Deskvamacijska intersticijska pneumonija

Autor: Joyce Lee, MD, MAS
Urednik sekcije: Željko Ivančević, dr. med.
Prijevod: Željko Ivančević, dr. med.

Deskvamacijska intersticijska pneumonija je kronična inflamacija pluća za koju je karakteristična infiltracija dišnih putova mononuklearnim stanicama. Javlja se gotovo isključivo kod sadašnjih ili bivših pušača.

Deskvamacijska intersticijska pneumonija je vrsta idiopatske intersticijske pneumonije. Ogromna većina odraslih bolesnika s deskvamacijskom intersticijskom pneumonijom su pušači u 30-tim i 40-tim godinama života.

Bolest pokazuje sklonost ravnomjernom zahvaćanju plućnog parenhima. Stijenke alveola oblažu debeljuškasti cilindrični pneumociti; alveolarna septa su umjereno infiltrirana limfocitima, plazmocitima, a katkad eozinofilima. Fibroza alveolarnih septa je blaga u najgorem slučaju. Najupadljiviji nalaz predstavljaju brojni pigmentirani makrofagi unutar distalnih bronha, koji su u vrijeme kada je bolest prvi put opisana pogrešno protumačeni kao deskvamirani pneumociti. Saćasta pluća se rijetko viđaju. Slični, ali manje opsežni nalazi vide se kod respiratornog bronhiolitisa u sklopu intersticijske bolesti pluća (RBILD), što ukazuje da su deskvamacijska intersticijska pneumonija i RBILD različite manifestacije iste bolesti koja je uzrokovana pušenjem.

Dijagnoza

  • CT visoke rezolucije (HRCT)

  • ponekad kirurška biopsija pluća

Rendgenski snimak prsnog koša može pokazati bilateralno nejasna zasjenjenja bez tzv. saćastih pluća, ali je nalaz uredan u čak do 20% slučajeva deskvamacijske intersticijske pneumonije. HRCT pokazuje multifokalna ili difuzna subpleuralna zasjenjenja poput mliječnog stakla, obično bazalno. Ciste se mogu naći, često na mjestima gdje se nalaze zasjenjenja poput mliječnog stakla. Nepravilne linearne i retikularne sjene su česte, ali najčešće nisu dominantne promjene. Manji broj bolesnika može imati promjene poput saćastih pluća, obično ograničene. Ponekad je potrebna kirurška biopsija pluća.

Liječenje

  • prestanak pušenja

  • ponekad kortikosteroidi ili citotoksični lijekovi

Prestanak pušenja dovodi do kliničkog poboljšanja u oko 75% bolesnika s deskvamacijskom intersticijskom pneumonijom. Bolesnici u kojih ne dođe do poboljšanja mogu povoljno odgovoriti na kortikosteroide ili citostatike.

Prognoza je dobra, oko 70% preživi 10 godina.