Prirođene srčane greške (PSG) su najčešće prirođene anomalije s učestalošću od skoro 1% živorođene djece (1). Među prirođenim anomalijama, PSG je vodeći uzrok smrtnosti u novorođenčadi.

Najčešće prirođene srčane greške dijagnosticirane u djetinjstvu su mišićni i perimembranozni defekt interventrikulskog septuma slijedi ga sekundum defekt interatrijskog septuma, s ukupnom prevalencijom od 48,4 na 10 000 živorođenih. Najčešća cijanotična prirođena srčana greška je tetralogija Fallot, s pojavnošću dvostruko većom od transpozicije velikih krvnih žila (4,7 naspram 2,3 / 10 000 rođenih).

Literatura

• 1. Reller MD, Strickland MJ, Riehle-Colarusso T, et al: Prevalencija prirođenih srčanih grešaka u gradu Atlanti, 1998-2005. J PediatrJ Pediatr 161:723–728, 2012.

Etiologija

Okolišni i genetski čimbenici doprinose razvoju prirođene srčane greške.

Česti okolišni čimbenici su bolesti majke (primjerice, dijabetes, rubeola, sistemski eritemski lupus) ili izloženost majke teratogenima (npr litij, isotretinoin, antikonvulzivi). Starost majke je poznati faktor rizika za određene genetske poremećaje,naročito Down sindrom, koji može uključivati srčanu grešku. Nije jasno je li starost majke neovisni čimbenik rizika za nastanak prirođene srčane greške. Očeva dob također može biti rizični čimbenik (1).

Određeni poremećaji broja kromosoma (aneuploidije), kao što je Down sindrom (Trisomija 21), trisomija 18, trisomija 13, i monosomija X (Turnerov sindrom), često su povezani s prirođenim srčanim greškama. Međutim, ove abnormalnosti su prisutne u samo oko 5% bolesnika s PSG.

Vrlo su čete mikrodelecije gena, duplikacije ili monogenske mutacije. Često ove mikrodelecije uzrokuju pojavu kongenitalnih sindroma koji osim srca zahvačaju i više drugih organa. Primjeri za to su DiGeorgeov sindrom (Mikrodelecija 22q11.2) i Williams-Beuren sindromom (mikrodelecija 7p11.23). Monogenske bolesti kod koji se javlja PSG uključuju mutaciju gena za fibrilin-1 (Marfanov sindrom), TXB5 (Holt-Oramov sindrom), i vjerojatno PTPN11 (Noonan sindrom). Mutacija jednog gena može uzrokovati i nastanak izolirane (nesindromske) prirođene srčane greške.

U oko 72% bolesnika s prirođenom srčanom greškom ne može se dokazati genetski poremećaj (2).

Rizik za ponavljanje PSG u obitelji varira i ovisi prvenstveno o uzroku. Rizik je zanemariv u slučajevima de novo mutacija, od 2 do 5% u nesindromskih multifaktorijalno uzrokovanih PSG i 50% kada je posrijedi autosomno dominantna mutacija. Važno je identificirati genetske čimbenike jer sve više pacijenata s PSG preživljava do u odraslu dob i zasniva svoju obitelj.

Literatura

• 1. Materna-Kiryluk A, Wiśniewska K, Badura-Stronka M, et al: Starosna dob roditelja kao čimbenik rizika za izolirane kongenitalne malformacije u poljskoj populaciji. Paediatr Perinat Epidemiol 23(1):29-40, 2009. doi: 10.1111/j.1365-3016. 2008.00979.x.

• 2. Russell MW, Chung WK, Kaltman JR, Miller TA: Napredak u razumijevanju genetskih determinanti prirođenih srčanih bolesti i njihov utjecaj na kliničke ishode. J Am Heart AssocJ Am Dent Assoc 139:1674–1677, 2008. doi:10.1161/JAHA.117.006906.

Normalna fetalna cirkulacija

Glavna obilježja fetalne cirkulacije su

• desno-lijevi pretoci kroz arterijski duktus (povezuje plućnu arteriju i aortu) i ovalni otvor (interatrijska komunikacija), a kojima krv zaobilazi neventilirana pluća

Pretok pospješuju visoki otpor u plućnim arteriolama i relativno niski otpor protoku krvi u sistemskom (i posteljičnom) krvnom optoku. Oko 90–95% udarnog volumena desne polovice srca zaobilazi pluća i odlazi izravno u sistemsku cirkulaciju. Prohodnost arterijskog duktusa u fetusa održava niski sistemski PaO2 (~25 mmHg), zajedno s lokalno stvorenim prostaglandinima). Ovalni otvor je otvoren zbog razlike u tlakovima između atrija: u lijevom atriju je tlak relativno nizak jer se iz pluća vraća mala količina krvi, ali je tlak u desnom atriju relativno visok zbog velike količine krvi koja se vraća iz posteljice.

Perinatalne promjene

Nakon prvih nekoliko udisaja nastaju velike promjene u cirkulaciji što ima za posljedicu

• povećanje protoka krvi kroz pluća

• funkcionalno zatvaranje ovalnog otvora

Otpor u plućnim arteriolama naglo pada zbog vazodilatacije uzrokovane inflacijom pluća, povišenja PaO2 i sniženja PaCO2. Elastične sile rebara i stijenke prsnog koša smanjuju plućni intersticijski tlak povećavajući još više protok krvi kroz plućne kapilare. Povećan venski dotok iz pluća podiže tlak u lijevom atriju, čime se smanjuje razliku tlaka između lijeve i desne pretklijetke; ova promjena rezultira funkcionalnim zatvaranjem ovalnog otvora.

Uspostavljanjem plućnog krvnog optoka, povratak venske krvi iz pluća se povećava, povećavajući tlak u lijevom atriju. Udisanje zraka povećava PaO2 što dovodi do vazokonstrikcije pupčanih arterija. Protok krvi kroz posteljicu se smanjuje ili prestaje, smanjujući dotok krvi u desni atrij. Tako, tlak u desnom atriju se snižava dok u lijevom raste; to ima za posljedicu približavanje dvaju fetalnih dijelova interatrijskog septuma (septum primum i septum secundum) i zaustavljanje pretoka kroz ovalni otvor. U većini ljudi, dva dijela pregrade na kraju srastu i ovalni otvor prestane postojati.

Ubrzo nakon rođenja, sistemski otpor postaje veći od plućnog otpora, što je obrnuto nego tijekom fetalnog života. Zbog toga se smjer toka krvi kroz arterijski duktus obrne, stvarajući lijevo–desni pretok krvi (zvan prijelaznom cirkulacijom). Ovo stanje traje od nekoliko trenutaka nakon rođenja (kad se povećava protok krvi kroz pluća i funkcionalno zatvara ovalni otvor) do oko 24 do 72 h nakon rođenja, kad nastaje vazokonstrikcija arterijskog duktusa. Krv koja ulazi u duktus i ogranke aorte ima visoki PO₂, koji, zajedno s promjenama metabolizma prostaglandina, dovodi do vazokonstrikcije i zatvaranja arterijskog duktusa. Kad se arterijski duktus zatvori, nastane cirkulacija odraslog tipa. Dvije klijetke sada u serijskom spoju pumpaju krv a između plućne i sistemske cirkulacije nema velikih pretoka.

U prvim danima nakon rođenja, u stresu novorođenče može obnoviti cirkulaciju fetalnog tipa. Asfiksija s hipoksijom i hiperkapnijom uzrokuje vazokonstrikciju plućnih arteriola, i vazodilataciju arterijskog duktusa, obrćući prethodno opisane procese s posljedicom desno-lijevog pretoka kroz sada prohodan arterijski duktus, ponovno otvoren ovalni otvor, ili oboje. Posljedično, novorođenče postaje teško hipoksično, što se naziva perzistirajućom plućnom hipertenzijom ili perzistentnom fetalnom cirkulacijom (premda ne postoji cirkulacija kroz pupkovinu). Cilj liječenja je ukloniti stanje koje je izazvalo plućnu vazokonstrikciju.

Patofiziologija

Prirođene srčane greške se dijele na: tablica Classification of Congenital Heart Anomalies)

• cijanotične

• acijanotične (lijevo-desni spojevi ili opstruktivne lezije)

Fiziološke posljedice prirođenih srčanih grešaka jako variraju, od šuma na srcu ili razlike pulseva u asimptomatske djece do teške cijanoza, zatajenja srca ili cirkulacijskog kolapsa.

Srčane greške s cijanozom:

• Različite količine deoksigenirane krvi prelazi u lijevu polovicu srca, smanjujući sistemsko arterijsko zasićenje kisikom.

Ako postoji > 5 g / dL deoksigeniranog Hb, nastane cijanoza. Komplikacije dugotrajne cijanoze su policitemija, batićasti prsti, tromboembolija, poremećaji koagulacije i hiperuricemija. Mogu nastati hipoksemijske krize u djece s neoperiranom tetralogijom Fallot.

Ovisno o vrsti greške, plućni protok krvi može biti smanjen, normalan ili povećan (uz cijanozu često je zatajenje srca), što ima za posljedicu cijanozu različitog stupnja. Srčani šumovi su različito čujni i nisu specifični.

Anomalije s lijevo–desnim spojem:

• Oksigenirana krv iz lijeve polovice srca (lijeve pretklijetke ili lijeve klijetke) ili aorte se preusmjerava u desnu polovicu srca (desnu pretklijetku ili desnu klijetku) ili u plućnu arteriju kroz otvor ili komunikaciju između dvije strane.

Odmah nakon rođenja, plućni vaskularni otpor je visok, pa je protok kroz postojeću komunikaciju minimalan ili dvosmjeran. Unutar prvih 24 do 48 sati života, plućni vaskularni otpor postupno pada, te se u tom trenutku povećava pretok s lijeva na desno. Dodatna količina krvi na desnoj strani u različitoj mjeri povećava protok kroz pluća i tlak u plućnoj arteriji. Veći pretok se manifestira težim simptomima; mali lijevo-desni pretok obično ne uzrokuje simptome ili znakove.

Pretoci s velikom razlikom tlakova (oni na razini klijetki ili velikih arterija) postaju očiti nekoliko dana do tjedana nakon rođenja; pretoci s malom razlikom tlakova (atrijski septalni defekti) postaju simptomatski značajno kasnije u životu. Neliječen, povećan protok krvi kroz pluća i povišen tlak u plućnoj arteriji mogu dovesti do nastanka plućne vaskularne bolesti i u konačnici nastanka Eisenmengerovog sindroma. Veliki lijevo desni pretoci (npr, veliki ventrikularni septalni defekt [VSD], prohodan arterijski duktus [PDA]) imaju za posljedicu višak krvi u plućnom optoku i volumno preopterećenje lijeve klijetke, što se manifestira simptomima srčanog zatajenja i zaostajanjem u tjelesnom razvoju. Veliki lijevo–desni pretok (npr. veliki ventrikularni septalni defekt [VSD], otvoreni ductus arteriosus) smanjuje rastezljivost pluća i povećava otpor u dišnim putovima. Ovi čimbenici povećavaju vjerojatnost potrebe za bolničkim liječenjem djece s infekcijom uzrokovanom respiratornim sincicijskim virusom ili nekom drugom infekcijom gornjeg ili donjeg dijela respiratornog trakta.

Opstruktivne promjene:

• Protok krvi je otežan, s posljedičnim gradijentom tlaka na mjestu opstrukcije.

Tlačno preopterećenje proksimalno od obstrukcije može izazvati hipertrofiju klijetke i popuštanje srca. Glavi simptom je šum na srcu, koji nastaje uslijed turbulentnog protoka kroz suženo (stenotično) područje. Primjeri su prirođena stenoza aorte, koja čini 3 do 6% prirođenih srčanih grešaka i prirođena stenoza plućne arterije, koja čini 8 do 12%.

Zatajenje srca

Neke prirođene srčane greške (npr. bikuspidna aorna valvula, blaga stenoza aorte) ne mijenjaju jako hemodinamiku. Druge greške uzrokuju tlačno ili volumno preopterećenje, ponekad dovodeći do popuštanja srca. Do popuštanja srca dolazi kad je minutni volumen nedovoljan za zadovoljavanje tjelesnih metaboličkih potreba ili kad se srce ne uspijeva na odgovarajući način nositi s venskim dotokom krvi, što dovodi do kongestije pluća (kod popuštanja lijevog srca), edema, ponajprije u ovisnim tkivima i trbušnim organima (kod popuštanja desnog srca), ili oboje. Popuštanje srca u djece osim srčanih grješaka ima brojne druge uzroke (vidi TBL. 287–2).

O duktusu ovisna prirođena srčana greška

Arterijski duktus je normalna komunikacija između plućne arterije i aorte; neophodna u fetalnoj cirkulaciji. U trenutku rođenja, porast PaO₂ i pad koncentracije prostaglandina uzrokuje zatvaranje arterijskog duktusa, u pravilu unutar prvih 10 do 15 dana života.

U nekih prirođenih srčanih grešaka ovisnih o duktusu zahvaljujući njemu se održava protok krvi kroz sistemnu cirkulaciju (npr, sindrom hipoplastičnog lijevog srca, kritična aortna stenoza, koarktacija aorte) ili plućnu cirkulaciju (cijanotične lezije kao što su plućna atrezija ili teži oblik tetralogije Fallot). Održavanje arterijskog duktusa otvorenim s infuzijom prostaglandina je od životnog značaja za ove poremećaje prije konačnog liječenja (obično operacije).

Simptomi i znakovi

Klinička slika prirođenih srčanih bolesti je različita, ali obično uključuje

• šum na srcu

• cijanozu

• srčano popuštanje

• oslabljene ili nepalpabilne pulseve

Fizikalnim pregledom mogu se naći i drugi poremećaji kao što su cirkulacijski šok, slaba perfuzija, nenormalan drugi srčani ton (S2-jednostruk ili široko pocijepan), sistolički klik, galopni ili nepravilan ritam.

Šumovi

Većina lijevo–desnih pretoka i opstruktivnih lezija proizvodi sistoličke šumove. Sistolički šumovi i strujanja su najizraženiji najbliže mjestu nastanka, što olakšava dijagnostiku. Povećani protok kroz ušće plućne arterije ili aorte stvara krešendo-dekrešendo (ejekcijski šum) u sredini sistole. Regurgitacija kroz atrioventrikularno ušće ili protok kroz VSD stvara šum tijekom cijele sistole (holosistolički šum), koji sa svojim intenzitetom može prekriti prvi srčani ton (S1).

Otvoreni arterijski duktus stvara kontinuirani šum, neprekinut drugim srčanim tonom (S2) jer krv teče kroz duktus i za vrijeme sistole i za vrijeme dijastole. Ovaj šum je jačeg intenziteta tijekom sistole (kad je uzrokovan velikom razlikom tlakova) nego tijekom dijastole.

Cijanoza

Centralna cijanoza karakterizirana je plavkastom obojenosti usana i jezika i/ili noktiju; nastaje kao posljedica povećane koncentracije deoksigeniranog hemoglobina (najmanje 5 g/dL) i podrazumijeva nisku razinu kisika (obično je saturacija kisikom <85%). Perioralna cijanoza i akrocijanoza (cijanoza okrajina), bez cijanoze usana ili noktiju uzrokovana je perifernom vazokonstrikcijom prije nego hipoksemijom, uobičajen je i normalan nalaz u novorođenčadi. Starija djeca s dugotrajnom cijanozom često imaju batićaste prste.

Popuštanje srca

U dojenčadi, simptomi ili znakovi popuštanja srca uključuju

• tahikardija

• tahipneja

• dispneja prilikom hranjenja

• pojačano znojenje, posebno prilikom hranjenja

• nemir, razdražljivost

• hepatomegalija

Dispneja prilikom hranjenja uzrokuje neodgovarajući unos hrane i posljedično zaostajanje u rastu, što se može dodatno pogoršati povećanim metaboličkim potrebama kod popuštanja srca i čestim respiratornim infekcijama. Za razliku od odraslih i starije djece, većina dojenčadi nema proširene vene na vratu i edeme, premda ponekad edem može biti vidljiv u periorbitalnom području. Nalazi u veće djece s popuštanjem srca su slični onima kod odraslih.

Ostali simptomi srčanih grešaka

U novorođenčadi, cirkulacijski šok može biti prvi znak određenih grešaka (npr. sindroma hipoplastičnog lijevog srca, teške stenoze aorte, interupcije luka aorte, koarktacije aorte). Novorođenčad izgleda teško bolesna i imaju hladne ekstremitete, oslabljene pulseve, niski tlak i smanjenu reaktivnost na podražaje.

Bol u prsima kod djece je obično nekardiogene etiologije. U manje djece, bol u prsima se može manifestirati iznenadnom neobjašnjivom razdražljivošću osobito tijekom i nakon hranjenja, te može biti uzrokovana anomalnim izlaskom lijeve koronarne arterije iz plućne arterije. U starije djece i adolescenata, bol u prsima zbog srčanog uzroka obično je povezana s naporom, a može biti uzrokovna koronarnom anomalijom, miokarditisom, ili teškom stenozom aorte.

Sinkopa, bez upozoravajućih simptoma i nastala u naporu može biti simptom određenih srčanih anomalija kao što su kardiomiopatije, anomalije ishodišta koronarnih arterija i sindromske nasljedne aritmije (npr, sindrom produženog QT intervala, Brugada sindrom). Sportaši srednjoškolske dobi su najčešće pogođeni.

Dijagnoza

• probir pulsnom oksimetrijom

• EKG i rendgenogram srca i pluća

• ultrazvuk srca

• ponekad NMR srca ili CT angiografija, kateterizacija srca s angiokardiografijom

Kada se nađu, šum na srcu, cijanoza, poremećji pulseva ili simptomi popuštanja srca ukazuju na prirođenu grešku. Kod takve novorođenčadi ultrazvukom srca se ustanovljava postojanje prirođene srčane greške. Ako je jedini simptom cijanoza, potrebno je isključiti methemoglobinemiju.

Premda je ultrazvuk srca dobar za postavljanje dijagnoze, u određenim slučajevima, NMR srca ili CT angiografija mogu dodatno razjasniti važne anatomske pojedinosti. Prije kirurškog zahvata, za potvrđivanje dijagnoze i određivanja težine anomalije, može biti potrebno učiniti kateterizaciju srca i angiografiju.

Novorođenački probir

Simptomi prirođene srčane greške mogu biti teško vidljivi ili odsutni u novorođenčadi, a propust ili kašnjenje u otkrivanju PSG, posebno u 10 do 15% novorođenčadi kod koje je potrebno kirurško ili bolničko liječenje u prvom mjesecu života (tzv kritične prirođene srčane greške), može imati za posljedicu povećanje neonatalnog mortaliteta ili značajan morbiditet. Zbog toga se preporuča svoj novorođenčati učiniti probir za kritičnu PSG pomoću pulsne oksimetrije prije otpuštanja iz bolnice. Probir se provodi novorođenčadi ≥ 24 h staroj i smatra se pozitivnim ako je ≥ 1 od sljedećeg prisutno:

• bilo koja izmjerena saturacija kisikom <90%.

• saturacija <95% izmjerena na desnoj ruci i nozi u 3 odvojena mjerenja u razmaku od 1 h

• postojanje apsolutne razlike od > 3% zmeđu zasićenja kisikom u desnoj ruci (preduktalno) i stopala (postduktalno) u 3 odvojena mjerenja u razmaku od 1 h

Sva novorođenčad s pozitivnim probirom trebala bi proći sveobuhvatne pretrage kojima bi se tražila PSG i drugi uzroci hipoksemije (razne bolesti dišnih organa, depresija CNS_a , sepsa), a u pravilu uključuju rendgenogram prsnog koša, EKG, UZV srca, a često i testiranje krvi. Osjetljivost pulsne oksimetrije je malo veća od 75%; PSG koja najčešće promakne je obstruktivna lezija lijevog srca (npr koarktacije aorte).

Liječenje

• Medicinska stabilizacija popuštanja srca (s npr. diureticima, ACE inhibitorima, beta-blokatorima, digoksinom, restrikcijom soli i u određenim slučajevima dodatnim kisikom ili prostaglandinom E1)

• Kirurška korekcija ili transkateterska intervencija

Liječenje popuštanja srca ovisi uvelike o uzroku. Liječenje je obično usmjereno na osnovnu bolest.

Nakon stabilizacije simptoma akutnog srčanog zatajenja ili cijanoze lijekovima, u većine djece potrebno je kirurško ili transkatetersko liječenje; iznimke su defekti ventrikularnog septuma za koje se očekuje smanjenje ili spontano zatvaranje s vremenomi blaže valvularne greške. Transkateterski postupci uključuju

• Balonsku atrijsku septostomiju za ublažavanje teške cijanoze u novorođenčadi s transpozicijom velikih krvnih žila

• Balonska dilatacija teške aortne ili plućne valvularne stenoze

• Transkatetersko zatvaranja pretoka (uglavnom atrijski septalni defekt i prohodan arterijski duktus)

Zatajenje srca u novorođenčadi

Akutno zatajenje srca ili cijanoza u prvom tjednu života je hitno stanje. Potrebno je postaviti venski put, uglavnom putem umbilikalnog venskog katetera.

Kad se postavi sumnja ili nađe kritična prirođena srčana greška treba započeti IV infuziju prostaglandina E1 u početnoj dozi od 0,015 do 1 mcg / kg / min. Održati prohodan arterijski duktus je važno, jer većina srčanih grešaka manifestiraju koje se manifestiraju u ovoj dobi imaju o duktusu ovisan dotok krvi u sistemnu cirkulaciju (npr, sindrom hipoplasičnog lijevog srca, kritična aortna stenoza, koarktacija aorte) ili o njemu ovisi dotok krvi u plućnu cirkulaciju (cijanotične greške kao što su plućna atrezija ili teški oblik tetralogije Fallot).

Mehanička ventilacija ječesto neophodna kod težih slučajeva. S primjenom dodatnog kisika treba dati oprezan ili ga čak niti ne dati jer kisik može smanjiti plućni vaskularni otpor, što može pogoršati stanje kod nekih PSG (npr sindrom hipoplastičnog lijevog srca).

Ostale terapija zatajenja srca u novorođenčeta uključuje diuretike, inotropne droge i lijekove koji smanjuju zaopterećenje. Diuretik furosemid se u početku daje u bolus dozi od 1 mg / kg IV, te se dalje titrira prema diurezi. Inotropi dopamin ili dobutamin održavaju krvni tlak ali im je nedostatak povećanje brzine rada srca i zaopterećenja, čime se povećava potrošnja kisika u miokardu. Rijetko se koriste u dojenčadi s prirođenim srčanim greškama. Milrinon, lijek koji se često koristi u postoperativnih bolesnika s prirođenom srčanom greškom, ima pozitivno inotropno djelovanje i periferni je vazodilatator. Dopamin, dobutamin i milrinon povećavaju rizik od nastanka aritmije. Nitroprusid, čisti vazodilatator, često se koristi za liječenje postoperativne hipertenzije. Početna doza je 0,3 do 0,5 mcg / kg / min i titrira se do željenog efekta (uobičajena doza održavanja je oko 3 mcg / kg / min).

Zatajenje srca u starije dojenčadi i djece

Terapijea često uključuju diuretik (npr furosemid 0.5 do 1.0 mg / kg IV, ili 1 do 3 mg / kg po q 8 do 24 h, povečati dozu po potrebi) i ACE inhibitor (npr kaptopril 0,1 do 0,3 mg / kg po TID). Diuretik koji štedi kalij (npr spironolakton 1 mg / kg PO jjednom dnevno ili BID, maksimalno 2 mg / kg / dozi, ako je potrebno), može biti koristan, osobito kod primjene velike doze furosemida. Beta-blokatori (npr, karvedilol, metoprolol) se i u dječjoj dobi često dodaju terapiji kroničnog kongestivnog zatajenja srca.

Digoksin se koristi rjeđe nego u prošlosti, ali još uvijek ima svoju ulogu u djece s zatajenjem srca uslijed velikog lijevo-desnog pretoka, te u postoperativnom liječenju nekih prirođenih srčanih grešaka (doza ovisi o dobi; vidi tablicu Peroralno doziranje digoksina u djece). Primjerice, dokazano je da digoksin smanjuje smrtnost kod pacijenata s jednim ventrikulom nakon operacije po Norwoodu i prije druge operacije (1). Primjena digoksina u liječenju neonatalne supraventrikularne tahikardije smanjila se jer rezultira većom smrtnošću od liječenja propranololom (2).

Dodatni kisik popravlja hipoksemiju i ublažuje respiratorni distres u zatajenju srca; kada je to moguće, koncentraciju udahnutog kisika (Fio₂) treba držati < 40% kako bi se smanjila opasnost od oštećenja plućnog epitela. Oksigenoterapija se mora koristiti s oprezom, ako se uopće primjenjuje u bolesnika s lijevo-desnim pretokom ili obstrukcijskom lezijom lijevog srca, jer to može pogoršati volumno opterećenje plućne cirkulacije.

Općenito se preporuča zdrava prehrana, uključujući i ograničenje soli, iako prehrambene modifikacije su ovisne o specifičnom poremećaju i simptomima. Zatajenje srca povećava metaboličke zahtjeve a dispneja zbog zatajenja srca otežava hranjenje. U neke djece s prirođenom srčanom greškom, posebice u onih s obstrukcijom lijeve strane, hranjenje se ponekad i obustavlja kako bi se smanjila opasnost od nekrotizirajućeg enterokolitisa. U djece s zatajenjem srca zbog greške s lijevo-desnim pretokom, preporučau se pripravci sa povečanim kalorijskim sadržajem; oni osiguravaju dovoljan unos kalorija uz minimalno volumno opterećenje. U neke djeve potrebno je hranjenje nazogastičnom sondom kako bi se održao rast. Ako ove mjere ne dovedu do dobivanja na težini, indicirano je kirurška liječenje srčane greške.

Profilaksa endokarditisa

Trenutne smjernice Američkoga kardiološkog društva za prevenciju endokarditisa navode da je antibiotska profilaksa potrebna za djecu s PSG u slučajevima:

• neliječena PSG (uključujući i djecu s palijativnim spojevima i provodnicima)

• potpuno korigirana PSG u prvih 6 mjeseci nakon operacije, ako je korišten protetski materijal ili umetak

• korigirana PSG s rezidualnim defektima na mjestu implantacije umjetnog materijala ili naprave

• mehanički zalistak ili zalistak od umjetnog materijala

• preboljeli infektivni endokarditis

Literatura

• 1. Oster ME, Kelleman M, McCracken C, et al: Povezanost digoksina s mortalitetom između dviju faza liječenja: rezultati istraživanja Pedijatrijske kardiološke mreže za rekonstrukciju univentrikularnog srca s podacima ja javnu uporabu. J Am Heart Assoc 5(1):e002566.,2016. J Am Heart AssocJ Am Dent Assoc 139:1674–1677, 2008.

• 2. Bolin EH, Lang SM, Tang X, et al Propranolol naspram digoksina u liječenju novorođenčadi sa supraventrikularnom tahikardijom (iz Pedijatrijskog zdravstvenog informacijskog sustava). Am J CardiolAm J Cardiol 21: 555‒571, 1968.