Autor:
Marvin I. Schwarz, MD
Urednik sekcije:
Željko Ivančević, dr. med.
Prijevod:
Željko Ivančević, dr. med.
Idiopatska plućna hemosideroza je rijetka bolest koja uzrokuje recidivirajuću difuznu alveolarnu hemoragiju bez osnovnog poremećaja koji se može otkriti; javlja se uglavnom u djece < 10 god. U bolesnika s idiopatskom plućnom hemosiderozom, ponovljeno alveolarno krvarenje može na kraju dovesti do plućne hemosideroze i fibroze.
Smatra se da bolest nastaje zbog oštećenja endotela u kapilarama alveola, moguće zbog autoimunih procesa. Mnogi oboljeli imaju celijakiju.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi idiopatske plućne hemosideroze kod djece su recidivirajući napadi dispneje i kašlja, u početku posebno neproduktivnog (suhog) kašlja. Hemoptiza se javlja kasnije. Djeca s idiopatskom plućnom hemosiderozom mogu imati samo zastoj u rastu i anemiju zbog manjka željeza (sideropeničnu anemiju). Najčešći simptomi kod odraslih su dispneja u naporu i umor zbog plućne hemoragije i sideropenične anemije.
Dijagnoza
Dijagnoza idiopatske plućne hemosideroze se postavlja na osnovu karakterističnih kliničkih nalaza, sideropenične anemije i makrofaga ispunjenih hemosiderinom u bronhoalveolarnom lavatu (BAL) ili kad je bioptat pluća bez vaskulitisa malih krvnih žila (plućni kapilaritis), ili nema druge dijagnoze; potvrđuje se biopsijom pluća ako su drugi nalazi neuvjerljivi.
Liječenje
Kortikosteroidi mogu smanjiti morbiditet i mortalitet akutnih epizoda alveolarnog krvarenja i mogu kontrolirati napredovanje bolesti do plućne fibroze. Nekim bolesnicima mogu biti potrebni dodatni imunosupresivni lijekovi.
Bolesnici s celijakijom trebaju biti na prehrani bez glutena (bezglutenska dijeta).