Primarni limfomi mozga, vrsta primarnog CNS limfoma, potječu iz živčanog tkiva, a obično su tumori B–stanica. Dijagnoza se postavlja neuroslikovnim pretragama, a ponekad i analizom likvora (određivanje titra antitijela na Epstein– Barrov virus) ili biopsijom mozga. Liječi se kortikosteroidima, kemoterapijom i radioterapijom.
Incidencija primarnih limfoma mozga je u porastu, osobito među imunokompromitiranim bolesnicima i starijim osobama. Limfomi su skloni difuznom infiltriranju mozga, često kao multicentrične mase pokraj komora, ali mogu nastati i kao solitarne mase u mozgu. Limfomi se mogu također pojaviti i u moždanim ovojnicama, uvei ili staklastoj tekućini. Većinom su to tumori B–stanica, često imunoblastični. Epstein–Barrov virus može pridonijeti razvoju limfoma kod imunokompromitiranih bolesnika. Većina bolesnika ne razvije kasnije sistemski limfom.
Dijagnoza
MR može sugerirati dijagnozu primarnog moždanog limfoma. Ali ipak, MR možda neće moći razlučiti cerebralnu toksoplazmozu (koja je česta u oboljelih od AIDS–a) od limfoma.
Ako postoje meningealni znaci, analizira se likvor; on može sadržavati stanice limfoma. U likvoru imunokompromitiranih bolesnika može se otkriti DNK Epstein–Barrova virusa. Ako u likvoru nema stanica limfoma ili DNK Epstein–Barrova virusa, neophodna je biopsija iglom (pod CT ili MR kontrolom) ili otvorena biopsija. Zbog toga što je limfom u početku visoko senzitivan na kortikosteroide, davanje tih lijekova neposredno prije biopsije može dovesti do nestajanja lezije pa nalaz biopsije može biti lažno negativan.
Obrada primarnih limfoma mozga uključuje snimanje prsnog koša, trbuha i zdjelice; pregled oka s prorezom; i biopsiju koštane srži kako bi se utvrdilo koliko se tumor proširio.
Liječenje
-
Kortikosteroidi
-
Kemoterapija
-
Radioterapija
Primjena kortikosteroida dovodi do brzog poboljšanja inicijalno, ali takav terapijski odgovor je kratkotrajan. Ne radi se kirurška ekscizija, osim kad postoji prijeteća hernijacija. Protokoli kemoterapije s više lijekova koji koriste visoke doze metotreksata (1 g / m2 do 8 g / m2) mogu rezultirati dugotrajnim terapijskim odgovorom. Dodatak konsolidacijske kemoterapije, konsolidacijske radioterapije cijelog mozga ili kemoterapije visokim dozama sa spašavanjem matičnih stanica, vjerojatno poboljšava preživljavanje.
Radijacija cijelog mozga može uzrokovati klinički značajnu leukoencefalopatiju, osobito u starijih bolesnika.
Medijan preživljenja bolesnika koji nisu starije dobi, duži je od 5 godina.