Mikroskopski poliangiitis je sustavni nekrotizirajući vaskuliti bez depozita imunoglobulina (Pauci-imunološki) koja pogađa uglavnom male krvne žile. Može početi kao plućno-bubrežni sindrom s brzo progresivnim glomerulonefritisom alveolarnim krvarenjem, ali tip bolesti ovisi o zahvaćenim organima. Dijagnoza počiva na kliničkoj slici, a ponekad se potvrđuje biopsijom. Liječenje, koje ovisi o težini bolesti, uključuje kortikosteroide i imunosupresiju.
(Vidi također Pregled vaskulitisa.)
Mikroskopski poliangiitis (MPA) je rijedak (oko 13 do 19 slučajeva / milijun). Patogeneza je nepoznata. MPA utječe na male krvne žile i pauci-imun je (tj. taloženje imunoglobulin se ne vidi na biopsiji tkiva), slično granulomatozi s poliangiitisom (GPA, nekad poznat kao Wegenerova granulomatoza) i eozinofilna granulomatoza s poliangiitis (EGPA, nekad poznat kao Churg-Strauss sindrom), što ga razlikuje od vaskulitisa malih krvnih žila posredovanog imunokompleksima (npr, imunoglobulin A-povezan vaskulitis-ranije poznat kao Henoch-Schönleinova purpura) i malih krvnih žila kožni vaskulitis. MPA pogađa uglavnom male krvne žile (uključujući kapilare i venule postkapilarne), za razliku od poliartritis nodosa, koji utječe na arterije srednje veličine. Starija literatura (dakle prije 1994.) nije adekvatno razlikovala poliartritis nodosa i MPA-alveolarna krvarenja i glomerulonefritis koji se može pojaviti u MPA, ali ne u poliartritis nodosa. Rijetko, MPA se može pojaviti u kombinaciji s hepatitisom B.
Kliničke manifestacije nalikuju onima GPA osim što su odsutne granulomatozne destruktive lezije (primjerice, plućne kavitirajuće lezije) a gornji dišni putevi najčešće su zahvaćeni minimalno ili uopće ne. U oba slučaja treba odrediti krvnu sliku i ANCA.
Simptomi i znakovi
Obično se javi prodromalna faza bolesti sa sistemskim simptomima groznice, gubitka težine, bolova u mišićima i zglobovima. Ostali simptomi ovise o zahvaćenosti organa i sustava:
-
Renalni: Bubrezi su zahvaćeni u do 90% bolesnika. Hematurija, proteinurija (ponekad > 3 g / 24 h), prisutni su eritrocitni cilindri. Bez brze dijagnostike i liječenja, zatajenje bubrega može brzo uslijediti.
-
Kožni: Otprilike jedna trećina pacijenata ima purpurični osip u vrijeme postavljanja dijagnoze. Infarkti noktiju i splinter hemorgije se mogu javiti; digitalne ishemije su rijetke.
-
Dišni organi: Ako su zahvaćena pluća, alveolarno krvarenje se može pojaviti i može se uslijediti plućna fibroza. Naglo nastala dispneja i anemija, sa ili bez hemoptiza i bilateralni mrljasti infiltrati (vidljivi na radiogramu grudnog koša) može biti zbog alveolarnog krvarenja, medicinske hitnoće koja zahtijeva hitno liječenje. Blagi simptomi rinitisa, epistaksa, i sinusitis mogu se pojaviti; Međutim, ako su ozbiljno zahvaćeni gornji dišni putevi, više je vjerojatno da će uzrok biti GPA.
-
GI: GI simptomi uključuju bol u trbuhu, mučninu, povraćanje, proljev i krvave stolice.
-
Neurološki: Ako je zahvaćen živčani sustav, obično se radi o multiploj mononeuropatiji (Mononeuritis multiplex) koja utječe na periferne ili kranijalne živce. Rijetko, cerebralna hemoragija, infarkt, konvulzije, ili glavobolja rezultiraju zbog cerebralnog vaskulitisa.
-
Srčani: Srce je rijetko zahvaćeno.
-
Očni: Ako su zahvaćene oči, obično se radi o episkleritisu.
Dijagnoza
Na mikroskopski poliangiitis treba posumnjati u bolesnika koji imaju neobjašnjive kombinacije groznica, gubitak težine, artralgija, bol u trbuhu, alveolarna krvarenja, novi pojavu nefrotskog sindroma, novu pojavu multiple neuropatije, odnosno polineuropatije. Rade se laboratorijski testovi i ponekad radiogrami, ali se dijagnoza obično potvrđuje biopsijom.
Testovi uključuju KKS, SE, C-reaktivni protein, urina, serumski kreatinin i testove za ANCA. SE, razina C-reaktivnog proteina, leukocita i broja trombocita je povišena, odražavajući sustavnu upalu. Anemija kronične bolesti je česta. Akutni pad u Hct sugerira alveolarno krvarenje ili krvarenje u probavnom sustavu. Analiza mokraće (za provjeru hematurija, proteinurija i staničnih cilindara) treba biti učinjena, i treba povremeno mjeriti kreatinin u serumu za provjeru bubrežne uključenosti.
Imunofluorescentno bojenje može otkriti ANCA; ovaj test slijedi imunoenzimski test (ELISA) kako bi provjerili specifičnih antitijela. Najmanje 60% pacijenata su ANCA pozitivni, obično perinuklearna ANCA (p-ANCA) s protutijelima protiv mijeloperoksidaze.
Biopsija najdostupnijeg tkiva treba biti učinjena kako bi potvrdili vaskulitis. Bubrežna biopsija može otkriti fokalni segmentalni pauci-imuni nekrotizirajući glomerulonefritis s fibrinoidnom nekrozom glomerularne kapilarne stijenke, što je dovelo do stvaranja staničnih polumjeseca.
U bolesnika s respiratornim simptomima, slikanje grudnog koša se radi kako bi provjerili infiltrate. Bilateralni mrljasti infiltrati ukazuju na alveolarno krvarenje, čak i kod pacijenata bez hemoptiza. CT je mnogo osjetljiviji od rengena.
Ako pacijenti imaju dispneju i bilateralne infiltrate, bronhoskopija bi trebala biti učinjena odmah za provjeru alveolarnih krvarenja i isključenje infekcije. Krv koja dolazi iz oba pluća i svih bronha, te sve više krvi koja dolazi kako bronhoskop ide dublje u dišne puteve, označava aktivno alveolarno krvarenje. Hemosiderinom bogati makrofagi se pojavljuju u roku od 24 do 72 sati nakon početka krvarenja i može potrajati do 2 mj.
Liječenje
Liječenje za indukciju remisije sličan je GPA, ali potreba za terapijom održavanja je manje jasno utvrđena u MPA. Ciklofosfamid davan dnevno uz kortikosteroide poboljšava preživljavanje, kada su zahvaćeni vitalni organi. Rituximab se pokazao noninferioran i odnosu na ciklofosfamid za postizanje remisije teške bolesti. Međutim, podaci su ograničeni u bolesnika s vrlo visokom razinom kreatinina. Režimi Indukcije i održavanja se razlikuju, a adjunktivne terapije kao što su plazmafereza i puls IV metilprednizolona može se ili ne treba koristiti.
Uloga plazmafereze kod pacijenata koji imaju oslabljenu funkciju bubrega zbog teške zahvaćenosti bubrega ili teškog alveolarnog krvarenja je u fazi ispitivanja.
Manje teške slučajeve može se liječiti s kortikosteroidima plus metotreksat.
Ključne poruke
-
MPA je jedan od rijetkih vaskulitisa malih krvnih žila.
-
Manifestacije su varijabilne i mogu uključivati alveolarno krvarenje, multiplu mononeuropatiju, te glomerulonefritis.
-
Potvrda dijagnoze testiranjem ANCA i biopsijom.
-
Liječite kortikosteroidima plus imunosupresivima (npr, ciklofosfamid ili rituksimab za teške bolesti).