Riječ je o širokoj skupini sporadičnih urođenih malformacija metanefrosa ili kongenitalnih opstruktivnih uropatija.

(Vidi također Pregled cistične bolesti bubrega.)

Urođena cistična displazija bubrega pogađa jedan ili oba bubrega, bilo u obliku izoliranog kongenitalnog poremećaja ili kao dio malformacijskog sindroma (tj. povezana s drugim kliničkim obilježjima- vidi: Glavne skupine cističnih nefropatija). Mogu joj biti pridružene i urološke promjene poput opstrukcije ureteropelvičnog i ureterovezikalnog spoja, neurogenog mjehura, ureterokele, stražnjeg uretralnog zaliska i "prune belly" sindroma (trijas defekta trbušne muskulature, obostranog kriptorhizma te anomalije mokraćnih putova u smislu proširenih uretera, dilatacije mjehura i uretre).

Klinička slika ovisi o preostaloj količini zdravog bubrežnog parenhima i o tome je li zahvaćen jedan ili oba bubrega. Može se javiti određen stupanj renalne insuficijencije ili zatajenje bubrega. Urođena cistična displazija bubrega obično se otkriva na UZV prenatalno ili u ranom djetinjstvu.

Prognoza je nepredvidiva jer se funkcionalnost preostalog bubrežnog parenhima ne može kvantificirati. Liječenje se sastoji od kirurške korekcije pratećih genitourinarnih anomalija i nadomještanja bubrežne funkcije u slučaju zatajenja bubrega.