Obilježje glomerularnih bolesti je proteinurija, koja je često u nefrotskom rasponu (≥ 3 g / dan).
Glomerularne bolesti klasificiraju se na temelju promjena u urinu u one koje se najčešće očituju
-
Proteinurijom nefrotskog raspona i nefrotskim sedimentom urina (prisutni masni cilindri, ovalna masna tjelešca, ali malo stanica ili staničnih cilindara)
-
Hematurijom, obično u kombinaciji s proteinurijom (koja može biti nefrotskog ranga); eritrociti su obično dismorfni i često postoje eritrocitni ili miješano stanični cilindri (nefritički sediment urina)
Nefrotski sindrom
definira se kao nefrotski sediment urina praćen edemima i hipoalbuminemijom (obično uz hiperkolesterolemiju i hipertrigliceridemiju).
Nefritički sindrom
jest prisutnost nefritičkog sedimenta urina koji može biti praćen hipertenzijom, povišenim serumskim kreatininom i oligurijom.
Neke od bolesti glomerula obično se manifestiraju obilježjima i nefritičkog i nefrotskog sindroma. Te bolesti uključuju, ali nisu ograničene na, fibrilarne i imunotaktoidne glomerulopatije, membranoproliferativni glomerulonefritis (GN), i lupus nefritis.
Patofiziologija nefritičkih i nefrotskih poremećaja bitno se razlikuje, no postoje znatna preklapanja u njihovoj prezentaciji, pa se primjerice različite bolesti mogu javiti s istom kliničkom slikom, a nalaz hematurije ili proteinurije sam po sebi ne predviđa odgovor na terapiju ili prognozu bolesti.
Glomerularne se bolesti najčešće prezentiraju u određenim dobnim skupinama (vidi tablicu Glomerularne bolesti prema dobi i kliničkoj slici), iako postoje brojna preklapanja. Bolesti mogu biti
Glomerularne bolesti prema dobi i kliničkoj slici
|
Dob (godine)
|
NEFRITIČKI SINDROM
|
Nefrotski sindrom
|
Mješoviti nefritički i nefrotski sindrom
|
|
* Češće se manifestira kao nefrotski sindrom.
|
|
GN = glomerulonefritis; IgA = imunoglobulin A; PIGN = postinfekcijski glomerulonefritis; BPGN = brzo progresivni glomerulonefritis.
|
|
Adapted from Rose BD: Pathophysiology of Renal Disease, ed. 2. New York, McGraw-Hill, 1987, str. 167.
|
|
< 15
|
Alportov sindrom (nasljedni nefritis)
Vaskulitis povezan s IgA
IgA nefropatija
Lupusni nefritis
Blagi PIGN
Bolest tanke bazalne membrane
|
Kongenitalni nefrotski sindromi
Fokalna segmentalna glomeruloskleroza
Lupusni nefritis (membranski podtip)
Bolest minimalnih promjena
|
Lupusni nefritis
Membranoproliferativni GN
|
|
15–40
|
Alportov sindrom (nasljedni nefritis)
IgA nefropatija
Lupusni nefritis
PIGN
BPGN
Bolest tanke bazalne membrane
|
Dijabetička nefropatija
Fokalna segmentalna glomeruloskleroza
IgA nefropatija
Kasni PIGN
Lupusni nefritis (membranski podtip)
Membranska nefropatija
Bolest minimalnih promjena
Preeklampsija
|
Fibrilarni i imunotaktoidni GN *
Lupusni nefritis
Membranoproliferativni GN
BPGN
|
|
> 40
|
IgA nefropatija
PIGN
BPGN
Vaskulitisi
|
Amiloidoza (primarna)
Dijabetička nefropatija
Fokalna segmentalna glomeruloskleroza
IgA nefropatija
Kasni PIGN
Bolest odlaganja lakih lanaca
Membranska nefropatija
Bolest minimalnih promjena
|
Fibrilarni i imunotaktoidni GN *
IgA nefropatija
BPGN
|
Dijagnoza
Sumnja na glomerularnu bolest počinje kada se u sklopu probira ili rutinske obrade otkriju povišene vrijednosti kreatinina u serumu ili patološki nalaz urina (hematurija sa ili bez cilindrurije, proteinurija ili sve navedeno). Pristup pacijentu uključuje razlikovanje dominantno nefritičnih od dominantno nefrotskih obilježja te određivanje vjerojatnih uzroka prema dobi pacijenta, pratećim bolestima (vidi tablicuGlomerularne bolesti prema dobi i kliničkoj slici i tablicu Uzroci nefrotskog sindroma) te drugim elementima anamneze (npr. vremenski tijek, sistemske manifestacije, obiteljska anamneza).
Biopsija bubrega indicirana je kada dijagnoza nije jasna iz anamneze ili kada histološki nalaz utječe na izbor terapije i ishod liječenja (primjerice kod lupus nefritisa).