Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija je imunološki posredovana polineuropatija koju karakterizira simetrična slabost proksimalnih i distalnih mišića i napredak bolesti kroz > 2 mj.

(Vidi također Pregled poremećaja perifernog živčanog sustava.)

Simptomi kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije (CIDP) nalikuju onima kod Guillain-Barreovog sindroma. Međutim, progresija kroz > 2 mjeseca razlikuje CIDP od Guillain-Barréovog sindroma, koji je monofazičn i samoograničavajuć. CIDP se razvija u 2 do 5% bolesnika s inicijalnom dijagnozom Guillain-Barre sindroma.

Uzrokom se smatra autoimuna reakcija koja uzrokuje demijelinizaciju.

Simptomi i znakovi

CIDP obično počinje podmuklo i može se postepeno pogoršavati i slijediti uzorak relapsa i oporavka; između relapsa, oporavak može biti djelomičan ili potpun. Mlohava slabost, obično u udovima, prisutna je u većine bolesnika; obično je izraženija nego li osjetni ispadi (npr. parestezije šaka i stopala). Duboki tetivni refleksi su ugašeni.

U većine bolesnika, autonomne funkcije su manje zahvaćene nego kod Guillain-Barréovog sindroma. Također, slabost može biti asimetrična i napredovati sporije nego kod Guillain-Barreovog sindroma.

Dijagnoza

• Analiza cerebrospinalne tekućine (likvora) i elektrodijagnostičko testiranje.

Testiranje uključuje analizu likvora i elektrodijagnostičke testove. Nalazi su slični onima u Guillain-Barréovom sindromu, uključuju albuminocitološku disocijaciju (povećani proteini, uz normalan broj leukocita) i demijelinizacije verificirane elektrodijagnostičkim testiranjem.

Biopsija živca također može otkriti demijelinizaciju, ali je rijetko potrebna.

Liječenje

• Imunoglobulini (IVIG)

• Kortikosteroidi

• Plazmafereza

Imunoglobulini, iako su skuplji, često su prvi izbor kod pacijenata sa kroničnom upalnom demijelinizirajućom polineuropatijom zbog sljedećeg:

• Nemaju toliko nuspojava, kao dugotrajna primjena kortikosteroida.

• Lakše su primjenjivi od plazmafereze.

Međutim, nedavni dokazi upućuju na to da pulsna kortikosteroidna terapija može dovesti do dulje remisije i imati nižu stopu ozbiljnih nuspojava od imunoglobulina. Kortikosteroidi se mogu dati kako slijedi:

• Deksametazon 40 mg oralno dnevno tijekom 4 uzastopna dana svaki mjesec tijekom 6 ciklusa

• Deksametazon oralno jednom tjedno tijekom 3 mjeseca uz mjesečnu prilagodbu doze na temelju kliničkog statusa pacijenta

• IV metilprednizolon 500 mg jednom dnevno tijekom 4 uzastopna dana svakog mjeseca tijekom 6 mjeseci

Neki pacijenti mogu profitirati od kombinacije imunoglobulina i kortikosteroida.

Plazmafereza također nema dugoročne štetne učinke kao kortikosteroidi, ali često zahtijeva kateter, a zbog velikih promjena u količini tekućine u tijelu, može uzrokovati hipotenziju. Kod pacijenata koji ne reagiraju na imunoglobuline ili koji imaju tešku bolest može se razmotriti plazmafereza, ali budući da je zamjena plazme invazivna i nosi rizike, najbolje ju je koristiti kao način za deeskalaciju ozbiljnog pogoršanja, a ne kao dugotrajno liječenje održavanja.

Subkutani imunoglobulini mogu biti učinkoviti kao i intravenski.

Imunosupresivi (npr. azatioprin) mogu biti korisni i smanjiti ovisnost o kortikosteroidima.

Liječenje može biti potrebno dugo vremena.

Ključne točke

• Iako simptomi kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije nalikuju onima kod Guillain-Barréovog sindroma, ipak se mogu razlikovati temeljem duljine trajanja simptoma (npr. > 2 mjeseca za CIDP).

• Simptomi počinju podmuklo i mogu se polagano pogoršavati ili mogu slijediti uzorak relapsa i oporavka.

• Likvorska analiza i rezultati elektrodijagnostičkih testiranja slični su onima kod Guillain-Barreova sindroma.

• Liječi se imunoglobulinima i kortikosteroidima, ali u težim slučajevima valja uzeti u obzir i plazmaferezu; imunosupresivi mogu pomoći i mogu smanjiti ovisnost o kortikosteroidima.