Autor:
Elliot M. Livstone, MD
Urednik sekcije:
prof. dr. sc.
Davor Štimac, dr. med.
Prijevod:
Alojzije Lacković, dr. med.
Endokrini tumori gušterače nastaju iz otočića i stanica koje proizvode gastrin te često proizvode brojne hormone. Iako se ovi tumori razvijaju najčešće u gušterači, mogu se pojaviti i u drugim organima, posebno dvanaesniku, jejunumu i plućima.
Javljaju se u dva glavna oblika:
-
funkcionalni
-
nefunkcionalni
Nefunkcionalni tumori mogu uzrokovati opstruktivne simptome bilijarnog trakta ili dvanaesnika, krvarenje u GI traktu ili se mogu prezentirati kao abdominalna masa.
Funkcionalni tumori dovode do hipersekrecije pojedinih hormona, uzrokujući različite simptome. Ovi se klinički sindromi mogu javiti u sklopu multiple endokrine neoplazije u kojoj dolazi do pojave tumora ili hiperplazije dvaju ili više endokrinih žlijezda, obično paratireoidne žlijezde, hipofize, štitnjače ili nadbubrežne žlijezde.
Endokrini tumori gušterače
|
Tumor
|
Hormon
|
Sijelo tumora
|
Simptomi i znakovi
|
|
ACTH-om
|
ACTH
|
Gušterača
|
Cushingov sindrom cushingov sindrom
|
|
Gastrinom Gastrinom
|
Gastrin
|
Gušterača (60%)
Duodenum (30%)
Ostalo (10%)
|
Bol u trbuhu, peptički ulkus, proljev
|
|
Glukagonom glukagonom
|
Glukagon
|
Gušterača
|
Intolerancija glukoze, osip, gubitak težine, anemija
|
|
GRF-om
|
Faktor otpuštanja hormona rasta (GHRF)
|
Pluća (54%)
Gušterača (30%)
Jejunum (7%)
Ostalo (13%)
|
Akromegalija Akromegalija
|
|
Inzulinom Inzulinom
|
Inzulin Inzulin
|
Gušterača
|
Hipoglikemija natašte
|
|
Somatostatinom
|
Somatostatin
|
Gušterača (56%)
Duodenum / jejunum (44%)
|
Intolerancija glukoze, proljev, žučni kamenci
|
|
Vipom Vipom
|
Vazoaktivni intestinalni peptid
|
Gušterača (90%)
Ostalo (10%)
|
Teški vodeni proljev, hipokalijemija, crvenilo
|
Terapija
Terapija funkcionalnih i nefunkcionalnih tumora sastoji se u kirurškoj resekciji. Ukoliko metastaze onemoguće kurativnu resekciju funkcionalnih tumora, može se pokušati različitim antihormonskim liječenjima (npr. oktreotid, lantreotid). Zbog rijetkog javljanja ovih tumora, ne postoje jasno definirani kemoterapijski protokoli za njihovo liječenje. Međutim, streptozocin pokazuje selektivnu aktivnost protiv stanica otočića gušterače pa se često koristi, bilo samostalno ili u kombinaciji s 5–fluorouracilom ili doksorubicinom. Neki centri koriste klorozotocin i interferon.
Noviji kemoterapijski režimi, koji uključuju temozolomid, bilo pojedinačno ili u kombinaciji s drugim sredstvima (npr. talidomid, bevacizumab, everolimus, kapecitabin), pokazali su dobre rezultate u malim kliničkim ispitivanjima te su trenutačno u fazi ispitivanja u velikim prospektivnim kliničkim studijama.