Autori:
Jeffrey M. Lipton, MD, PhD
Carolyn Fein Levy, MD
Urednik sekcije:
prof. dr. sc.
Petar Gaćina, dr. med.
Prijevod:
Dajana Deak, dr. med.
Rosai-Dorfmanova bolest je rijetka bolest karakterizirana nakupljanjem histocita i masivnom limfadenopatijom, osobito na vratu i glavi.
(Vidi također Pregled histiocitnih sindroma.)
Rosai-Dorfmanova bolest je najčešća među pacijentima < 20 god., posebno kod crnaca. Uzrok je nepoznat.
Najčešći simptomi kojima se prezentira jesu vrućica i masivna, bezbolna cervikalna limfadenopatija. Ostale regije limfnih čvorova, uključujući medijastinum, retroperitoneum, pazuh i ingvinalne regije, mogu biti zahvaćene, kao i nosne šupljine, tkivo žlijezda slinovnica, druge regije glave i vrata i CNS. Ostale manifestacije mogu uključivati litičke koštane lezije, plućne čvoriće i osip. Koštana srž i slezena su obično pošteđene.
Laboratorijski testovi obično pokazuje leukocitozu, poliklonalnu hipergamaglobulinemiju, hipokromnu ili normocitnom anemiju, povišenu sedimentaciju.
Bolest često prolazi bez liječenja. U pacijenata s progresivnom bolešću, pokušano je liječenje kemoterapijom.