POEMS (polineuropatija, organomegalija, endokrinopatija, monoklonska gamapatija i kožne promjene) predstavlja neautoimuni poliglandularni sindrom insuficijencije.
POEMS je vjerojatno uzrokovan cirkulirajućim imunoglobulinima nastalim zbog poremećaja plazma stanica. Također su povećane koncentracije cirkulirajućih citokina (IL-1β, IL-6), vaskularnog endotelnog čimbenika rasta (VEGF) i faktora tumorske nekroze-alfa.
Simptomi i znakovi
Bolesnici mogu imati sljedeće poremećaje:
Ostali simptomi i znakovi POEMS sindroma mogu uključivati edem, ascites, pleuralni izljev, edem papile i vrućicu. Oko 15% bolesnika s POEMS-om imaju pridruženu i Castlemanovu bolest (limfoproliferativni poremećaj čiji su pojedini oblici povezani s infekcijom HIV-om, ili humanim herpes virusom 8)
Dijagnoza
Kao i drugi sindromi neodređene patofiziologije, i POEMS se dijagnosticira na temelju konstelacije simptoma i znakova te laboratorijskih nalaza.
Pacijenti moraju imati oba obvezna kriterija i ≥ 1 veliki i ≥ 1 manji kriterij.
Obavezni kriteriji (oba):
Veliki kriteriji
Mali kriteriji
-
endokrinopatija (osim dijabetesa i hipotireoze)
-
ekstravaskularno volumno preopterećenje (npr. ascites, periferni edem, pleuralni izljev)
-
organomegalija
-
papiledem
-
promjene na koži
-
trombocitoza ili policitemija
Liječenje
Liječenje POEMS sindroma
Liječenje POEMS-a sastoji se od radioterapije ili kemoterapije kod koštanih lezija ili zahvaćene koštane srži iza koje ponekad slijedi autologna transplantacija hematopoetskih matičnih stanica (1). Petogodišnje preživljenje iznosi približno 60%.
Literatura
-
1. Dispenzieri A: POEMS syndrome: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol 92:814–829, 2017. doi: 10.1002/ajh.24802