Ventrikularni septalni defekt predstavlja jedan otvor u interventrikularnoj pregradi, što ima za posljedicu pretok između klijetki. Veliki defekti imaju za posljedicu značajan lijevo–desni pretok i uzrokuju dispneju pri hranjenju i usporen rast tijekom dojenačke dobi. Uobičajen je nalaz glasnog, grubog holosistoličkog šuma uz donji lijevi rub sternuma. Mogu se razviti opetovane respiratorne infekcije i popuštanje srca. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom srca. Defekti se mogu spontano zatvoriti tijekom djetinjstva ili je potreban kirurški zahvat.
(Vidi također Pregled kongenitalne kardiovaskularne anomalije.)
Ventrikularni septalni defekt (vidi sliku Ventrikularni septalni defekt) je druga najčešća prirođena srčana anomalija iza bikuspidne aortne valvule, čineći oko 20% od svih grešaka. Može se javiti samostalno ili s drugim greškama (npr, tetralogija Fallot, kompletni oblik atrioventrikularnog septalnog defekta, transpozicija velikih krvnih žila).
Ventrikularni septalni defekt
|
Povećan je protok krvi kroz pluća, a povećani su i lijevi atrij i lijeva klijetka. Atrijski tlakovi su srednje vrijednosti tlakova. Tlak u desnoj klijetki i zasićenje kisikom ovise o veličini defekta.
AO = aorta; IVC = donja šuplja vena; LA = Lijevi atrij; LV = Lijeva klijetka; PA = plućna arterija; PV = plućne vene; RA = desni atrij; RV =desna klijetka; SVC =gornja šuplja vena.
|
Klasifikacija
Većinom se ventrikularni septalni defekti dijele po lokalizaciji:
-
Perimembranozni (još se zovu i konoventrikularni)
-
Trabekularni mišićni
-
Subpulmonalni izlazni (suprakristalni, konoseptalni, subarterijski)
-
Inlet (atrioventrikularni tip, tip atrioventrikularnog kanala)
Perimembranozni defekti (70 do 80%) su defekti u membranskom dijelu septuma u neposrednoj blizini trikuspidne valvule i šire se različito u okolni mišićno tkivo; najčešći tip ovog defekta nalazi se odmah ispod aortne valvule.
Mišićni defekti septuma (5 do 20%) u potpunosti su okruženi mišićnim tkivom i mogu se pojaviti bilo gdje u septumu.
Subpulmonalni defekti (5 do 7% u SAD–u; oko 30% u zemljama dalekog Istoka) nastaju u ventrikularnom septumu ispod izlazišta plućne arterije. Ovi defekti se često nazivaju i suprakristalni, konoseptalni ili subaortni defekti grešaka i često se u njih nalazi i prolaps kuspisa aortne valvule kroz defekt, uzrokujući regurgitaciju na valvuli.
Inlet defekti (5-8%), gore su ograničeni anulusom trikuspidne valvule i nalaze se iza membranoznog dijela septuma. Ovi nedostaci se ponekad naziva i AV nedostataka septuma tipa.
Malalignment tipovi ventrikularnog septalnog defekta karakterizirani su pomakom konalnog ili izlaznog dijela septuma. Kada je konalni septum pomaknut naprijed, on strši u izlazni dio desne klijetke što često rezultira opstrukcijom, kao što se vidi u tetralogiji Fallot. Kada je konalni dio septuma pomaknut straga, posljedica je opstrukcija izlaznog trakta lijeve klijetke. Ovi VSD-ovi se pojavljuju na istom mjestu kao i perimembranozni VSD-ovi, ali predstavljaju važnu podskupinu s različitom fiziologijom vezanom uz opstrukciju izlaznog trakta.
Patofiziologija
Veličina pretoka ovisi o veličini defekta i gradijentu tlakova (npr.,obstrukciji izlaznog trakta desne klijetke i plućnoj vaskularnoj rezistenciji). Krv lakše prelazi kroz veće defekte, zbog čega se oni nazivaju i nerestriktivnima; dolazi do izjednačavanja tlakova u lijevoj i desnoj klijetci s poljedičnim velikim lijevo-desnim pretokom. Ukoliko ne postoji pulmonalna stenoza, kroz vrijeme veliki lijevo-desni pretok uzrokuje plućnu arterijsku hipertenziju, povišenu plućnu vaskularnu rezistenciju, tlačno opterećenje desne klijetke i hipertrofiju desne klijetke. U konačnici povišena vaskularna rezistencija uzrokuje obrat pretoka (iz desne klijetke u lijevi) i Eisenmengerov sindrom.
Manji defekti, također se nazivaju i restriktivnim ventrikularnim septalnim defektima, ograničavaju količinu pretoka i prijenos visokog tlaka u desnu stranu srca. Mali VSD_ovi imaju relativno male lijevo-desne pretoke, te je plućni arterijski tlak normalan ili minimalno povećan. Ne dolazi do popuštanja srca niti do Eisenmengerova sindroma. Umjeren VSD_ovi manifestiraju se srednje izraženim simptomima.
Simptomi i znakovi
Simptomi ovise o veličini defekta i šanta. Djeca s malim ventrikularnim septalnim defektom su u pravilu bez simptoma, normalnog rasta i razvoja. U djece s većim defektom, simptomi popuštanja srca (npr., respiratorni distres, slabo dobivanje na težini, umor nakon hranjenja) pojavljuju se u dobi od 4 do 6 tjedana kada plućni vaskularni otpor padne. Upale donjih dišnih putova se mogu često ponavljati. Konačno, neliječeni bolesnici mogu razviti simptome Eisenmengerova sindroma.
Auskultacijski nalaz je različit ovisno o veličini defekta. Mali VSD_ovi tipično prave visokofrekventne šumove jačine 1-2/6, kratki sistolički šum (uslijed malih defekata koji se zapravo zatvore tijekom kasne sistole) jačine 3-4/6 kroz cijelu sistolu (sa ili bez trill_a) uz donji lijevi rub sternuma; ovaj se šum čuje nakon nekoliko dana života (vidi tablicu Intenzitet srčanih šumova). Prekordij nije hiperaktivan, a drugi srčani ton (S2) je usko pocijepan s naglašenom pulmonalnom komponentom.
Umjereno veliki i velikih VSD_ovi uzrokuju holosistolički šum koji se čuje od 2-3 tjedna života; S2 obično je usko pocijepan s naglašenom pulmonalnom komponentom. Može postojati apikalno dijastoličko brujanje (uslijed pojačanog protoka kroz mitralno ušće) i znakovi popuštanja srca (npr. tahipneja, dispneja pri hranjenju, galopni ritam, krepitacije, hepatomegalija). U umjerenim VSD_ima s velikim pretocima, šum je često jako glasan i praćen thrillom (jačina šuma 4-5). Uz velikim defektima omogućeno je izjednačavanje tlakova u lijevoj i desnoj klijetke, sistolički šum je često oslabljen.
Dijagnoza
Na dijagnozu ukazuje klinički pregled, RTG nalaz i EKG a potvrđuje se ehokardiografijom.
Ako je VSD velik, rendgenska snimka pokazuje kardiomegaliju i pojačani žilni plućni crtež. EKG pokazuje hipertrofiju desne klijetke ili kombinaciju hipertrofije lijeve klijetke i ponekad lijeve pretklijetke. Ako je VSD malen, nalaz EKG–a i rendgena je tipično normalan.
Dvodimenzionalna ehokardiografija s prikazom protoka u boji i Dopplerom potvrđuje dijagnozu i pruža važne anatomske i hemodinamske podatke, uključujući i one o sijelu i veličini defekta, te o tlaku u desnoj klijetki. Kateterizacija srca je rijetko potrebna za dijagnozu.
Liječenje
-
Za popuštanje srca, medikamentozna terapija (npr, diuretici, digoksin, ACE inhibitori)
-
Ponekad kirurški popravak
Mali VSD–ovi, osobito oni u mišićnom dijelu septuma se često spontano zatvore u prvih nekoliko godina života. Kod malog defekta koji se ne zatvori nije potrebna farmakoterapija niti kirurško liječenje. Vjerojatnost spontanog zatvaranja umjereno velikih i velikih defekata je manja.
Diuretici, digoksin i ACE inhibitori mogu biti korisni za kontrolu simptoma popuštanja srca prije operacije srca ili se njima može dobiti na vremenu u dojenčadi s umjerenim VSDovima koji će se vjerojatno zatvoriti spontano tijekom vremena. Ako dojenčad ne odgovara na medikamentozno liječenje ili pokazuje zaostajanje u tjelesnom napredovanju kirurški se zahvat može učiniti u prvih nekoliko mjeseci života. Čak i u asimptomatske djece s velikim VSD_om potrebno je defekt zatvoriti, obično tijekom prve godine života, kako bi se spriječile kasnije komplikacije. Smrtnost prilikom zahvata je < 2%. Kirurške komplikacije mogu uključivati ostatni ventrikularni pretok i/ili potpuni AV blok.
Profilaksa endoarditisa nije potrebna preoperativno i potrebna je samo tijekom prvih 6 mjeseci nakon kirurške korekcije ili nakon operacije iza koje je ostao pretok uz rub kirurške zakrpe.
Ključne točke
-
Ventrikularni septalni defekt je otvor u u interventrikularnom septumu, što dovodi do pretoka između klijetki.
-
S vremenom, veliki lijevo-desni pretoci uzrokuju plućnu hipertenziju, povećanja otpora u plućnoj arteriji, preopterećenja desne klijetke i njezinu hipertrofiju, što u konačnici dovodi do promjene smjera pretoka i Eisenmengerovog sindroma.
-
Veći defekti uzrokuju pojavu simptoma zatajenja srca u dobi od 4 do 6 tjedana.
-
Tipično se nakon rođenja čuje holosistolički šum jačine 3 do 4/6 uz donji lijevi rub sternuma.
-
Djecu koja ne reagiraju na medikamentozno liječenje popuštanja srca ili slabo rastu potrebno je kirurški korigirati tijekom prvih nekoliko mjeseci života; čak i djecu s velikim VSD_om koja su bez simptoma potrebno je operirati tijekom prve godine života.