Autor:
Steven K. Herrine, MD
Urednik sekcije:
prof. dr. sc.
Davor Štimac, dr. med.
Prijevod:
Martina Marušić, dr. med.
Pod pojmom primarnog raka jetre obično se misli na hepatocelularni karcinom. Prve manifestacije raka jetre su obično nespecifične te odgađaju postavljanje dijagnoze. Prognoza je obično loša.
Drugi primarni tumori jetre
Ostali primarni tumori jetre su rijetki. Za postavljanje dijagnoze obično je potrebna biopsija. Prognoza je obično loša.
Neki tumori, ukoliko su lokalizirani, mogu se resecirati. Resekcija ili transplantacija jetre, može produžiti preživljenje.
Fibrolamelarni karcinom
Fibrolamelarni karcinom je poseban oblik hepatocelularnog karcinoma, s karakterističnom morfologijom malignih hepatocita uhvaćenih u mrežu lamelarnog fibroznog tkiva. Obično se javlja u mladih odraslih i nije povezan s preegzistirajućom cirozom, hepatitisom B ili C (HBV ili HCV) ili drugim poznatim rizičnim čimbenicima. Vrijednosti AFP–a su rijetko kad povišene.
Prognoza je bolja nego kod hepatocelularnog karcinoma i mnogi bolesnici žive nekoliko godina nakon resekcije tumora.
Kolangiokarcinom
Ovaj tumor potječe iz žučnog epitela. Uobičajen je u Kini, gdje se vjeruje da nastanku pridonosi zaraza jetrenim metiljima. U drugim krajevima je rjeđi od hepatocelularnog karcinoma. Primarni sklerozirajući kolangitis uvelike povećava rizik od kolangiokarcinoma (1).
Hepatoblastom
Iako se rijetko javlja, hepatoblastom je jedan od najčešćih primarnih karcinoma jetre u dojenčadi, osobito ukoliko obiteljska anamneza sadrži podatke o obiteljskoj adenomatoznoj polipozi u srodnika. Može se razviti i u djece. U nekih bolesnika, hepatoblastom se može prezentirati slikom preuranjenog puberteta, uzrokovanog ektopičnom proizvodnjom gonadotropina, ali se tumor otkrije zbog pogoršanja općeg zdravlja i palpabilne mase u gornjem desnom kvadratu. Povišena vrijednost AFP-a i abnormalni nalaz slikovnih pretraga mogu pomoći u dijagnostici.
Angiosarkom
Angiosarkom je rijedak tumor te je povezan sa specifičnim kemijskim karcinogenima, uključujući industrijski vinilklorid.
Cistadenokarcinom
Ovaj rijedak tumor, vjerojatno nastaje kao sekundarna maligna transformacija cistadenoma i često je multilobularan.
Liječi se kirurški.
Literatura
-
Razumilava N, Gores GJ, Lindor KD: Cancer surveillance in patients with primary sclerosing cholangitis. Hepatology 54(5):1842-1852, 2011.