Imuna trombocitopenija (ITP) sklonost je krvarenju zbog trombocitopenije koja nije povezana s nekom sustavnom bolesti. U odraslih je tipično kronična, a u djece obično akutna i samoograničavajuća. Veličina slezena je normalna. Dijagnoza se postavlja isključivanjem drugih bolesti putem selektivnih pretraga. Liječenje uključuje kortikosteroide, splenektomiju, imunosupresive te agoniste trombopoetinskog receptora. Kod po život opasnih krvarenja, daju se transfuzije trombocita, IV kortikosteroidi, IV anti-D imunoglobulini ili IV imunoglobulin, pojedinačno ili u kombinaciji.

(Vidi također Pregled poremećaja trombocita.)

Imuna trombocitopenija obično je posljedica stvaranja protutijela na strukturni antigen trombocita. U djetinjstvu stvaranje autoprotutijela može biti potaknuto virusnim antigenima. Okidač u odraslih je nepoznat, iako je u nekim zemljama (npr. Japan, Italija), ITP povezana s infekcijom Helicobacter pylori, a liječenje infekcije dovodi do remisije ITP-a. ITP se pogoršava tijekom trudnoće i povećava rizik od majčinskog morbiditeta ( vidi: Imunološka trombocitopenična purpura ).

Na ITP se sumnja kod bolesnika s izoliranom trombocitopenijom (tj. inače uredne KKS-e i razmaza periferne krvi). Zbog toga što su manifestacije ITP-a nespecifične, drugi uzroci izolirane trombocitopenije (npr. lijekovi, alkohol, limfoproliferativni poremećaji, druge autoimune bolesti, virusne infekcije) moraju biti isključeni kliničkom procjenom i odgovarajućim pretragama. Tipično, potrebno je učiniti koagulacijske studije, funkcionalne jetrene testove i testove na infekciju hepatitisom C i HIV-om. Testiranja na protutijela na trombocite obično ne doprinose dijagnozi ili liječenju.

Pregled koštane srži nije potreban za postavljanje dijagnoze, ali ga je potrebno učiniti ako krvna slika ili krvni razmaz otkriva abnormalnosti osim trombocitopenije, ako klinička obilježja nisu tipična ili ako pacijenti ne reagiraju na standardnu terapiju. U pacijenata s ITP-om, punkcija koštane srži otkriva normalan ili nešto uvećan broj megakariocita uz ostali uredan nalaz.

• Oralni kortikosteroidi

• IV imunoglobulini (IVIG)

• IV anti-D imunoglobulin

• Splenektomija

• Lijekovi agonisti trombopoetinskog receptora

• Rituksimab

• Drugi imunosupresivi

• Za teška krvarenja, IVIG, IV anti-D imunoglobulin, IV kortikosteroidi, i / ili transfuzije trombocita

Odraslim osobama s krvarenjem i brojem trombocita < 30.000/µL se obično inicijalno daju peroralni kortikosteroidi (npr. prednizon 1 mg/kg PO 1× dnevno). Alternativno, ali vjerojatno manje učinkovito, može se dati deksametazon 40 mg po jednom / dan kroz 4 dana. Većina bolesnika reagira porastom broja trombocita u roku od 2 do 5 dana, ali u nekih bolesnika, može biti potrebno i 2 do 4 tjedna prije nego li dođe do odgovora. Međutim, kad se doza kortikosteroida smanji nakon pozitivnog odgovora, većina odraslih pacijenata ima recidiv. Ponovljeni tretmani kortikosteroidima mogu biti učinkoviti, ali i povećati rizik od nuspojava. Kortikosteroidi se ne bi trebali davati nakon što prođe prvih nekoliko mjeseci; može se pokušati s primjenom drugih lijekova kako bi se izbjegla splenektomija.

Peroralni kortikosteroidi ili IVIG, ili IV anti-D imunoglobulin mogu se također primijeniti kada je potrebno privremeno povećati broj trombocita prije vađenja zuba, porođaja, operacije ili drugih invazivnih postupaka.

Splenektomijom se može postići potpuna remisija u oko dvije trećine pacijenata koji su recidivirali nakon inicijalne terapije kortikosteroidima, ali je obično rezervirana samo za one pacijente koji imaju tešku trombocitopeniju, krvarenje, ili oboje. Splenektomija nije prikladna za bolesnike s blagim oblikom bolesti. Ako trombocitopenija može biti kontrolirana lijekovima, splenektomija se često odgađa za 6 do 12 mjeseci zbog mogućnosti spontane remisije (1). Splenektomija rezultira u povećanom riziku od tromboze i infekcija (posebno inkapsuliranim bakterijama kao što je pneumokok); bolesnici zahtijevaju cijepljenje protiv Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae i Neisseria meningitidis (idealno > 2 tjedna prije zahvata).

Takvi pacijenti obično imaju broj trombocita < 10.000 do 20.000 /μL (te su pod povećanim rizikom od krvarenja). Druga linija terapije uključuje agoniste trombopoetinskih receptora, rituksimab i druge imunosupresive. Agonisti trombopoetinskih receptora, kao što je romiplostim 1 do 10 mcg / kg sc jednom / tjedno i eltrombopag 25 do 75 mg po jednom / dnevno, imaju stope odgovora > 85%. Međutim, agoniste trombopoetinskih receptora treba davati kontinuirano kako bi se održavao broj trombocita >50,000/μL. Rituksimab (375 mg / m² IV jednom / tjedno tijekom 4 tjedna) ima stopu odgovora od 57%, ali samo 21% odraslih pacijenata ostaje u remisiji nakon 5 godina (2).

Intenzivnija imunosupresija koja uključuje lijekove kao što su ciklofosfamid i azatioprin može biti potrebna kod pacijenata koji ne reagiraju na druge lijekove, a imaju tešku, simptomatsku trombocitopeniju.

U djece ili odraslih osoba s ITP-om i po život opasnim krvarenjem, pokušava se postići brza fagocitna blokada davanjem IVIG-a 1 g / kg jednom / dnevno 1 do 2 dana, ili u Rh pozitivnih bolesnika, jedna doza IV anti-D imunoglobulina u dozi od 75 mcg / kg. IV anti-D imunoglobulin je učinkovit samo kod pacijenata koji nisu imali splenektomiju i može biti povezan s ozbiljnim komplikacijama kao što je teška hemoliza i diseminirana intravaskularna koagulacija. Ovim liječenjem se obično postiže porast trombocita kroz 2–4 dana, ali traje svega 2–4 tjedna. Visoke doze metilprednizolona (1 g IV 1×/dan kroz 3 dana) jeftinije su od primjene IVIG-a ili IV anti-D imunoglobulina i lakše se primjenjuju, ali možda nisu jednako učinkovite. Bolesnicima s ITP-om i bolesnicima koji imaju po život opasna krvarenja također se daju transfuzije trombocita. Transfuzije trombocita se ne koriste profilaktički. Vinkristin (1.4 mg/m²; maksimalna doza 2 mg) se također koristi u hitnim situacijama.

Liječenje djece s ITP-om obično je suportivno jer se većina djece spontano oporavi. Čak i nakon mjeseci ili godina trombocitopenije, većina djece postiže spontane remisije. Ako se jave mukozna krvarenja, mogu se dati kortikosteroidi ili IVIG. Primjena kortikosteroida i IVIG-a je kontroverzna, jer povećan broj trombocita ne mora nužno poboljšati klinički ishod. Splenektomija se rijetko vrši kod djece. Međutim, ako je trombocitopenija teška i simptomatska u periodu > 6 mj, razmatra se primjena agonista trombopoetinskih receptora (romiplostim, eltrombopag) ili splenektomija.