Guillain–Barréov sindrom je akutna, obično brzoprogresivna, ali samoograničavajuća upalna polineuropatija karakterizirana mišićnom slabošću i blagim distalnim osjetnim ispadom. Smatra se da je uzrok autoimuna reakcija. Dijagnoza se postavlja klinički. Liječenje uključuje plazmaferezu, IV imunoglobuline, a u težim slučajevima i mehaničku ventilaciju.
(Vidi također Pregled poremećaja perifernog živčanog sustava.)
Guillain–Barréov sindrom je najčešća stečena upalna neuropatija. Postoji nekoliko varijanti.
Iako uzrok nije jasan, smatra se da je autoimun. U nekim varijantama, demijelinizacija prevladava; druge varijante zahvaćaju aksone.
U otprilike dvije trećine pacijenata, Guillain-Barreov sindrom počinje 5 dana do 3 tjedna nakon neke infekcije, kirurškog zahvata ili cijepljenja. Infekcija je okidač u >50% pacijenata; uobičajeni patogeni su
Nekolicina slučajeva nastupila je 1976. godine nakon cijepljenja protiv svinjske gripe, ali povezanost se kasnije pokazala upitnom, uslijed pristranosti prilikom istraživanja.
Simptomi i znakovi
Mlohava slabost dominira kod većine pacijenata; uvijek je izraženija od osjetnih ispada i najjače zahvaća proksimalne dijelove tijela. Relativno simetrična slabost sa parestezijama obično započinje u nogama i širi se u ruke, ali ponekad započinje u rukama ili glavi. U 90% bolesnika, slabost je najizraženija 3. - 4. tjedan. Duboki tetivni refleksi su ugašeni. Sfinkteri su uglavnom pošteđeni. Slabost ostaje ista kroz određeni vremenski period, obično nekoliko tjedana, a potom se povlači.
Mišići lica i orofarinksa su slabi u >50% bolesnika s teškim oblikom bolesti. Mogu se javiti i dehidracija i pothranjenost. U 5 do 10% slučajeva razvija se respiratorna insuficijencija koja zahtijeva endotrahealnu intubaciju i mehaničku ventilaciju.
Neki bolesnici (vjerojatno s varijantnim oblikom bolesti) imaju značajnu, životno ugrožavajuću autonomnu disfunkciju, koja je odgovorna za fluktuacije vrijednosti krvnog tlaka, nedovoljno lučenje ADH, srčane aritmije, gastrointestinalnu stazu, retenciju urina i promjene zjenica.
Neobični oblik (Fisherova varijanta ili Miller-Fisherov sindrom)) može uzrokovati samo oftalmoparezu, ataksiju i arefleksiju.
Dijagnoza
Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma je primarno klinička.
Diferencijalna dijagnoza
Slična akutna slabost može nastati i kod miastenije gravis, botulizma, poliomijelitisa (uglavnom izvan SAD-a), krpeljnog meningoencefalitisa, infekcije virusom Zapadnog Nila, metaboličkih neuropatija, ali ovi poremećaji se uglavnom mogu razlučiti kako slijedi:
-
Miastenija je intermitentna i pogoršava se u naporu.
-
Botulizam može uzrokovati fiksnu dilataciju zjenica (u 50%) i upadljivu disfunkciju moždanih živaca s očuvanim osjetom.
-
Poliomijelitis se obično pojavljuje epidemijski.
-
Krpeljna paraliza uzrokuje uzlaznu paralizu, a ostavlja očuvan osjet.
-
Infekcija virusom Zapadnog Nila uzrokuje glavobolju, povišenu tjelesnu temperaturu i asimetričnu mlohavu paralizu, uz očuvan osjet.
-
Metaboličke neuropatije se pojavljuju s kroničnim metaboličkim poremećajima.
Testiranje
Potrebno je učiniti testiranje na infektivne bolesti, imunološku disfunkciju, uključujući i testove na hepatitis, HIV i elektroforezu proteina u serumu.
Ukoliko se sumnja na Guillain–Barréov sindrom, pacijente treba hospitalizirati zbog elektrodijagnostičkog testiranja (provodljivost živaca i elektromiografija), likvorske analize te monitoriranja uz mjerenje forsiranog vitalnog kapaciteta svakih 6-8 sati. Inicijalna elektrodijagnostička testiranja otkrivaju usporene brzine provodljivosti živaca i segmentalne demijelinizacije u dvije trećine bolesnika; međutim, uredni nalazi ne isključuju dijagnozu i ne bi trebali odgoditi liječenje.
Analiza likvora može pokazati albuminocitološku disocijaciju (povećana razina proteina uz normalan broj leukocita), ali nalaz ne mora biti pozitivan i do tjedan dana, a i ne razvija se u 10% bolesnika.
Rijetko, kompresija vratnog dijela leđne moždine - pogotovo ako je polineuropatija prisutna (izaziva ili pridonosi hiporefleksiji) i blubarna slika nije izražena - može oponašati Guillain-Barreov sindrom; u takvim slučajevima, indicirano je učiniti MR.
Prognoza
Guillain - Barreov sindrom je fatalan u <2% slučajeva. Većina bolesnika se značajno oporavi nakon nekoliko mjeseci, ali oko 30% odraslih i veći postotak djece može imati zaostalu slabost i do 3 godine. Bolesnici s rezidualnim ispadima mogu zahtijevati fizikalnu terapiju, ortopedska pomagala ili kirurško liječenje.
Nakon početnog poboljšanja, u 3 do 10% bolesnika razvije se kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija (CIDP).
Liječenje
Guillain–Barréov sindrom je hitno medicinsko stanje, koje zahtijeva intenzivno monitoriranje vitalnih funkcija, najčešće u jedinicama intenzivnog liječenja. Forsirani vitalni kapacitet treba mjeriti često, u slučaju potrebe za potpomognutom ventilacijom; ako je vitalni kapacitet < 15 mL/kg,indicirana je endotrahealna intubacija. Otežano podizanje glave s jastuka savijanjem vrata je još jedan znak upozorenja; često se razvija istovremeno slabošću dijafragme (frenični živac).
Ukoliko je otežan unos tekućine, potrebna je parenteralna nadoknada tekućine, u svrhu održavanja diureze najmanje 1 do 1,5 L/dnevno. Udove treba zaštiti od traume i dekubitusa.
Terapija toplinom ublažava bol i omogućava ranu fizikalnu terapiju. Imobilizaciju treba izbjegavati zbog rizika od razvoja ankiloze i kontraktura. S pasivnim vježbama punog opsega u zglobovima treba započeti odmah, a s aktivnim vježbanjem nakon povlačenja akutnih simptoma. Heparin 5000 jedinica sc sprečava duboku vensku trombozu u ležećih bolesnika.
IVIG 400 mg / kg IV jednom na dan tijekom 5 dana zaredom je liječenje izbora; pokazuje određenu učinkovitost do 1 mj od početka bolesti.
Plazmafereza pomaže u ranom stadiju; koristi se ukoliko su IVIG neučinkoviti. Plazmafereza je relativno sigurna, skraćuje tijek bolesti i trajanje hospitalizacije, smanjuje mortalitet i incidenciju trajne slabosti. Plazmafereza uklanja i ranije promijenjene imunoglobuline, ponišatavajući njihov učinjak te ju se zbog toga nikada ne bi trebalo primijenjivati nakon ili istovremeno s primjenom IVIG-a. Treba pričekati minimalno 2 do 3 dana nakon završetka terapije IVIG-om.
Kortikosteroidi ne poboljšavaju, ali mogu pogoršati ishod.
Ključne točke
-
Guillain-Barreov sindrom obično počinje s uzlaznom, relativno simetričnom slohavom slabosti.
-
U početku, potrebno je razlikovati druge bolesti koje uzrokuju slične simptome (npr. mijastenija gravis, botulizam, krpeljna paraliza, infekcija virusom Zapadnog Nila, metabolička neuropatija, izvan SAD-a, poliomijelitis) na temelju povijesti bolesti i dijagostičkih testova.
-
Učiniti elektrodijagnostičko testiranje, analizu likvora, iako dijagnoza je prvenstveno klinička.
-
Oko 70% pacijenata se potpuno oporavi, a 3 do 10% razvije kroničnu upalnu demijelinizirajuću polineuropatiju.
-
Intenzivna skrb je ključna za oporavak.
-
Pokušati na početku sa IVIG-om, a potom, ukoliko su neučinkoviti sa plazmaferezom.