Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija je imunološki posredovana polineuropatija koju karakterizira simetrična slabost proksimalnih i distalnih i napredak bolesti kroz > 2 mj.
(Vidi također Pregled poremećaja perifernog živčanog sustava.)
Simptomi kronične upalne demijelinizirajućae polineuropatije (CIDP) nalikuju onima kod Guillain-Barreovog sindroma. Međutim, progresija kroz > 2 mj razlikuje CIDP od Guillain-Barréovog sindroma, koji je monofazičn i samoograničavajuć. CIDP se razvija u 3 do 10% bolesnika s Guillain-Barreovim sindromom.
Simptomi i znakovi
CIDP obično počinje podmuklo i može se postepeno pogoršavati i slijediti uzorak relapsa i oporavka; između relapsa, oporavak može biti djelomičan ili potpun. Mlohava slabost, obično u udovima, prisutna je u većine bolesnika; obično je izraženija nego li osjetni ispadi (npr. parestezije ruku i nogu). Duboki tetivni refleksi su ugašeni.
U većine bolesnika, autonomne funkcije su manje zahvaćene nego kod Guillain-Barréovog sindroma. Također, slabost može biti asimetrična i napredovati sporije kod Guillain-Barreovog sindroma.
Dijagnoza
Testiranje uključuje analizu likvora elektrodijagnostičke testove. Nalazi su slični onima u Guillain-Barréovom sindromu, uključuju albuminocitološku disocijaciju (povećani proteini, uz normalan broj leukocita) i demijelinizacije verificirane elektrodijagnostičkim testiranjem.
Biopsija živca, također može otkriti demijelinizaciju, ali navedeno je rijetko je potrebno.
Liječenje
-
Imunoglobulini (IVIG)
-
Kortikosteroidi
-
Plazmafereza
IVIG, iako su skuplji, često su prvi izbor kod pacijenata sa kroničnom upalnom demijelinizirajućom polineuropatijom zbog sljedećeg:
-
Nemaju toliko nuspojava, kao dugotrajna primjena kortikosteroida.
-
Lakše su primjenjivi od plazmafereze.
Međutim, nedavni dokazi upućuju na to da pulsna kortikosteroidna terapija može dovesti do dulje remisije i imati nižu stopu ozbiljnih nuspojava od imunoglobulina.
Neki pacijenti mogu profitirati od kombinacije IVIG-a i kortikosteroida.
Plazmafereza također nema dugoročne štetne učinke kortikosteroida, ali često zahtijeva kateter, a zbog velikih promjena u količini tekućine u tijelu, može uzrokovati hipotenziju. Pacijentima koji ne reagiraju na IVIG može se ponuditi plazmafereza, a neki mogu imati koristi od kombinacije IVIG-a i kortikosteroida.
Supkutani imunoglobulini mogu biti učinkoviti kao i intravenski.
Imunosupresivi (npr. azatioprin) mogu biti korisni i smanjiti ovisnost o kortikosteroidima.
Liječenje može biti potrebno dugo vremena.
Ključne točke
-
Iako simptomi kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije nalikuju onima kod Guillain-Barréovog sindroma, ipak se mogu razlikovati temeljem duljine trajanja simptoma (npr. > 2 mj za CIDP).
-
Simptomi počinju podmuklo i mogu se polagano pogoršavati ili slijediti uzorak relapsa i oporavka.
-
Likvorska analiza i rezultati elektrodijagnostičkih testiranja slični su onima kod Guillain-Barreova sindroma.
-
Liječi se IVIG-om i kortikosteroidima, ali u težim slučajevima valja uzeti u obzir i plazmaferezu; imunosupresivi mogu pomoći i mogu smanjiti ovisnost o kortikosteroidima.