Imunoglobulin A povezani vaskulitis (ranije zvan Henoch-Schönleinova purpura) je vaskulitis koji utječe prvenstveno na male krvne žile Javlja se najčešće u djece. Vodeći simptomi su palpabilna purpura, artralgije, probavne smetnje i glomerulonefritis. Dijagnoza je klinička kod djece, ali obično treba biopsiju u odraslih. Bolest se nakon nekog vremena obično povlači. Kortikosteroidi kontroliraju artralgije i probavne smetnje, ali ne mijenjaju tijek bolesti. Progresivni glomerulonefritis traži visoke doze kortikosteroida i ciklofosfamid.
(Vidi također Pregled vaskulitisa.)
IgA koji sadrži imuno komplekse taloži se u malim krvnim žilama kože i na drugim mjestima. Mogući provocirajući antigeni bi mogli biti respiracijski virusi, lijekovi, hrana, ubodi insekata i cjepiva. Fokalni, segmentni proliferativni glomerulonefritis je tipičan, ali blag.
Simptomi i znakovi
Bolest počinje naglo s opipljivim purpuričnim osipom s tipičnom pojavom na stopalima, nogama i povremeno, trupu i rukama. Purpura može krenuti od malih područja urtikarija koje postaju opipljive i nekad hemoragične i konfluirajuće. Nakupine novih promjena nastaju kroz nekoliko dana ili par tjedana. Mnogi bolesnici su febrilni s poliartralagijom uz periartikularnu osjetljivost na dodir i otekline gležnjeva, koljena, kukova, zapešća i laktova.
GI simptomi su česti i uključuju kolike u trbuhu, u osjetljivost trbuha i melenu. Intususcepcija crijeva se povremeno razvije u djece. Stolica može biti pozitivna na okultno krvarenje.
Simptomi IgAV se obično povlače nakon nekih 4 tj., ali su česti recidivi, koji se vide bar jednom nakon remisije od nekoliko tjedana. U većine bolesnika, poremećaj splasne bez ozbiljnih posljedica; Međutim, iako je rijetko, neki pacijenti razviju kronično zatajenje bubrega.
U odraslih, intususcepcija je rijetka, a kronična bubrežna bolest je češća nego u djece.
Dijagnoza
The 2012 Chapel Hill Consensus Conference (1) definira IgAV kao vaskulitis s IgA1-dominantnim imunim depozitima, koji zahvaća male krvne žile kože, GI trakta i često uzrkuje artritis. IgAV je također povezan s glomerulonefritisom koji se ne može razlikovati od IgA nefropatije.
Sumnju na HSP pobuđuju tipične kožne promjene, osobito u djece. To potvrđuje i biopsija oštećenja kože kod koje se nalazi leukocitoklastični vaskulitis sa IgA u stijenkama krvnih žila koja se identificira imunofluorescencijom. Biopsija je nepotrebna ako je klinička dijagnoza jasna u djece.
Hematurija, proteinurija i eritrocitni cilindri govore za oštećenje bubrega.
CBC i bubrežne funkcije testovi treba napraviti. Ako se funkcija bubrega pogoršava, renalna biopsija može pomoći definirati prognozu. Difuzna glomerulopatija s brojnim polumjesecima ukazuje na progresivno pogoršanje prema pregresvnom bubrežnom zatajenju.
Literatura
-
1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Artritis Rheum 65(1):1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715.
Liječenje
-
Za odrasle, prvenstveno simptomatske mjere i kortikosteroidi sa ili bez imunosupresiva
-
Za djecu, simptomatsko liječenje za kontrolu boli po potrebi
Ako je uzrok lijek, treba ga obustaviti. Inače, liječenje je uglavnom simptomatsko.
Kortikosteroidi (npr. prednison 2 mg/kg do ukupno 50 mg PO 1×/dan) smanjuju edeme, bolove u zglobovima i u trbuhu, ali im utjecaj na bubrežne promjene nije jasan. Ipak, bolesnicima s teškim oštećenjem bubrega daje se imunosupresivna terapija (puls IV metilprednisolona, potom prednison i ciklofosfamid PO) ne bi li se suzbila upala. Međutim, učinci kortikosteroida na bubrežne manifestacije nisu jasni.
Kortikosteroidi obično nisu potrebni djeci.
Ključne poruke
-
IgAV je vaskulitis koji zahvaća prvenstveno male krvne žile i češći je u djece.
-
Manifestacije mogu uključivati purpurični osip, artralgije, groznicu, bol u trbuhu, melenu i glomerulonefritis.
-
Simptomi obično prestaju nakon otprilike 4 tjedna.
-
Kada je potrebno za potvrdu dijagnoze, biopsija lezije kože, u potrazi za IgA depozitima.
-
Liječite simptome i kod odraslih uzeti u obzir kortikosteroide.