Prirođene srčane greške (PSG), nazivane i prirođenim kardiovaskularnim anomalijama, su najčešće prirođene anomalije, koje se javljaju u gotovo 1% živorođene djece (1). Među prirođenim anomalijama, PSG je vodeći uzrok smrtnosti u novorođenčadi.

Najčešće prirođene srčane greške dijagnosticirane u djetinjstvu su mišićni i perimembranozni septalni defekt, a slijedi ga atrijski septalni defekt tip secundum, s ukupnom prevalencijom od 48,4 na 10 000 živorođene djece. Najčešća cijanotična prirođena srčana greška je tetralogija Fallot, koja je dvostruko češća od transpozicije velikih arterija (4,7 naspram 2,3 / 10 000 rođenih). Međutim, sveukupno gledajući, bikuspidalni aortni zalisci su najčešće prirođene greške u općoj populaciji s prijavljenom prevalencijom od čak 0,5% do 2,0% (2, 3).

Literatura

• 1. Reller MD, Strickland MJ, Riehle-Colarusso T, et al: Prevalence of congenital heart defects in metropolitan Atlanta, 1998–2005. J PediatrJ Pediatr 161:723–728, 2012.

• 2. Freeze SL, Landis BJ, Ware SM, Helm BM: Bicuspid aortic valve: a review with recommendations for genetic counseling. J Genet Couns 25(6):1171–1178, 2016.

• 3. van der Linde D, Konings EEM, Slager MA, et al: Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis.  J Am Coll Cardiol 58(21):2241–2247, 2011. doi: 10.1016/j.jacc.2011.08.025

Etiologija

Okolišni i genetski čimbenici doprinose razvoju prirođene srčane greške.

Česti okolišni čimbenici su bolesti majke (primjerice, dijabetes, rubeola, sistemski eritemski lupus) ili izloženost majke teratogenima (npr litij, isotretinoin, antikonvulzivi). Starost majke je poznati faktor rizika za određene genetske poremećaje,naročito Downov sindrom, koji može uključivati srčanu grešku. Međutim, nije jasno je li starost majke sama po sebi čimbenik rizika za nastanak prirođene srčane greške. Očeva dob također može biti rizični čimbenik (1).

Određeni numerički kromosomski poremećaji (aneuploidije), kao što su trisomija 21 (Downov sindrom), trisomija 18, trisomija 13 te monosomija X (Turnerov sindrom), su snažno povezani sa PSG. Međutim, ove abnormalnosti su prisutne u samo oko 5 do 6% bolesnika s PSG.

Mnogi drugi slučajevi PSG uključuju subkromosomske delecije (mikrodelecije), subkromosomske duplikacije ili mutacije jednog gena. Često ove mikrodelecije uzrokuju pojavu kongenitalnih sindroma koji osim srca zahvaćaju i više drugih organa. Primjeri za to su DiGeorgeov sindrom (mikrodelecija 22q11.2) i Williams-Beuren sindromom (mikrodelecija 7p11.23). Monogenske bolesti kod koji se javlja PSG uključuju mutaciju gena za fibrilin-1 (Marfanov sindrom), TXB5 (Holt-Oramov sindrom), i vjerojatno PTPN11 (Noonanov sindrom). Mutacija jednog gena može uzrokovati i nastanak izolirane (nesindromske) prirođene srčane greške.

U oko 72% pacijenata s PSG-om se ne otkrije jasan genetski uzrok (2, 3).

Rizik za ponavljanje PSG u obitelji varira ovisno o uzroku. Rizik je zanemariv u slučajevima de novo mutacija, dok kod nesindromskih multifaktorijalno uzrokovanih PSG iznosi 2 do 5%, a kada je posrijedi autosomno dominantna mutacija rizik iznosi 50% . Identifikacija bikuspidalnog aortalnog zaliska kod pojedinca zaslužuje provođenje obiteljskog probira s obzirom na prijavljenu obiteljsku prevalenciju od 9% (4). Važno je identificirati genetske čimbenike jer sve više pacijenata sa PSG preživljava do odrasle dobi i zasniva svoju obitelj.

Literatura

• 1. Materna-Kiryluk A, Wiśniewska K, Badura-Stronka M, et al: Parental age as a risk factor for isolated congenital malformations in a Polish population. Paediatr Perinat Epidemiol 23(1):29-40, 2009. doi: 10.1111/j.1365-3016. 2008.00979.x

• 2. Russell MW, Chung WK, Kaltman JR, Miller TA: Napredak u razumijevanju genetskih determinanti prirođenih srčanih bolesti i njihov utjecaj na kliničke ishode. J Am Heart AssocJ Am Dent Assoc 139:1674–1677, 2008. doi:10.1161/JAHA.117.006906

• 3. van der Linde D, Konings EEM, Slager MA, et al: Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis.  J Am Coll Cardiol 58(21):2241–2247, 2011. doi: 10.1016/j.jacc.2011.08.025

• 4. Freeze SL, Landis BJ, Ware SM, Helm BM: Bicuspid aortic valve: a review with recommendations for genetic counseling. J Genet Couns 25(6):1171–1178, 2016.

Normalna fetalna cirkulacija

Fetalna cirkulacija je karakterizirana

• desno-lijevim pretokom krvi kroz arterijski duktus (povezuje plućnu arteriju i aortu) i ovalni otvor (povezuje lijevu i desnu pretklijetu), a kojima krv zaobilazi neventilirana pluća

Pretok pospješuju visoki otpor u plućnim arteriolama i relativno niski otpor protoku krvi u sistemskom (i posteljičnom) krvnom optoku. Oko 90–95% udarnog volumena desne polovice srca zaobilazi pluća i odlazi izravno u sistemsku cirkulaciju. Prohodnost arterijskog duktusa u fetusa održava niski sistemski PaO2 (~25 mmHg), zajedno s lokalno stvorenim prostaglandinima. Ovalni otvor otvorenim drže razlike u tlakovima između pretklijetki: u lijevoj pretklijetki je tlak relativno nizak jer se iz pluća vraća mala količina krvi, dok je tlak u desnoj pretklijetki relativno visok zbog velike količine krvi koja se vraća iz posteljice.

Perinatalne promjene

Nakon prvih nekoliko udisaja nastaju velike promjene u cirkulaciji što ima za posljedicu

• povećanje protoka krvi kroz pluća

• funkcionalno zatvaranje ovalnog otvora

Otpor u plućnim arteriolama naglo pada zbog vazodilatacije uzrokovane ekspanzijom pluća, povišenja PaO2 i sniženja PaCO2. Elastične sile rebara i stijenke prsnog koša smanjuju plućni intersticijski tlak povećavajući još više protok krvi kroz plućne kapilare. Povećan venski dotok iz pluća podiže tlak u lijevoj pretklijetki (atriju), čime se smanjuje razliku tlaka između lijeve i desne pretklijetke; ova promjena dovodi do funkcionalnog zatvaranja ovalnog otvora.

Uspostavljanjem plućnog krvnog optoka, povratak venske krvi iz pluća se povećava, povećavajući tlak u lijevoj pretklijetki. Udisanje zraka povećava PaO2 što dovodi do vazokonstrikcije pupčanih arterija. Protok krvi kroz posteljicu se smanjuje ili prestaje, smanjujući dotok krvi u desnu pretklijetku. Zbog toga se tlak u desnom atriju snižava dok u lijevom raste, što za posljedicu ima približavanje dvaju fetalnih dijelova interatrijske pregrade, tj. septuma (septum primuma i septum secunduma) i zaustavljanje pretoka kroz ovalni otvor. Kod većine ljudi, dva dijela pregrade na kraju srastu i ovalni otvor prestane postojati.

Ubrzo nakon rođenja, sistemski otpor postaje veći od plućnog otpora, što je obrnuto nego tijekom fetalnog života. Zbog toga se smjer toka krvi kroz arterijski duktus obrne, stvarajući lijevo–desni pretok krvi (zvan prijelaznom cirkulacijom). Ovo stanje traje od nekoliko trenutaka nakon rođenja (kad se povećava protok krvi kroz pluća i funkcionalno zatvara ovalni otvor) do oko 24 do 72 sata nakon rođenja, kad nastaje vazokonstrikcija arterijskog duktusa. Krv koja ulazi u duktus i njene sitnije ogranke iz aorte ima visoki PO2, koji, zajedno s promjenama metabolizma prostaglandina, dovodi do vazokonstrikcije i zatvaranja arterijskog duktusa. Kad se arterijski duktus zatvori, nastane cirkulacija odraslog tipa. Dvije klijetke sada u serijskom spoju pumpaju krv, bez velikih pretoka između plućne i sistemske cirkulacije.

U prvim danima nakon rođenja, novorođenče u stresu može obnoviti cirkulaciju fetalnog tipa. Na primjer, asfiksija s hipoksijom i hiperkapnijom uzrokuje vazokonstrikciju plućnih arteriola i vazodilataciju arterijskog duktusa, obrćući prethodno opisane procese i dovodeći ponovno do desno-lijevog pretoka kroz sada prohodan arterijski duktus, ponovno otvoren ovalni otvor, ili oboje. Posljedično, novorođenče postaje teško hipoksično, što se naziva perzistirajućom plućnom hipertenzijom ili perzistentnom fetalnom cirkulacijom (premda ne postoji cirkulacija kroz pupkovinu). Cilj liječenja je ukloniti stanje koje je izazvalo plućnu vazokonstrikciju.

Patofiziologija

Prirođene srčane greške se dijele na (vidi tablicu "Podjela prirođenih srčanih grešaka"):

• cijanotične

• acijanotične (lijevo-desni spojevi ili opstruktivne promjene)

Fiziološke posljedice prirođenih srčanih grešaka uvelike variraju, od šuma na srcu ili razlike pulseva u asimptomatske djece do teške cijanoze, zatajenja srca ili cirkulacijskog kolapsa.

Cijanotične srčane greške:

• Različite količine deoksigenirane krvi prelaze u lijevu polovicu srca (desno-lijevim spojem), smanjujući sistemsko arterijsko zasićenje kisikom.

Ako postoji > 5 g / dL (>50 g/L) deoksigeniranog hemoglobina, nastane cijanoza. Komplikacije dugotrajne cijanoze su policitemija, batićasti prsti, tromboembolija (može dovesti do npr. moždanog udara), poremećaji koagulacije i hiperuricemija. Kod djece s neoperiranom tetralogijom Fallot mogu pak nastati hipoksemijske krize.

Ovisno o vrsti greške, plućni protok krvi može biti smanjen, normalan ili povećan (što uz cijanozu često dovodi i do zatajenja srca), a što ima za posljedicu cijanozu različitog stupnja. Srčani šumovi su različito čujni i nisu specifični.

Anomalije s lijevo–desnim pretokom:

• Oksigenirana krv iz lijeve polovice srca (lijeve pretklijetke ili lijeve klijetke) ili aorte se preusmjerava u desnu polovicu srca (desnu pretklijetku ili desnu klijetku) ili u plućnu arteriju kroz otvor odnosno komunikaciju između dvije strane.

Odmah nakon rođenja, plućni vaskularni otpor je visok, pa je protok kroz postojeću komunikaciju minimalan ili dvosmjeran. Unutar prvih 24 do 48 sati života, plućni vaskularni otpor postupno pada, te se u tom trenutku povećava pretok s lijeva na desno. Dodatna količina krvi na desnoj strani u različitoj mjeri povećava protok kroz pluća i tlak u plućnoj arteriji. Veći pretok se manifestira težim simptomima; mali lijevo-desni pretok obično ne uzrokuje simptome ili znakove.

Pretoci s velikom razlikom tlakova (oni na razini klijetki ili velikih arterija) postaju očiti nekoliko dana do tjedana nakon rođenja; pretoci s malom razlikom tlakova (atrijski septalni defekti[ASD]) postaju simptomatski značajno kasnije u životu. Neliječen, povećan protok krvi kroz pluća i povišen tlak u plućnoj arteriji mogu dovesti do nastanka plućne vaskularne bolesti i u konačnici nastanka Eisenmengerovog sindroma. Veliki lijevo desni pretoci (npr, veliki ventrikularni septalni defekt [VSD], prohodan arterijski duktus [PDA]) imaju za posljedicu višak krvi u plućnom optoku i volumno preopterećenje lijeve klijetke, što se može manifestirati simptomima srčanog zatajenja, a tijekom dojenačkog razdoblja često dovode i do zaostajanja u tjelesnom razvoju. Veliki lijevo–desni pretok također vode k smanjenju rastezljivosti pluća i povećanju otpora u dišnim putovima. Ovi čimbenici povećavaju vjerojatnost potrebe za bolničkim liječenjem djece s infekcijom uzrokovanom respiratornim sincicijskim virusom ili nekom drugom infekcijom gornjeg ili donjeg dijela respiratornog trakta.

Opstruktivne promjene:

• Protok krvi je otežan, s posljedičnim gradijentom tlaka na mjestu opstrukcije.

Posljedično tlačno opterećenje proksimalno od obstrukcije može izazvati hipertrofiju klijetke i srčano zatajenje. Najočitiji simptom je šum na srcu, koji nastaje uslijed turbulentnog protoka kroz suženo (stenotično) područje. Primjeri su prirođena stenoza aorte, koja čini 3 do 6% svih prirođenih srčanih grešaka i prirođena stenoza plućne arterije, koja čini 8 do 12%.

Zatajenje srca

Neke PSG (npr. bikuspidna aortalna valvula, blaga aortana steonza) ne mijenjaju značajno hemodinamiku. Druge pak greške uzrokuju tlačno ili volumno preopterećenje, ponekad dovodeći do zatajenja srca. Do popuštanja odnosno zatajenja srca dolazi kad je minutni volumen nedovoljan za zadovoljavanje tjelesnih metaboličkih potreba ili kad se srce ne uspijeva na odgovarajući način nositi s venskim dotokom krvi, što dovodi do kongestije pluća (kod popuštanja lijevog srca), edema, ponajprije u ovisnim tkivima i trbušnim organima (kod popuštanja desnog srca), ili oboje. Popuštanje srca u djece osim srčanih grešaka ima brojne druge uzroke (vidi tablicu "Česti uzroci srčanog zatajenja u djece").

O duktusu ovisna prirođena srčana greška

Arterijski duktus je normalna komunikacija između plućne arterije i aorte; neophodna u fetalnoj cirkulaciji. U trenutku rođenja, porast PaO2 i pad koncentracije prostaglandina uzrokuje zatvaranje arterijskog duktusa, u pravilu unutar prvih 10 do 15 sati života.

Neke PSG ovise o tome da duktus ostane otvoren kako bi se održao sustavni protok krvi (npr. sindrom hipoplastičnog lijevog srca, kritična aortna stenoza, koarktacija aorte) ili plućni protok krvi (cijanotične lezije kao što su pulmonalna atrezija ili teži oblik tetralogije Fallot). Zbog toga je za ove poremećaje održavanje arterijskog duktusa otvorenim infuzijom prostaglandina od životnog značaja prije konačnog liječenja (obično operacije).

Simptomi i znakovi

Klinička slika prirođenih srčanih grešaka je različita, ali obično uključuje

• šum na srcu

• cijanozu

• srčano zatajenje

• oslabljene ili nepalpabilne pulseve

Fizikalnim pregledom mogu se naći i drugi poremećaji kao što su cirkulacijski šok, slaba perfuzija, nenormalan drugi srčani ton (S2-jednostruk ili široko pocijepan), sistolički klik, ili pak spor, brz ili nepravilan ritam.

Šumovi

Većina grešaka s lijevo–desnim pretokom i opstruktivnih greške proizvode sistoličke šumove. Sistolički šumovi i strujanja su najizraženiji najbliže mjestu nastanka, što olakšava dijagnostiku. Povećani protok kroz ušće plućne arterije ili aorte stvara krešendo-dekrešendo (ejekcijski šum) u sredini sistole. Regurgitacija kroz atrioventrikularno ušće ili protok kroz VSD stvara šum tijekom cijele sistole (holosistolički šum), koji sa svojim intenzitetom može prekriti prvi srčani ton (S1).

Otvoreni arterijski duktus stvara kontinuirani šum, neprekinut drugim srčanim tonom (S2) jer krv teče kroz duktus i za vrijeme sistole i za vrijeme dijastole. Ovaj šum je dvo-tonski te je jačeg intenziteta tijekom sistole (kad je uzrokovan velikom razlikom tlakova) nego tijekom dijastole.

Cijanoza

Batićasti prsti

Ova fotografija pokazuje pacijentov batićasti prst u usporedbi s normalnim prstom.

© Springer Science+Business Media

Centralna cijanoza karakterizirana je plavkastom obojenosti usana i jezika i/ili noktiju; nastaje kao posljedica povećane koncentracije deoksigeniranog hemoglobina (najmanje 5 g/dL [50 g/L]) i podrazumijeva nisku razinu kisika (obično je saturacija kisikom <85%). Perioralna cijanoza i akrocijanoza (cijanoza okrajina), bez cijanoze usana ili noktiju je uzrokovana perifernom vazokonstrikcijom, a ne hipoksemijom, te je uobičajen i normalan nalaz u novorođenčadi. Starija djeca s dugotrajnom cijanozom često imaju batićaste prste.

Zatajenje srca

U dojenčadi, simptomi ili znakovi popuštanja srca uključuju

• tahikardiju

• tahipneju (ubrzano disanje)

• dispneju (nepravilno disanje) prilikom hranjenja

• pojačano znojenje, posebno prilikom hranjenja

• nemir, razdražljivost

• hepatomegaliju

Dispneja prilikom hranjenja uzrokuje neodgovarajući unos hrane te posljedično zaostajanje u rastu, što se može dodatno pogoršati povećanim metaboličkim potrebama kod srčanog zatajenja i čestim respiratornim infekcijama. Za razliku od odraslih i starije djece, većina dojenčadi nema proširene vene na vratu i edeme na uobičajenim mjestima, premda ponekad mogu imati edeme u periorbitalnom području. Hepatomegalija je posebno istaknuto obilježje zatajenja srca u dojenčadi. Simptomi i znakovi zatajenja srca kod veće djece su slični onima kod odraslih.

Ostali simptomi srčanih grešaka

U novorođenčadi, cirkulacijski šok može biti prvi znak određenih grešaka (npr. sindroma hipoplastičnog lijevog srca, teške stenoze aorte, interupcije luka aorte, koarktacije aorte). Novorođenčad izgleda teško bolesna i imaju hladne ili cijanotične ekstremitete, oslabljene pulseve, niski tlak i smanjenu reaktivnost na podražaje.

Bol u prsima kod djece je obično nekardiogene etiologije. U dojenčadi, bol u prsima se može manifestirati iznenadnom neobjašnjivom razdražljivošću osobito tijekom i nakon hranjenja, a može biti uzrokovana anomalnim izlaskom lijeve koronarne arterije iz plućne arterije. U starije djece i adolescenata bol u prsima kardiogene etiologije je obično vezana uz napor, a može biti uzrokovana koronarnim anomalijama, perikarditisom, miokarditisom ili teškom aortalnom stenozom.

Sinkopa, obično iznenadna i vezana uz napor se može javljati kod određenih srčanih anomalija uključujući: kardiomiopatiju (hipertrofičnu or dilatativnu), anomalni utok koronarne arterije, ili nasljedne aritmijske sindrome (npr. sindrom dugog QT-a, katekolaminska polimorfna ventrikulska tahikardija[CPVT], Brugada sindrom). Sportaši srednjoškolske dobi su najčešće pogođeni.

Dijagnoza

• probir pulsnom oksimetrijom

• fizikalni pregled

• EKG i rendgenogram srca i pluća

• ultrazvuk srca

• ponekad MR srca, CT angiografija ili kateterizacija srca s angiokardiografijom

Kada su prisutni, šum na srcu, cijanoza, abnormalni pulsevi ili simptomi zatajenja srca mogu ukazivati na prirođenu srčanu grešku. Kod novorođenčadi s tim simptomima ultrazvukom srca se ustanovljava postojanje moguće prirođene srčane greške. Ako je jedini simptom cijanoza, potrebno je isključiti methemoglobinemiju.

Premda je ultrazvuk srca dobar za postavljanje dijagnoze, u određenim slučajevima, MR srca ili CT angiografija mogu dodatno razjasniti važne anatomske pojedinosti. Ponekad je za potvrđivanje dijagnoze i određivanja težine anomalije potrebno učiniti kateterizaciju srca i angiografiju; no često se provode i kao terapijska opcija.

Novorođenački probir

Simptomi prirođene srčane greške mogu biti teško vidljivi ili odsutni u novorođenčadi, a propust ili kašnjenje u otkrivanju PSG, posebno u 10 do 15% novorođenčadi kod koje je potrebno kirurško ili bolničko liječenje u prvom mjesecu života (tzv kritične prirođene srčane greške), može imati za posljedicu povećanje neonatalnog mortaliteta ili značajan morbiditet. Zbog toga se preporuča svoj novorođenčadi učiniti probir za kritičnu PSG pomoću pulsne oksimetrije prije otpusta iz bolnice. Probir se provodi novorođenčadi starijoj od 24 sata i smatra se pozitivnim ako je ≥ 1 od sljedećeg prisutno:

• bilo koja izmjerena saturacija kisikom <90%.

• saturacija <95% izmjerena na desnoj ruci i nozi u 3 odvojena mjerenja u razmaku od 1 sat

• postojanje apsolutne razlike od > 3% između zasićenja kisikom u desnoj ruci (preduktalno) i stopala (postduktalno) u 3 odvojena mjerenja u razmaku od 1 sat

Sva novorođenčad s pozitivnim probirom bi trebala proći sveobuhvatne pretrage kojima bi se tražila PSG i drugi uzroci hipoksemije (razne bolesti dišnih organa, depresija središnje živčanog sustava, sepsa), a u pravilu uključuju rendgenogram prsnog koša, EKG, UZV srca, a često i testiranje krvi. Osjetljivost pulsne oksimetrije je malo veća od 75%; a PSG koje najčešće promaknu su opstruktivne greške lijevog srca (npr koarktacija aorte).

Liječenje

• Stabilizacija zatajenja srca lijekovima (s npr. diureticima, ACE inhibitorima, beta-blokatorima, digoksinom, restrikcijom soli te u određenim slučajevima dodatnim kisikom ili prostaglandinom E1)

• Kirurška korekcija ili transkateterska intervencija

Liječenje zatajenja srca ovisi uvelike o uzroku. Liječenje je obično usmjereno na liječenje podležećeg problema.

Nakon stabilizacije akutnog srčanog zatajenja ili cijanoze, u većine djece potrebno je kirurško ili transkatetersko liječenje; iznimke su određeni defekti ventrikularnog septuma za koje se očekuje smanjenje ili spontano zatvaranje s vremenom te blaže valvularne greške. Transkateterski postupci uključuju

• Balonsku atrijsku septostomiju za ublažavanje teške cijanoze u novorođenčadi s transpozicijom velikih arterija

• Balonska dilatacija teške aortne ili pulmonalne valvularne stenoze

• Transkatetersko zatvaranja defekta s pretokom (uglavnom atrijski septalni defekt i prohodan arterijski duktus)

Zatajenje srca u novorođenčadi

Akutno zatajenje srca ili cijanoza u prvom tjednu života je hitno stanje. Potrebno je postaviti venski put, poželjno putem umbilikalnog venskog katetera.

Kad se posumnja na ili se nađe kritična prirođena srčana greška treba započeti IV infuziju prostaglandina E1 u početnoj dozi od 0,05 do 1 mcg/kg/min. Važno je održati prohodan arterijski duktus, jer je većina srčanih grešaka koje se manifestiraju u ovoj dobi ovisno dotok krvi u sistemnu cirkulaciju kroz otvoreni duktus (npr. sindrom hipoplasičnog lijevog srca, kritična aortna stenoza, koarktacija aorte) ili o njemu ovisi dotok krvi u plućnu cirkulaciju (cijanotične greške kao što su pulmonalna atrezija ili teški oblik tetralogije Fallot).

Mehanička ventilacija je često neophodna kod težih slučajeva. S primjenom dodatnog kisika treba biti oprezan ili ga čak niti ne dati, jer kisik može smanjiti plućni vaskularni otpor, što može pogoršati stanje kod nekih PSG (npr. kod sindroma hipoplastičnog lijevog srca).

Ostala terapija zatajenja srca u novorođenčeta uključuje diuretike, inotrope i lijekove koji smanjuju zaopterećenje. Diuretik furosemid se daje kao početni bolus u dozi od 1 mg/kg IV, te se dalje titrira prema diurezi. Inotropi dopamin ili dobutamin održavaju krvni tlak ali im je nedostatak povećanje brzine rada srca i zaopterećenja, čime se povećava potrošnja kisika u miokardu. Rijetko se koriste u dojenčadi s prirođenim srčanim greškama. Milrinon, lijek koji se često koristi u postoperativnih bolesnika s prirođenom srčanom greškom, je vazodilatator a ima i pozitivno inotropno djelovanje. Dopamin, dobutamin i milrinon mogu povećati rizik od nastanka aritmije. Nitroprusid, čisti vazodilatator, se može koristi za liječenje postoperativne hipertenzije. Početna doza je 0,3 do 0,5 mcg/kg/min i titrira se do željenog efekta (uobičajena doza održavanja je oko 3 mcg/kg/min).

Zatajenje srca u starije dojenčadi i djece

Terapija često uključuju diuretik (npr. furosemid 0.5 do 1.0 mg/kg IV, ili 1 do 3 mg/kg peroralno svakih 8 do 24 sata, uz povećanje doze po potrebi) i ACE inhibitor (npr. kaptopril 0,1 do 0,3 mg/kg peroralno 3 puta dnevno). Diuretik koji štedi kalij (npr. spironolakton 1 mg/kg peroralno jednom ili dvaput dnevno, maksimalno 2 mg/kg/dozi, ako je potrebno), može biti koristan, osobito ako je potrebna primjena velike doze furosemida. Beta-blokatori (npr. karvedilol, metoprolol) se često dodaju djeci s kroničnim kongestivnim zatajenjem srca.

Digoksin se koristi rjeđe nego u prošlosti, ali još uvijek ima ponekad svoju ulogu u djece sa zatajenjem srca uslijed velikog lijevo-desnog pretoka, te u postoperativnom liječenju nekih PSG (doza ovisi o dobi; vidi tablicu "Peroralno doziranje digoksina u djece"). Primjerice, dokazano je da digoksin smanjuje smrtnost kod pacijenata s univentrikularnim srcem nakon operacije po Norwoodu, a prije druge operacije (1). Primjena digoksina u liječenju neonatalne supraventrikularne tahikardije se smanjila jer rezultira većom smrtnošću od liječenja propranololom (2). Međutim, ako Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom nije prisutan, može biti koristan kao primarni lijek ako je propranolol neučinkovit ili kao dodatni lijek u kombinaciji s propranololom ili drugim antiaritmicima.

Dodatni kisik može popraviti hipoksemiju i ublažiti respiratorni distres u zatajenju srca; kada je to moguće, koncentraciju udahnutog kisika (Fio2) treba držati < 40% kako bi se smanjila opasnost od oštećenja plućnog epitela. Oksigenoterapija se mora koristiti s oprezom, ako se uopće primjenjuje, u bolesnika s lijevo-desnim pretokom ili obstrukcijskom greškom lijevog srca, jer može pogoršati volumno opterećenje plućne cirkulacije.

Općenito se preporuča zdrava prehrana, uključujući i ograničenje soli, iako prehrambene modifikacije su ovisne o specifičnom poremećaju i simptomima. Zatajenje srca povećava metaboličke zahtjeve a dispneja zbog zatajenja srca otežava hranjenje. U neke djece s prirođenom srčanom greškom, posebice u onih s obstrukcijom lijeve strane, hranjenje se ponekad i obustavlja kako bi se smanjila opasnost od nekrotizirajućeg enterokolitisa. U djece s zatajenjem srca zbog greške s lijevo-desnim pretokom, preporuča se primjena pripravaka sa povećanim kalorijskim sadržajem; što osigurava dovoljan unos kalorija uz minimalan rizik od volumnog opterećenja. U neke djece potrebno je hranjenje nazogastičnom sondom kako bi se održao rast. Ako ove mjere ne dovedu do dobivanja na težini, indicirano je kirurška liječenje srčane greške.

Profilaksa endokarditisa

Trenutne smjernice Američkoga kardiološkog društva (AHA) za prevenciju endokarditisa navode da je antibiotska profilaksa potrebna za djecu s PSG u slučajevima:

• nekorigirane PSG (uključujući i djecu s palijativnim spojevima-shuntovima i provodnicima)

• potpuno korigirane PSG prvih 6 mjeseci nakon operacije, ako je korišten prostetski materijal ili naprave

• korigirane PSG s rezidualnim defektima na ili pored mjesta implantacije umjetnog materijala ili naprave

• postavljenog mehaničkog zalistka ili zalistka od biološkog materijala

• prethodno preboljelog endokarditisa

Literatura

• 1.  Oster ME, Kelleman M, McCracken C, et al: Association of digoxin with interstage mortality: Results from the Pediatric Heart Network Single Ventricle Reconstruction Trial Public Use Dataset. J Am Heart AssocJ Am Dent Assoc 139:1674–1677, 2008.

• 2. Bolin EH, Lang SM, Tang X, et al: Propranolol versus digoxin in the neonate for supraventricular tachycardia (from the Pediatric Health Information System). Am J CardiolAm J Cardiol 21: 555‒571, 1968.

Više informacija

Mogu biti korisni sljedeći izvori na engleskom jeziku: Imajte na umu da ovaj priručnik nije odgovoran za sadržaj tih izvora.

• American Heart Association: Common Heart Defects: pruža pregled uobičajenih urođenih srčanih mana za roditelje i skrbnike

• American Heart Association: Infective Endocarditis: Daje pregled infektivnog endokarditisa, uključujući sažetak profilaktičke uporabe antibiotika, za pacijente i njegovatelje