaju se u zahvaćenom ekstremitetu (obično u svodu stopala ili u nozi, rjeđe u šakama, ruci ili bedru) i prelaze u trajnu bolnost. Kod trajne i teške bolnosti zahvaćena noga je hladna, pojačano se znoji i postaje cijanotična zbog pretjerane aktivnosti simpatikusa. U većine bolesnika dolazi do razvoja ishemijskih ulkusa, koji se mogu razviti u gangrenu.
Pulsacije su oslabljene ili odsutne u jednoj ili više arterija stopala, često i zapešća. U mlađih muškaraca pušača s ulceracijama ekstremiteta pozitivan Allenov test (šaka ostaje blijeda nakon što ispitivač istodobno komprimira radijalnu i ulnarnu arteriju, a zatim ih naizmjence otpušta) upućuje na bolest. Često se mogu uočiti posturalne promjene boje kože (bljedilo pri elevaciji i crvenilo pri spuštanju ekstremiteta) u zahvaćenim šakama, stopalima ili prstima. Ishemijske ulceracije i gangrena mogu se javiti u ranom stadiju bolesti, ali ne akutno, obično na jednom ili više prstiju. Neinvazivne pretrage upućuju na izrazito smanjenje protoka krvi i tlaka u zahvaćenim prstima, stopalu i šaci.
Dijagnoza
Obliterirajući tromboangiitis
Dijagnoza se obično može postaviti klinički, na temelju anamneze i fizikalnog pregleda. Potvrđuje se kada:
-
pedobrahijalni indeks (omjer sistoličkog tlaka gležnja i ruke) upućuje na distalnu ishemiju
-
ehokardiografski se isključi srčani tromb
-
krvne pretrage (npr. mjerenje antinuklearnih antitijela, reumatoidnog faktora, komplementa, anticentromernih protutijela, protutijela anti-SCL-70) isključuju vaskulitis
-
testovi na antifosfolipidna protutijela isključuju antifosfolipidni sindrom (iako te razine mogu biti neznatno povišene kod obliterirajućeg tromboangiitisa)
-
angiografija pokazuje karakteristične nalaze (segmentalne okluzije distalnih arterija u rukama i stopalima, vijugave kolaterale oko okluzija i izostanak ateroskleroze)
Liječenje
Obliterirajući tromboangiitis
Terapija uključuje prestanak pušenja. Nastavak pušenja bez iznimke vodi progresiji bolesti i teškoj ishemiji, što često zahtijeva amputaciju.
U važne mjere spadaju
-
izbjegavanje hladnoće
-
izbjegavanje lijekova koji mogu izazvati vazokonstrikciju
-
izbjegavanje toplinskih, kemijskih i mehaničkih ozljeda, osobito onih uzrokovanih lošom obućom
Za bolesnike u prvoj fazi prestanka pušenja, iloprost u dozi 0,5 do 2 ng/kg/min IV infuzijom tijekom 6 sati može spriječiti amputaciju. Pentoksifilin, blokatori kalcijevih kanala i inhibitori tromboksana mogu se empirijski pokušati primijeniti, ali nema podataka koji podupiru njihovu uporabu. Određivanje razine antiendotelnih protutijela kao markera aktivnosti bolesti u fazi je istraživanja. Kada navedene opcije ne daju zadovoljavajuće rezultate, lumbalna kemijska simpatektomija ili kirurška simpatektomija može ublažiti ishemijsku bol i poboljšati cijeljenje ulkusa u oko 70% bolesnika sa značajno sniženim pedobrahijalnim indeksom (≥ 0,35) i bez šećerne bolesti.
Ključne poruke
-
Obliterirajući tromboangiitis (Buergerova bolest) upalna je tromboza malih i srednje velikih arterija i pojedinih površinskih vena, koja uzrokuje arterijsku ishemiju u distalnim ekstremitetima i površinski tromboflebitis.
-
Javlja se gotovo isključivo u muškaraca pušača u dobi od 20 do 40 godina.
-
Mogu se javiti klaudikacije, a bolesnici mogu razviti ishemijske ulceracije i gangrenu jednog ili više prstiju.
-
Dijagnoza se postavlja na temelju kliničke slike i isključivanja drugih uzroka ishemije.
-
Prestanak pušenja od ključne je važnosti; infuzija iloprosta može spriječiti amputaciju, ali malo je dokaza koji potkrepljuju uporabu drugih lijekova.