"Locked-in" sindrom

Autor: Kenneth Maiese, MD
Urednik sekcije: doc. prim. dr. sc. Hrvoje Budinčević, dr. med.
Prijevod: Berislav Dalić, dr. med.

Sindrom osobe zaključane u vlastito tijelo ("locked–in sindrom") je stanje budnosti i svjesnosti s kvadriplegijom i paralizom donjih kranijalnih živaca što rezultira nemogućnošću mimike, pomicanja tijela, govora ili komunikacije, osim uz korištenje kodiranih očnih pokreta.

"Locked-in" sindrom obično nastaje kao posljedica krvarenja u ili ishemijskog infarkta u ponsu koji uzrokuju kvadriplegiju i oštećenje donjih kranijalnih živaca i centara koji nadziru horizontalni pogled. Drugi poremećaji koji rezultiraju teškom rasprostranjenom motoričkom paralizom (npr. Guillain-Barre-ov sindrom), karcinomi stražnje jame i ponsa, manje su česti uzroci.

Bolesnici imaju očuvane kognitivne funkcije i budni su te otvaraju oči i imaju očuvane cikluse spavanja i budnosti. Oni čuju i vide. Međutim, ne mogu pomicati donji dio lica, žvakati, gutati, govoriti, disati, pomicati ekstremitete ili micati očima lateralno. Vertikalni pokreti bulbusa su mogući; bolesnici mogu otvarati i zatvarati oči ili treptati određeni broj puta kako bi odgovorili na pitanje.

Dijagnoza

  • Klinička procjena

Dijagnoza se primarno postavlja klinički. Budući da pacijenti imaju gubitak motoričkih reakcija (npr. povlačenje od bolnih podražaja), obično korištenih za procjenu reaktivnosti (odgovora na podražaj), može se pogrešno zaključiti da je bez svijesti. Prema tome, svim pacijentima koji se ne mogu pomicati, potrebno je testirati njihovo razumijevanje zahtjevajući od njih da odgovaraju treptanjem ili vertikalnim očnim pokretima.

Kao i u vegetativnom stanju, neuroslikovne pretrage su indicirane kako bi isključili bolesti koje se mogu liječiti. Radi se snimanje mozga CT ili MR-om što može identificirati abnormalnosti ponsa. Ako je dijagnoza dvojbena, mogu se učiniti PET, SPECT ili funkcionalna MR kako bi dodatno procijenili cerebralnu funkciju.

Kod pacijenata koji imaju "locked-in" sindrom, EEG pokazuje normalne uzorke ciklusa spavanja i budnosti.

Prognoza

Prognoza ovisi o uzroku i kvaliteti suportivne skrbi. Na primjer, kod "locked-in" sindroma uslijed prolazne ishemije ili manjeg moždanog udara u području vertebrobazilarne arterijske distribucije, oporavak može biti potpun. Ako je uzrok (npr. Guillain-Barré-ov sindrom) djelomično reverzibilan, oporavak može trajati mjesecima, ali rijetko je potpun.

Povoljni prognostički znakovi uključuju

  • Rani oporavak lateralnih očnih pokreta

  • Rani oporavak evociranih potencijala kao odgovor na magnetnu stimulaciju motoričkog korteksa

Ireverzibilne ili progresivne bolesti (npr. karcinomi koji zahvaćaju stražnju lubanjsku jamu ili pons), obično su smrtonosne.

Liječenje

  • Suportivna skrb

Suportivna skrb je glavni oslonac liječenja pacijenata koji imaju "locked-in" sindrom i treba uključivati sljedeće:

Nema specifičnog liječenja.

Logopedi mogu pomoći kod uspostavljanja komunikacijskih kodova treptanjem ili očnim pokretima.

Budući da su kognitivne funkcije netaknute i moguća je komunikacija, pacijenti bi trebali sami donositi svoje vlastite zdravstvene odluke.

Neki pacijenti s "locked-in" sindromom komuniciraju jedni s drugima putem interneta koristeći računalo kontrolirano očnim pokretima ili na druge načine.