Benigni tumori kosti uključuju benigne gigantocelularne tumore kosti, hondroblastome, hondromiksofibrome,enhondrome, neosificirajuće fibrome, osteoblastome, osteohondrome i osteoid osteome.
Benigne ciste uključuju aneurizmatske koštane ciste i jednokomorne koštane ciste.
Fibrozna displazija može također zahvatiti kosti.
(Vidi također Pregled tumora kostiju i zglobova.)
Benigni gigantocelularni tumor
Benigni gigantocelularni tumori kosti, koji se najčešće javljaju u populaciji u 20-im i 30-im godinama života, javljaju se u epifizama. Smatraju se lokalno agresivnim. Imaju tendenciju rasta, destrukcije kosti te eventualno mogu razarati ostatak kosti i proširiti se na meka tkiva. Oni mogu uzrokovati bol. Poznati su po njihovoj sklonosti rekuriranju. Rijetko, gigantocelularni tumor kosti može metastazirati u kosti, iako je histološki dobroćudan.
Benigni gigantocelularni tumori kosti prikazani slikovnim metodama izgledaju kao ekspanzivne litičke lezije. Radiološki je vidjiv rub koji nije sklerotičan, na mjestu gdje tumor završava i počinje normalna trabekularna kost. Nužna je biopsija. Budući da gigantocelularni tumor kosti može metasatzirati u pluća, u početnom određivanju stadija bolesti( stagingu) nužno je napraviti CT toraksa. Nužna je biopsija. Budući da gigantocelularni tumor kosti može metasatzirati u pluća, u početnom određivanju stadija bolesti( stagingu) nužno je napraviti CT toraksa.
Većina benignih gigantocelularnih tumora liječi se radikalnom kiretažom i instiliranjem metil-metakrilata ili presađivanjem kosti. Kako bi se smanjila stopa recidiva, kirurzi rado koriste adjuvans kao što je toplina (pod uvjetom da dovode do otvrdnuća metil-metakrilata) ili tretiraju tumor kemijski primjenom fenola ili zamrzavanjem tekućim dušikom. Ako je tumor izrazito velik i uzrokuje destrukciju zgloba, potrebna je kompletna ekscizija s rekonstrukcijom zgloba. Denosumab monoklonsko antitijelo, aktivator receptora nuklearnog faktora kappa-B ligand inhibitora (RANKL), može se koristiti u liječenju benignih gigantocelularnih tumora kosti u slučaju da su veliki, potencijalno inoperabilni(vidi sliku Gigantocelularni tumor [ nalaz CT-a ) ,
Hondroblastom
Hondroblastoma je rijedak i javlja se najčešće u osoba u dobi od 10 do 20 godina. Proizlazi iz epifize, ovaj tumor može nastaviti rasti i time dovesti do destrukcije kosti i zgloba.
Radiološki se prikazuje kao cista sklerotičnog ruba koja sadrži mrljaste punktiformne kalcifikate.
Tumor se mora kirurški odstraniti kiretažom, a šupljina popuniti koštanim presatkom. Stopa lokalnog recidiva je oko 10 do 20%, a rekurentna lezija često se riješi ponavljajućim kiretažama i koštanim presatcima.
Hondromiksofibrom
Hondromiksofibrom je vrlo rijedak i obično se javlja prije 30-te godine života.
Radiološki nalaz, obično ekscentrična,oštro ograničena litička lezija lokalizirana blizu kraja dugih kosti, upućuje na dijagnozu hondromiksofibroma.
Liječenje hondromiksofibroma nakon biopsije sastoji se od kirurške ekscizije ili kiretaže.
Enhondrom
Enhondromi se mogu javiti u bilo kojoj dobi, ali obično u dobi od 10 do 40 godina života. Uobičajeno su lokalizirani unutar medularne kosti u metafizno- dijafiznoj regiji. Ovi su tumori obično asimptomatski, ali mogu se povećati i postati bolni. Oni se često mogu otkriti kao slučaj nalaz na standardnom radiogramu koji se radi iz drugog razloga. Periostalni hondromi su slične hrskavične lezije koje se pojavljuju na površini kosti.
Na standardnom radiogramu tumor izgleda kao lobulirano kalcificirano područje unutar kosti; neke lezije su manje kalcificirane, s područjima punktiformnih kalcifikacija na standardnim radiogramima i CT-u. Ako se nalaze uz korteks enhondromi pokazuju neznatnu fokalnu resorpciju endosta. Gotovo svi enhondromi pokazuju pojačano nakupljanje radiofarmaka na scintigrafiji te stoga mogu pobuditi lažnu sumnju na maligni tumor. Radiološki nalazi, uključujući nalaz MR-a i CT-a, mogu biti dijagnostički; ako nisu, a osobito ako je tumor (a ne povezani zglob) bolan, potrebno je dijagnozu enhondroma potvrditi biopsijom. Kako bi se razlikovala koštana od zglobne boli, zglob se može infiltrirati, obično s dugodjelujućim anestetikom( npr. bupivakainom); ukoliko bol i dalje perzsitira, tada je uzrokovana koštanom lezijom.
Ukoliko se radi o asimptomatskom enhondromu tada nije potrebna biopsija, ekscizija ili drugo liječenje( obično kiretaža); ipak, potrebno je praćenje jer u rijetkim slučajevima može doći do progresije u hondrosarkom. Slikovna dijagnostika se ponavlja nakon 6 mjeseci, te potom nakon godinu dana ili kada se razviju simptomi.
Bolesnici s multiplim enhondromima (Ollierova bolesti), a posebno multipla enhondromatoza s hemangiomima mekog tkiva (Maffuccijev sindrom) imaju znatno veći rizik progresije u hondrosarkom.
Neosificirajući fibrom (fibrozni kortikalni defekt, fibroksantom)
Neosificirajući fibrom je benigna fibrozna lezija koja na standardnom radiogramu izgleda kao dobro ograničen transparentni kortikalni defekt. Vrlo mali neosificirajući fibrom naziva se fibrozni kortikalni defekt. Ove lezije su razvojni defekti koji nastaju kada se dijelovi kosti popune fibroznim tkivom umjesto normalne osifikacije. Oni obično zahvaćaju metafize i najčešće pogađaju redom distalni femur, distanu tibiju i proksimalnu tibiju. Oni mogu progresivno rasti i postati multilokulirani. Neosificirajući fibromi su uobičajeni među djecom. Većina lezija podliježe osifikaciji i remodeliranju, što rezultira gustim, sklerotičnim zonama. I
Mali neosificirajući fibromi su asimptomatski. Međutim, lezije koje uključuju gotovo 50% promjera kosti imaju tendenciju uzrokovati bol i povećati rizik od patološkog prijeloma.
Neosificirajući fibromi obično se slučajno otkrivaju slikovnim metodama( npr. nakon traume). Karakterističnoo su radiolucentni, pojedinačni, <2 cm u promjeru, a imaju duguljasti tranparentni izgled s dobro definiranim sklerotičnim rubom u korteksu. Također mogu biti multilokulirani. Oni također mogu biti mutilocularni.
Mali neosificirajući fibromi ne zahtjevaju liječenje i praćenje. Lezije koje uzrokuju bol ili zahvaćaju gotovo 50% promjera kosti mogu zahtjevati kiretažu i presađivanje kosti kako bi se smanjio rizik patološke frakture na mjestu lezije.
Osteoblastom
Osteoblastom je rijedak benigni tumor koji se sastoji od tkiva histološki sličnog tkivu osteoid osteomu. Neki stručnjaci ga smatraju velikim osteoid osteomom (> 2 cm). Osteoblastom je češći u muškaraca i karakteristično se javlja u dobi između 10 i 35 godina. Tumor se razvija u kralješcima, kostima noge, ruke i stopala. Radi se o sporo rastućem tumoru koji uništava normalnu kost. Ovaj tumor je bolan.
Od slikovnih metoda koristi se standardni radiogram, CT i MRI. Biopsija je potrebna za konačnu potvrdu dijagnoze.
Liječi se kirurški, često kiretažom i presađivanjem kosti. Stopa lokalnog recidiva lezija koje su liječene intralezijskom kiretažom je visoka i iznosti 10 do 20 %. Agresivnije lezije liječe se kirurški, resekcijom u bloku s rekonstrukcijom kosti.
Osteohondrom
Osteohondromi (koštano-hrskavične egzostoze), najčešći su benigni tumori kostiju, mogu nastati iz bilo koje kosti, ali se obično javljaju blizu krajeva dugih kostiju. Javljaju se pretežno između 10. i 20. godine života, mogu biti solitarni ili multipli. Multipli osteohondromi obično se javljaju obiteljski. Sekudarni maligni hondrosarkomi se javljaju u nekih 10% pacijenata s multiplim osteohondromima, a u <1% onih sa solitarnim. Pacijneti s višestrukim nasljednim osteohondromima imaju više tumora i imaju veću vjerojatnost za razvoj hondrosarkoma od pacijenata sa jednim osteohondrom. Osteohondromi rijetko uzrokuju koštane frakture.
Radiološki se lezije prikazuju kao koštane izrasline s hrskavičnom kapom (obično < 2 cm) na površini kosti, bez korteksa ispod izrasline. Medularni kanal je u kontinuitetu s bazom egzostoze, te nema pravog korteksa koji leži ispod baze egzostoze. Ponekad iznad hrskavične kape može nastati bolna burza.
Ekscizija je potrebna ukoliko tumor pritišće na velike živce; uzrokuje bol( osobito pri srazu mišića ili ukoliko dođe do nastanka burzitisa); ometa rast; ili se ukoliko ima slijedeće radiološke karakteristike: destrukcija, mekotkivna masa ili stanjena hrskavična kapa( >2 cm) što može biti znak malignog hondrosarkoma. Rast tumora u odraslih treba pobuditi sumnju na hondrosarkom te razmotriti potrebu za ekscizijom i biopsijom.
Osteoid osteom
Javlja se većinom u mlađih odraslih osoba( najčešće u dobi od 10 do 35 godina), može se javiti u svakoj kosti, no najčešće u dugim kostima. Može uzrokovati bol (koja se obično pojačava noću, što je odraz prostaglandinima posredovane upale tijekom noći). Bol obično popušta primjenom neopoidonih analgetika( osobito acetil salicilne kiseline i drugih NSAR) koji utječu na sintezu prostaglandina. Kod djece koja rastu, upalni odgovor i pridružena hiperemija, ukoliko je tumor blizu ploče rasta koja još nije zatvorena, može uzrokovati prekomjerni rast kosti i posljedičnu asimetriju u duljini nogu. Fizikalnim pregledom može se otkriti atrofija regionalnih mišića koja je posljedica inaktiviteta zbog bolova.
Radiološki se karakteristično prikazuje kao mala radiolucentna zona okružena većom sklerotičnom zonom. ;osteoid osteom prikazuje se kao zona pojačanog nakupljanja radiofarmaka. CT s primjenom posebnih sekvenci i MRI su od koristi pri razlikovanju lezija.
Slikovna dijagnostika osteoid osteoma
Perkutana radiofrekventna ablacija male radiolucentne zone u većini slučajeva predstavlja konačnu terapiju. Rjeđe, osteoid ostem zahtjeva kirrušku kiretažu ili eksciziju. Operativno uklanjanje preferira se kad je tumor blizu živca ili kože( npr. kralježnica, šake, stopala) jer toplina koja se stvara prilikom radiofrekventne ablacije može uzrokovati oštećenje tkiva.
Aneurizmatska koštana cista
Aneurizmatska koštana cista diiopatska je ekspanzivna lezija koja se obično razvije prije 25. godine života. Ima tendenciju sporog rasta. Oko ekspanzivne lezije se stvara nova periostalna kost oblika školjke koja je obično šira nego zdrava kost. Bol i oteklina su česti. Promjena može biti prisutna nekoliko tjedana do godinu prije postavljanja dijagnoze.
Izgled na standardnom radiogramu je karakterističan: dobro ograničena i ekscentrična zona prorijeđenja; periost se izbočuje( balonira), širi u meka tkiva te može biti okružen novonastalom kosti. MRI tipično pokazuje tekućina-tekućina razinu. Slikovnom diajgnostikom neke aneurizmatske koštane ciste mogu se činiti malignima zbog karakteristika sličnih osteosarkomu te stoga mogu pobuditi sumnju na teleangiektatični osteosarkom.
Kirurška resekcija lezije u cijelosti najdjelotvornije je liječenje; nakon nepotpune resekcije može doći do recidiva. Zračenje treba izbjegavati jer potiče razvoj sarkoma. Ipak, zračenje je terapijska metoda izbora ukoliko se radi o vertebralnim lezijama koje su kirurški nedostupne te pritišću na kralježničnu moždinu.
Jednokomorna koštana cista
Jednostavne jednokomorne koštane ciste javljaju se u dugim kostima s ishodištem distalno od epifizne pukotine u djece. Cista uzrokuje stanjenje korteksa i predisponira nastnak torus frakture, što je obično način kako se ciste otkriju.
Standardni radiogram je obično dijagnostički. Jednostavne jednokomorne ciste javljaju se kao dobro ograničene lezije bez reaktivne skleroze ili ekspanzije korteksa.
Manje ciste ponekad prolaze bez liječenja. Odgovor na terapiju je varijabilan , pa tako u nekim slučajevima može biti potrebno ponavljanje injekcija u više navrata. Bez obzira na liječenje, ciste perzistiraju u oko 10 do 15 % pacijenata.
Fibrozna displazija
Fibrozna displazija odnosi se na abnormalan rast kostiju u djetinjstvu. Može zahvatiti jednu ili više kosti. Mogu biti prisutne multiple fibrozne displazije, kožne pigmentacije i endokrinološki poremećaji(Albrightov sindrom ili McCune-Albrightov sindrom). Razvoj fibrozne displazije obično prestaje u pubertetu. Maligna alteracija je rijetka.
Na standardnom radiogramu mogu se vidjeti cistične lezije koje su mogu biti opsežne i deformirajuće. Radiološki lezije mogu imati karakterističan izgled zrnatog stakla( engl. ground glass).
Bisfosfonati mogu smanjiti bol. Progresivne deformacije, frakture koje ne cijele konzervativnim liječenjem imobilizacijom ili uporna bol mogu se učinkovito liječiti operativno.