Vaskultis povezan s imunoglobulinom A (ranije zvan Henoch-Schönleinova purpura) je vaskulitis koji prvenstveno zahvaća male krvne žile Najčešće se javlja u djece. Česte manifestacije uključuju palpabilnu purpuru, artralgije, probavne simptome i znakove te glomerulonefritis. Dijagnoza je klinička u djece, ali obično zahtijeva biopsiju u odraslih. Bolest je obično samo-limitirajuća u djece te kronična u odraslih. Kortikosteroidi mogu pomoći s artralgijom i probavnim smetnjama, ali ne mijenjaju tijek bolesti. Progresivni glomerulonefritis može zahtijevati visoke doze kortikosteroida i ciklofosfamid.
(Vidjeti također Pregled vaskulitisa.)
Imuno kompleksi koji sadrže IgA talože se u malim krvnim žilama kože drugih mjesta. Mogući provocirajući antigeni uključuju viruse koji uzrokuju infekcije gornjeg dišnog sustava, streptokokne infekcije, lijekove, hranu, ugrize insekata te cjepiva. Fokalni, segmentalni proliferativni glomerulonefritis je tipičan, ali obično blag.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi IgAV
Bolest počinje naglo s opipljivim purpuričnim osipom koji se tipično javlja na stopalima, nogama te povremeno na trupu i rukama. Purpura može krenuti kao mala područja urtikarija koje postaju opipljive te kakad hemoragične i konfluirajuće. Nakupine novih promjena mogu nastati kroz nekoliko dana ili tjedana. Mnogi bolesnici također imaju povišenu tjelesnu temperaturu i poliartralagiju uz periartikularnu osjetljivost i oticanje gležnjeva, koljena, kukova, zapešća i laktova.
Vaskulitis povezan s imunoglobulinom A (Henoch-Schönleinova Purpura) (Noge)
Ova slika prikazuje eritematozni papulozni osip na nogama pacijenta s vaskulitisom povezanim s imunoglobulinom A.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Vaskulitis povezan s imunoglobulinom A (Henoch-Schönleinova Purpura) (Stopala)
Ova slika prikazuje eritematozni papulozni osip na stopalima pacijenta s vaskulitisom povezanim s imunoglobulinom A.
Fotografija zahvaljujući Karen McKoy, dr. med.
Probavni simptomi su česti i uključuju abdominalne kolike, osjetljivost trbuha i melenu. Intususcepcija crijeva se povremeno razvija u djece. Stolica može biti pozitivna na okultno krvarenje.
Simptomi vaskulitisa povezanog s imunoglobulinom A se obično povlače nakon oko 4 tjedna, ali često recidviraju bar jednom nakon intervala remisije dugačkog par tjedana. U većine bolesnika se bolesnika poremeća povuče bez ozbiljnih posljedica; međutim, neki pacijenti razviju kronu+ičnu bubrežnu bolest, iako rijetko.
U odraslih je intususcepcija rijetka, a kronična bubrežna bolest je češća nego u djece.
Dijagnoza
Dijagnosticiranje IgAV
Chapel Hill Consensus konferencija 2012 (1) vaskulitis povezan s imunoglobulinom A kao vaskulitis s IgA1-dominantnim imunološkim depozitima koji zahvaća male krvne žile kože i probavnog trakta te često uzrkuje artritis. IgAV je također povezan s glomerulonefritisom koji se ne može razlikovati od IgA nefropatije.
Sumnja se na dijagnozu IgAV postavlja u pacijenata, posebice djece, s tipičnim kožnim promjenama. Potvrđuje se biopsijom promjena kože, kada se leukocitoklastični vaskulitis sa IgA u stijenkama krvnih žila identificira imunofluorescencijom. Biopsija je nepotrebna ako je klinička dijagnoza jasna u djece.
Čini se analiza urina; hematurija, proteinurija i eritrocitni cilindri govore u prilog zahvaćanja bubrega.
Čine se kompletna krvna slika i parametri bubrežne funkcije. Ako se funkcija bubrega pogoršava, biopsija bubrega može pomoći definirati prognozu. Difuzna zahvaćenost glomerula ili stvaranje polumjeseca u većini glomerula predksakuzuju progresivnu bubrežnu bolest.
Literatura
-
1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Artritis Rheum 65(1):1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715
Liječenje
Liječenje IgAV
-
Za odrasle, prvenstveno simptomatske mjere i kortikosteroidi sa ili bez imunosupresiva
-
Za djecu, simptomatsko liječenje za kontrolu boli po potrebi
Ako je uzrok lijek, treba ga obustaviti. Inače, liječenje je uglavnom simptomatsko.
Kortikosteroidi (npr. prednizon 2 mg/kg do ukupno 50 mg peroralno jednom dnevno) katkad pomažu u subzijanju boli u trbuhu te se povremeno koriste u liječenju jake boli u zglobovima te bubrežne bolesti. Mogu se dati pulsevi IV metilprednizolona te potom oralni prednizon i imunoserpiv (mikofenolat mofetil, azatioprin, rituksimab ili ciklofosfamid) kako bi se pokušala kontrolirati upala kada su bubrezi teško zahvaćeni. Međutim, pozitivni učinci kortikosteroida na bubrežne manifestacije nisu sasvim jasni.
Kortikosteroidi ili drugi imunosupresivi obično nisu potrebni u liječenju djece.
Ključne poruke
-
Vaskulitis povezan s imunoglobulinom A je vaskulitis koji zahvaća prvenstveno male krvne žile i češći je u djece nego odraslih.
-
Manifestacije mogu uključivati purpurični osip, artralgije, vrućicu, bol u trbuhu, melenu i glomerulonefritis.
-
Simptomi se obično povlače nakon otprilike 4 tjedna.
-
Kada je potrebno za potvrdu dijagnoze, učinite biopsiju promjena kože, u potrazi za IgA depozitima.
-
Liječite simptome, kod odraslih razmotrite liječenje kortikosteroidima sa ili bez imunosupresiva.