Metaboličke nefropatije

Autor: Navin Jaipaul, MD, MHS
Urednica sekcije: doc. dr. sc. Karmela Altabas, dr. med.
Prijevod: dr. sc. Ljiljana Fodor, dr. med.

Tubulointersticijski poremećaji mogu biti posljedica nekoliko metaboličkih poremećaja.

Pregled Tubulointersticijskih bolesti

Nekoliko metaboličkih poremećaja mogu uzrokovati tubulointersticijski nefritis.

Akutna urična nefropatija:

Nije riječ o obliku ATIN, već o intraluminalnoj opstrukcijskoj uropatiji zbog odlaganja kristala mokraćne kiseline u lumen bubrežnih kanalića s posljedičnim oliguričnim ili anuričnim AZB.

Trauma je najčešći uzrok akutne mononeuropatije.

Ostali uzroci akutne uratne nefropatije uključuju napadaje, liječenje solidnih tumora, rijetke primarne poremećaje uratne hiperprodukcije (hipoksantin-guanin fosforiboziltransferaze deficiency) i poremećaje urata overexcretion zbog smanjenja proksimalnog tubula resorpcija (Fanconi nalik sindromi).

Poremećaji urata hiperprodukcije i overexcretion su rijetki.

Stanje je tipično asimptomatsko.

Na dijagnozu se posumnja kad se AZB javi uz izrazitu hiperuricemiju (>15 mg/dl). Analiza urina je uredna ili otkriva kristale urata.

Prognoza glede potpunog oporavka bubrežne funkcije je izvrsna ako se odmah započne s liječenjem. Terapija je potporna;

Kod pacijenata s normalnim srčane i bubrežne funkcije, liječenje obično sa alopurinol plus agresivnom IV hidratacije s normalnom otopinom soli. označene su suportivne mjere. ponekad je, u teškim slučajevima, potrebna hemodijaliza da se iz krvotoka ukloni suvišak urata ako se diureza ne može postići infuzijom fiziološke otopine i diureticima petlje. Alkalizacija s infuzijom natrijeva bikarbonata se više ne preporuča, jer iako se povećava topljivost urata, riskira cjevasti taloženje kalcijevog fosfata soli.

Prevencija akutnog urata nefropatije je navedeno za pacijente s visokim rizikom (npr one na rizik od sindroma lize tumora). Prevencija se sastoji iz zaluživanja mokraće do pH >6,5 i davanja alopurinola 300 mg 2–3×/dan uz infuziju fiziološke otopine da se diureza drži >2,5 L/dan prije kemo– ili radioterapije. Urat oksidaza (rasburikaza) katalizira pretvorbu urata u znatno topljiviji spoj i dolazi u obzir za prevenciju, ali se puno ne rabi jer je treba davati IV putem, a može uzrokovati anafilaksiju, hemolizu i druge nuspojave. Međutim, bolesnici daju rasburicaseom mora se pozorno pratiti, jer se lijek mora dati IV i može izazvati anafilaksu, hemolizu i druge neželjene učinke.

Kronična uratna nefropatija:

To je KTIN u sklopu kronične hiperuricemije, uzrokovan taloženjem kristala Na urata u intersticij medule. Dovodi do kronične upale i fibroze s insuficijencijom bubrega. Bolest je bila svojedobno česta u bolesnika s tofima, ali je danas postala rijetka zahvaljujući efikasnom liječenju gihta.

Sugestivan, ali nespecifični rezultati uključuju blag poremećaj sedimenta urina i hiperuricemiju nesrazmjernu za stupanj insuficijencije bubrega:

  • Urati> 9 mg / dl kod serumskog kreatinina <1,5 mg / dl

  • Uratna> 10 mg / dL sa serumskog kreatinina 1,5 do 2 mg / dL

  • Urati> 12 mg / dl uz serumski kreatinin> 2 mg / dl

Mnogi uzroci tubulointerstitial bolesti mogu imati ove rezultate, olovo nefropatija kao najčešći.

Liječenje kronične urata nefropatije je da je hiperurikozurija.

Hiperoksalurija:

Uzrokuje kako ATIN, tako i KTIN. Uzroci i prevencija hiperoksalurije raspravlja drugdje.

Hiperkalcijemija

hiperkalcemija uzrokuje nefropatiju za 2 mehanizama.

Teška (>12 mg/dl) privremena hiperkalcijemija može izazvati reverzibilnu insuficijenciju bubrega vazokonstrikcijom i deplecijom volumena zbog natriureze.

Dugotrajna hiperkalcijemija s hiperkalciurijom uzrokuje KTIN s ovapnjenjem i nekrozom stanica tubula, fibrozom intersticija i tkivnim kalcifikatima (nefrokalcinoza). Uobičajeni povezani rezultati su

Dijagnoza se temelji na prisutnosti hiperkalcemije i neobjašnjive insuficijencije bubrega; nephrokalcinoza se može otkriti ultrazvukom ili nekontrastnim CT.

Liječenje se sastoji iz suzbijanja hiperkalcijemije.

Kronična hipokalijemija:

Kronična hipokalijemija umjerenog do teškog stupnja može uzrokovati nefropatiju s oslabljenom sposobnošću koncentriranja mokraće i vakuoliziranjem stanica proksimalnih, a ponekad i distalnih tubula. Dijagnoza je postavljena na osnovi anamneze duže teške hipokalemije. Renalna Biopsija obično nije potrebna u svrhu dijagnostičke evaluacije ovih pacijenata; Međutim, kronična intersticijske upalne promjene, fibroza i bubrežne ciste su pronađeni u bubrežnim biopsijama bolesnika s hipokalemijom i 1 mj.

Liječenje se sastoji u suzbijanju uzroka i peroralne nadoknade K. Premda je hipokalijemija reverzibilna, kao i broj i veličina cista, KTIN i renalna insuficijencija često nisu.