Sindrom osobe zaključane u vlastito tijelo ("locked–in sindrom") je stanje budnosti i svjesnosti s kvadriplegijom i paralizom donjih kranijalnih živaca što rezultira nemogućnošću mimike, pomicanja tijela, govora ili komunikacije, osim mogućnosti korištenja kodiranih očnih pokreta.
"Locked-in" sindrom obično nastaje kao posljedica moždanog udara (ishemije ili kravarenja u ponsu), koji uzrokuju kvadriplegiju i oštećenje donjih kranijalnih živaca i centara koji nadziru horizontalni pogled. Ostali poremećaji koji rezultiraju teškom proširenom motornom slabosti (npr. Guillain-Barré sindrom), kao i karcinomi koji zahvaćaju stražnju lubanjsku jamu i pons su rjeđi uzroci.
"Locked-in" sindrom također može biti posljedica infekcije, tumora, toksina, traume, arteriovenskih malformacija i upotrebe opioida.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi "Locked-in" sindroma
Bolesnici u "Locked-in" sindromu imaju očuvane kognitivne funkcije i budni su te otvaraju oči i imaju očuvane cikluse spavanja i budnosti. Oni čuju i vide. Međutim, ne mogu pomicati donji dio lica, žvakati, gutati, govoriti, disati, pomicati ekstremitete ili micati očima lateralno. Vertikalni pokreti bulbusa su mogući; bolesnici mogu otvarati i zatvarati oči ili treptati određeni broj puta kako bi odgovorili na pitanje.
Dijagnoza
Dijagnoza "Locked-in" sindroma
Dijagnoza "Locked-in" sindroma je primarno klinička. Budući da pacijenti imaju gubitak motoričkih reakcija (npr. povlačenje od bolnih podražaja), obično korištenih za procjenu reaktivnosti (odgovora na podražaj), može se pogrešno zaključiti da su bez svijesti. Prema tome, svim pacijentima koji se ne mogu pomicati, potrebno je testirati njihovo razumijevanje zahtijevajući od njih da odgovaraju treptanjem ili vertikalnim očnim pokretima.
Kao i u vegetativnom stanju, neuroslikovne pretrage su indicirane kako bi isključili bolesti koje se mogu liječiti. Radi se snimanje mozga CT ili MR-om što može identificirati abnormalnosti ponsa. Ako je dijagnoza dvojbena, može se učiniti pozitronska emisijska tomografija (PET), jednofotonska emisijska kompjuterizirana tomografija (SPECT), funkcionalna MR ili evocirani potencijali kako bi dodatno procijenili cerebralnu funkciju.
Kod pacijenata koji imaju "locked-in" sindrom, EEG pokazuje normalne uzorke ciklusa spavanja i budnosti.
Prognoza
Prognoza "Locked-in" sindroma
Prognoza pacijenata sa "locked-in" sindromom ovisi o uzroku i kvaliteti suportivne skrbi. Na primjer, kod "locked-in" sindroma uslijed prolazne ishemije ili manjeg moždanog udara u području vertebrobazilarne arterijske distribucije, može dovesti do potpunog oporavka. Ako je uzrok (npr. Guillain-Barré-ov sindrom) djelomično reverzibilan, oporavak može trajati mjesecima, ali je rijetko potpun.
Povoljni prognostički znakovi uključuju
Ireverzibilne ili progresivne bolesti (npr. karcinomi koji zahvaćaju stražnju lubanjsku jamu ili pons), obično su smrtonosne.
Liječenje
Liječenje "Locked-in" sindroma
-
Suportivna skrb
-
Govorne vježbe
Suportivna skrb je glavni oslonac liječenja pacijenata koji imaju "locked-in" sindrom i treba uključivati sljedeće:
-
Prevenciju sistemskih komplikacija uslijed imobilizacije (npr. upala pluća, infekcije mokraćnih putova, tromboembolijske bolesti)
-
Osiguranje dobre prehrane
-
Prevenciju dekubitusa
-
Provođenje fizikalne terapije radi prevencije kontraktura ekstremiteta.
Ne postoji specifično liječenje "locked-in" sindroma.
Budući da su kognitivne funkcije netaknute i moguća je komunikacija, pacijenti bi trebali sami donositi svoje vlastite zdravstvene odluke.
Logopedi mogu pomoći kod uspostavljanja komunikacijskih kodova treptanjem ili očnim pokretima.
Neki pacijenti s "locked-in" sindromom komuniciraju jedni s drugima putem interneta koristeći računalo kontrolirano očnim pokretima ili na druge načine. Novorazvijena sučelja mozak-računalo mogu pomoći da se pacijentima sa "locked-in" sindromom vrati sposobnost komunikacije (1).
Literatura
-
1. Milekovic T, Sarma AA, Bacher D, et al: Stable long-term BCI-enabled communication in ALS and locked-in syndrome using LFP signals. J Neurophysiol 120 (1):343-360, 2018.