Pregled endokrinih tumora gušterače

Autor: Minhhuyen Nguyen, MD
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Goran Hauser, dr. med.
Prijevod: Alojzije Lacković, dr. med.

Endokrini tumori gušterače nastaju iz otočića i stanica koje proizvode gastrin te često proizvode brojne hormone. Iako se ovi tumori razvijaju najčešće u gušterači, mogu se pojaviti i u drugim organima, posebno dvanaesniku, jejunumu i plućima.

Javljaju se u dva glavna oblika:

  • funkcionalni

  • nefunkcionalni

Nefunkcionalni tumori mogu uzrokovati opstruktivne simptome bilijarnog trakta ili dvanaesnika, krvarenje u GI traktu ili se mogu prezentirati kao abdominalna masa.

Funkcionalni tumori imaju hipersekreciju određenog hormona te uzrokuju različite simptome (vidi tablicu). Ovi se klinički sindromi mogu javiti u sklopu multiple endokrine neoplazije u kojoj dolazi do pojave tumora ili hiperplazije dvaju ili više endokrinih žlijezda, obično paratireoidne žlijezde, hipofize, štitnjače ili nadbubrežne žlijezde.

Endokrini tumori gušterače

Tumor

Hormon

Sijelo tumora

Simptomi i znakovi

ACTH-om

ACTH

Gušterača

cushingov sindrom

Gastrinom

Gastrin

Gušterača (60%)

Duodenum (30%)

Ostalo (10%)

Bol u trbuhu, peptički ulkus, proljev

Glukagonom

Glukagon

Gušterača

Intolerancija glukoze, osip, gubitak težine, anemija

GRF-om

Faktor otpuštanja hormona rasta (GHRF)

Pluća (54%)

Gušterača (30%)

Jejunum (7%)

Ostalo (13%)

Akromegalija

Inzulinom

Inzulin

Gušterača

Hipoglikemija natašte

Somatostatinom

Somatostatin

Gušterača (56%)

Duodenum / jejunum (44%)

Intolerancija glukoze, proljev, žučni kamenci

Vipom

Vazoaktivni intestinalni peptid

Gušterača (90%)

Ostalo (10%)

Teški vodeni proljev, hipokalijemija, crvenilo

Liječenje

Liječnje endokrinih tumora gušterače
  • Kirurška resekcija

Terapija funkcionalnih i nefunkcionalnih tumora sastoji se u kirurškoj resekciji. Ukoliko metastaze onemoguće kurativnu resekciju funkcionalnih tumora, može se pokušati različitim antihormonskim liječenjima (npr. oktreotid, lantreotid). Zbog rijetkog javljanja ovih tumora, ne postoje jasno definirani kemoterapijski protokoli za njihovo liječenje. Međutim, streptozocin pokazuje selektivnu aktivnost protiv stanica otočića gušterače pa se često koristi, bilo samostalno ili u kombinaciji s 5–fluorouracilom ili doksorubicinom. Neki centri koriste klorozotocin i interferon.

Noviji kemoterapijski režimi, koji uključuju temozolomid, bilo pojedinačno ili u kombinaciji s drugim sredstvima (npr. talidomid, bevacizumab, everolimus, kapecitabin), pokazali su dobre rezultate u malim kliničkim ispitivanjima te su trenutačno u fazi ispitivanja u velikim prospektivnim kliničkim studijama.