Koarktacija aorte je lokalizirano suženje lumena aorte koje dovodi do hipertenzije u gornjim udovima, hipertrofije lijeve klijetke i loše perfuzije trbušnih organa i donjih udova. Simptomi ovise o težini promjene i sežu od glavobolje, boli u prsištu, hladnih udova, zamora i klaudikacija (bolnih trnaca) u nogama, pa do iznenadnog popuštanja srca i šoka. Iznad mjesta koarktacije može se čuti tiho strujanje. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom ili CT–om ili MR angiografijom. Liječi se transkateterskom balonskom angioplastikom s postavljanjem stenta ili kirurškom korekcijom.
(Vidi također Pregled prirođenih srčanih grešaka.)
Koarktacija aorte čini 6 do 8% prirođenih srčanih grešaka. Pojavljuje se u 10 do 20% bolesnica s Turnerovim sindromom. U općoj populaciji omjer pojavnosti kod muškaraca i žena je 2:1.
Patofiziologija
Patofiziologija koarktacije aorte
Koarktacija aorte se obično nalazi u proksimalnom dijelu prsne aorte, neposredno iza izlazišta lijeve arterije subklavije i točno nasuprot utoka arterijskog duktusa. Trbušna aorta je rijetko zahvaćena. Zbog toga u maternici, prije nego se arterijski duktus zatvori, velik dio minutnog volumena srca zaobilazi koarktaciju preko arterijskog duktusa. Koarktacija može biti izolirana ili se pojavljuje s drugim kongenitalnim anomalijama (npr. bikuspidnom aortnom valvulom, ventrikularnim septalnim defektom, aortnom stenozom, otvorenim arterijskim duktusom, poremećajim mitralne valvule, intracerebralnim aneurizmama).
Fiziološke posljedice uključuju 2 fenomena:
Tlačno opterećenje uzrok je hipertrofije lijeve klijetke i hipertenzije u gornjim dijelovima tijela, uključujući mozak.
Hipoperfuzija utječe na funkciju trbušnih organa i donjih ekstremiteta. Slaba perfuzija crijeva povećava rizik od sepse uzrokovane cijevnim mikroorganizmima.
U konačnici, gradijent tlaka potiče nastanak kolateralne cirkulacije prema abdomenu i donjim ekstremitetima preko međurebranih, unutarnje mamilarne, skapularne i drugih arterija.
Neiječena koarktacija može rezutirati hipertrofijom lijeve kijetke, zatajenjem srca, formiranjem kolateralnih krvnih žila, bakterijskim endokarditisom, intrakranijalnim krvarenjem, hipertenzivnom encefalopatijom te hipertenzivnom kardiovaskularnom bolesti tijekom odrasle dobi. Bolesnici s neliječenom koarktacijom aorte imaju povećani rizik od disekcije i rupture aorte tijekom trudnoće. Uzlazna aorta je područje gdje najčešće dolazi do disekcije ili rupture. Trenutni podatci sugeriraju da je sam rizik za pojavu istih vjerojatno manje vezan uz samu koarktaciju, a vjerojatno više uz pridruženu bikuspidnu aortnu valvulu i druge poremaćaje aorte.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi koarktacije aorte
Ako je koarktacija značajna već u prvih 7 do 10 dana života može doći do razvoja cirkulatornog šoka s bubrežnim zatajenjem (oligurijom ili anurijom tj.smanjenjem ili izostankom mokrenja) i metaboličkom acidozom, a koji mogu oponašati druge sistemske poremećaje, kao što je sepsa. Dojenčad s kritičnom (teškom) koarktacijom će najvjerojatnije postati akutno bolesna čim se arterijski duktus kontrahira ili zatvori.
Manje teška koarktacija može u djetinjstvu biti bez simptoma. Tijekom odrastanja djeteta se mogu pojaviti neupadljivi simptomi (npr. glavobolja, bol u prsištu, zamor i klaudikacije nogu za vrijeme fizičkih aktivnosti). Arterijska hipertenzija na gornjim udovima je česta, no popuštanje srca je poslije novorođenačke dobi rijetko. Intracerebralne aneurizme rijetko pucaju, dovodeći do subarahnoidalnog ili intracerebralnog krvarenja.
Tipični nalazi pri tjelesnom pregledu uključuju snažne pulseve i hipertenziju u gornjim ekstremitetima, oslabljene ili zakasnjele femoralne pulseve i nizak ili nemjerljiv krvni tlak u donjim ekstremitetima.
Sistolički šum jačine 2-3/6 je često prisutan uz gornji lijevi rub sternuma, lijevom pazuhu, a ponekad je najviše čujan interskapularno lijevo (vidi tablicu Intenzitet srčanih šumova). Apikalni sistolički ejekcijski klik može biti prisutan ukoliko je prisutna i bikuspidna valvula aorte. Proširene interkostalne kolateralne arterije mogu izazvati kontinuirani šum u interkostalnim prostorima.
Bolesne djevojčice mogu imati Turnerov sindrom, prirođeni poremećaj koji dovodi do limfedema (otoka) stopala, pterigija (debelog krilastog nabora) na vratu, četvrtastog prsnog koša, cubitus valgusa i široko razmaknutih bradavica.
Dijagnoza
Dijagnoza koarktacije aorte
Na dijagnozu ukazuje klinički preled (koji uključuje mjerenje tlaka na sva 4 ekstremiteta i palpaciju femoralnih pulseva), poduprt nalazom rendgenske slike i EKG–a, a potvrđen dvodimenzijskim UZV-om srca. U starijih pacijenata s lošijim utrazvučnim akustičkim prozorom koristi se CT ili MR angiografija.
Na rendgenskoj slici se koarktacija prikazuje kao znak “3” u gornjem lijevom dijelu medijastinuma. Dok ne dođe do popuštanja, srce je normalne veličine. Proširene interkostalne kolateralne arterije mogu erodirati od 3. do 8. rebra što ih čini kvrgavima, no to se rijetko vidi prije 5. godine života.
EKG obično pokazuje hipertrofiju lijeve klijetke, ali može biti i normalan. Budući da prisutnost koarktacije mijenja fetalnu cirkulaciju pomicanjem većeg udjela protoka kroz desnu klijetku, novorođenčad i dojenčad s teškom koarktacijom obično imaju hipertrofiju desne klijetke, a ne hipertrofiju lijeve klijetke.
Liječenje
Liječenje koarktacije aorte
Za simptomatsku novorođenčad, infuzija prostaglandina E1
Za hipertenziju, beta-blokatori
Kirurška korekcija novorođenčadi, dojenčadi i male djece
Povremeno balonska angioplastika (ponekad sa postavljanjem stenta)
Simptomatska novorođenčad se liječi odmah. U djece s vrlo blagom koarktacijom i bez znakova hipoperfuzije donjih ekstremiteta, može se neko vrijeme pratiti stanje prije definitivne, kirurške korekcije.
Medikamentozno liječenje koarktacije
Simptomatsku novorođenčad potrebno je stabilizirati infuzijom prostaglandina E 1 (0,05 do 0,10 μg/kg/min) u svrhu otvaranja arterijskog duktusa. Otvaranje duktusa i njegove ampule s aortne strane omogućuje određeno olakšanje opstrukcije aorte i poboljšanja. Ono također omogućava krvi iz plućne arterije da zaobiđe opstrukciju aorte te poveća dotok krvi u silaznu aortu, poboljšavajući tako sistemsku cirkulaciju i smanjujući metaboličku acidozu.
Diuretici mogu pomoći u liječenju simptoma zatajenja srca . IV milrinon može biti djelotvoran u posebnim slučajevima (npr. dojenčad s zatajenjem srca i značajnom disfunkcijom lijeve klijetke).
U stabilnim slučajevima, kada nije potrebno hitno kirurško liječenje, pacijenti s hipertenzijom se mogu liječiti beta-blokatorima; ACE inhibitori pak mogu negativno utjecati na funkciju bubrega. Nakon kirurške korekcije koarktacije hipertenzija može zaostati nakon operacije ili se pojaviti godinama kasnije te se liječi beta-blokatorima, ACE inhibitorima, blokatorima receptora angiotenzina II ili blokatorima kalcijskih kanala.
Dodatni kisik treba primjenjivati s oprezom kod novorođenčadi jer rezultira smanjenjem plućne vaskularne rezistencije i povećanjem plućnog protoka krvi na račun sistemske cirkulacije.
Kirurško liječenje
Dvojbeno je kojem načinu liječenja dati prednost. U nekim centrima se prednost daje angioplastici pomoću balona sa ili bez postavljanja stenta, no u drugima se prednost daje kirurškoj korekciji, dok se postupak s balonom ostavlja za rekoarktaciju nakon kirurške korekcije ili za blage slučajeve koarktacije u starije djece i adolescenata. Značajni napredak u kirurškim i transkateterskim tehnikama doveo je do poboljšanja ishoda u oba pristupa. Većina studija otkrila je nižu stopu komplikacija tijekom zahvata, ali veći rizik restenoze i aneurizme nakon balonske angioplastike u usporedbi s kirurškom intervencijom.
Kirurške mogućnosti uključuju resekciju i termino–terminalnu anastomozu (spajanje kraja na kraj), aortoplastiku pomoću “zakrpe” i aortoplastiku režnjem lijeve potključne arterije. U teškim oblicima koarktacije koja se manifestira u novorođenačkoj dobi i ranoj životnoj dobi često su transverzalna aorta i istmus aorte hipoplastični, te je potrebno i ove dijelove aorte kirurški proširiti.
Odabir kirurške tehnike ovisi o anatomiji same aorte i koarktacije te preferiranom načinu liječenja zdravstvenog centra. Smrtnost pri zahvatu iznosi <5% u dojenčadi sa simptomima a <1% u starije djece. Rijetka komplikacija operacija je paraplegija, koja nastane kao posljedica intraoperacijskog klemanja aorte što dovodi do prekida krvne opskrbe kralježnične moždine. Balonska angioplastika je vrlo učinkovita u liječenju rekurentne koarktacije nakon operacije.
Profilaksa endokarditisa nije potrebna preoperativno i potrebna je samo za prvih 6 mjeseci nakon kirurške korekcije.
Ključni pojmovi
Koarktacija aorte je lokalizirano suženje lumena aorte, obično gornjeg dijela prsne aorte odmah ispod polazišta lijeve potključne arterije, a prije ušća arterijskog duktusa.
Klinička slika ovisi o težini koarktacije, no tipično podrazumijeva tlačno opterećenje krvotoka iznad mjesta koarktacije, što ima za posljedicu zatajenje srca i hipoperfuziju dijelova tijela distalno od koarktacije.
Teški oblik koarktacije se može manifestirati u novorođenačkoj dobi acidozom, bubrežnom insuficijencijom i šokom, dok se blaga koarktacija ne mora otkriti do adolescentne ili odrasle dobi kada se otkrije kao uzrok hipertenzije ili oslabljenih femoralnih pulseva.
Tipično je da postoji razlika u vrijednosti krvnog tlaka između gornjih i donjih ekstremiteta i ejekcijski sistolički šum stupnja 2 do 3/6 koji se ponekad najjače čuje u lijevom međulopatičnom području.
Simptomatskoj novorođenčadi potrebno je dati infuziju prostaglandina E1 kako bi se ponovno otvorio arterijski duktus.
Koarktacija se liječi kirurškom korekcijom ili balonskom angioplastikom sa i bez ugradnje stenta.
Više informacija
Mogu biti korisni sljedeći izvori na engleskom jeziku. Imajte na umu da ovaj priručnik nije odgovoran za sadržaj tih izvora.
American Heart Association: Common Heart Defects: pruža pregled uobičajenih urođenih srčanih mana za roditelje i skrbnike
American Heart Association: Infective Endocarditis: Daje pregled infektivnog endokarditisa, uključujući sažetak profilaktičke uporabe antibiotika, za pacijente i njegovatelje