Autor:
Enrica Fung, MD, MPH
Urednica sekcije:
doc. dr. sc.
Karmela Altabas, dr. med.
Prijevod:
dr. sc.
Tonko Gulin, dr. med.
Riječ je o širokoj skupini urođenih malformacija uključujući i kongenitalne opstruktivne uropatije.
(Vidi također Pregled cistične bolesti bubrega.)
Cistična displazija bubrega može biti izolirana prirođena anomalija, a može biti i dio sindroma (udružena s drugim kliničkim manifestacijama—vidi tablicu Glavne skupine cističnih nefropatija). Udružene urološke abnormalnosti mogu uključivati opstrukciju ureteropelvičnog i ureterovezikalnog spoja, neurogeni mokraćni mjehur, ureterokele, valvule stražnje uretre i prune-belly syndrome (trijas koji uključuje abnormalnosti muskulature trbušne stijenke, anomalije mokraćnog sustava [npr, dilatirani ureter, prošireni mokraćni mjehur i uretra], i obostrani kriptorhizam).
Klinička slika ovisi o preostaloj količini zdravog bubrežnog parenhima i o tome je li zahvaćen jedan ili oba bubrega. Može se razviti određeni stupanj kronične bubrežne bolesti. Urođena cistična displazija bubrega obično se otkriva ultrazvučno u prenatalnom razdoblju ili u ranom djetinjstvu.
Prognoza je nepredvidiva jer se funkcionalnost preostalog bubrežnog parenhima ne može kvantificirati. Liječenje abnormalnosti genitourinarnog sustava je kirurško, a u slučaju razvoja završne faze KBB neka od metoda nadomjesnog liječenja bubrežne funkcije.