Primarni limfomi mozga, vrsta primarnog limfoma središnjeg živčanog sustava, potječu iz živčanog tkiva, a obično su tumori B–stanica. Dijagnoza se postavlja neuroslikovnim pretragama, a ponekad i analizom likvora (određivanje titra antitijela na Epstein– Barrov virus) ili biopsijom mozga. Liječi se kortikosteroidima, kemoterapijom i radioterapijom.
Incidencija primarnih limfoma mozga je u porastu, osobito među imunokompromitiranim bolesnicima i starijim osobama. Limfomi su skloni difuznom infiltriranju mozga, često kao multicentrične mase pokraj komora, ali mogu nastati i kao solitarne mase u mozgu. Limfomi se mogu također pojaviti i u moždanim ovojnicama, žilnici ili staklastoj tekućini oka. Većinom su to tumori B–stanica, često imunoblastični. Epstein-Barr virus može doprinijeti razvoju limfoma kod imunokompromitiranih pacijenata. Većina bolesnika ne razvije kasnije sistemski limfom.
Dijagnoza
Dijagnostika primarnih limfoma mozga
MR može sugerirati dijagnozu primarnog moždanog limfoma. Međutim, MR možda neće moći razlikovati cerebralnu toksoplazmozu (koja je učestala kod pacijenata sa AIDSom) ili neke gliome od limfoma, što će onda zahtijevati biopsiju tkiva ili citološku obradu likvora.
Likvor se mora ispitati kako bi se isključio limfomatski meningitis ako postoji pojačanje gadolinija na MR-u ili ako se kliničkim pregledom ustanove meningealni znakovi, osobito ako se otkriju kranijalne neuropatije. U likvoru imunokompromitiranih bolesnika može se otkriti DNK Epstein–Barrova virusa. Ako u likvoru nema stanica limfoma ili DNK Epstein–Barrova virusa, neophodna je biopsija iglom (pod CT ili MR kontrolom) ili otvorena biopsija. Zbog toga što je limfom u početku visoko senzitivan na kortikosteroide, davanje tih lijekova neposredno prije biopsije može dovesti do nestajanja lezije pa nalaz biopsije može biti lažno negativan. Stoga se kortikosteroidi ne smiju davati bolesnicima sa sumnjom na limfom središnjeg živčanog sustava sve do postavljanja konačne dijagnoze, osim ako to nije apsolutno neophodno zbog akutnog kliničkog pogoršanja.
Obrada primarnih limfoma mozga uključuje snimanje prsnog koša, trbuha i zdjelice; pregled oka s prorezom; i biopsiju koštane srži kako bi se utvrdilo koliko se tumor proširio.
Liječenje
Liječenje primarnih limfoma mozga
Kortikosteroidi
Kemoterapija
Radioterapija
Primjena kortikosteroida dovodi inicijalno do brzog poboljšanja, ali takav terapijski odgovor nije trajan; primarni limfomi mozga tipično se vraćaju. Ne radi se kirurška ekscizija, osim kad postoji prijeteća hernijacija. Protokoli kemoterapije s više lijekova koji uključuju visoke doze metotreksata (1 g / m2 do 8 g / m2) mogu rezultirati dugotrajnim terapijskim odgovorom. Dodatak konsolidacijske kemoterapije, konsolidacijske radioterapije cijelog mozga ili kemoterapije visokim dozama sa spašavanjem matičnih stanica mogu poboljšati preživljavanje.
Radijacija cijelog mozga može uzrokovati klinički značajnu leukoencefalopatiju, osobito u starijih bolesnika. Ovaj učinak može biti pojačan primjenom metotreksata.
Medijan preživljenja u odraslih osoba mlađe i srednje dobi je > 5 godina.