Hornerov sindrom

Autor: Phillip Low, MD
Urednik sekcije: doc. prim. dr. sc. Hrvoje Budinčević, dr. med.
Prijevod: Marija Sedlić, dr. med.

Hornerov sindrom sastoji se od ptoze, mioze i anhidroze, a posljedica je disfunkcije cervikalnih izlaznih živaca simpatikusa.

(Vidi također Pregled autonomnog živčanog sustava.)

Etiologija

Hornerov sindrom nastaje prilikom oštećenja cervikalnog dijela simpatikusa na putu od hipotalamusa do oka. Lezija može biti primarna (uključujući kongenitalne) ili sekundarna u sklopu drugog poremećaja.

Lezije su obično dijele u:

  • Centralne (npr. ishemija u području moždanog debla, siringomijelija, tumor mozga)

  • Periferne (npr. Pancoastov tumor, cervikalna adenopatija, ozljede vrata i glave, disekcija aorte ili karotide, aneurizma torakalnog dijela aorte)

Periferne lezije mogu biti preganglijske ili postganglijske.

Simptomi i znakovi

Simptomi uključuju ptozu, miozu, anhidrozu i hiperemiju na zahvaćenoj strani.

U kongenitalnim oblicima, šarenica nije pigmentirana te ostaje plavo-sive boje.

Dijagnoza

  • Kokainski test (ukapavanje kokaina u oba oka)

  • MR ili CT za dijagnozu uzroka

Ukapavanje očnih kapi može pomoći u dijagnozi i karakterizaciji Hornerovog sindrom.

Prvo se ukapava otopina kokaina (4 do 5%) ili otopina apraklodinina (0,5%) u oba oka:

  • Kokain: kokain inhibira ponovnu pohranu noradrenalina i uzrokuje širenje zdrave zjenice. Ako je prisutna postganglijska lezija (periferni Hornerov sindrom), zjenica zahvaćenog oka se ne širi zbog degeneracije postganglijskih živčanih završetaka; rezultat je izraženija anizokorija. Ako je lezija ispod gornjih cervikalnih ganglija (preganglijski ili centralni Hornerov sindrom), a postganglijska vlakna su neoštećena, zjenica zahvaćenog oka se također širi te se anizokorija smanjuje.

  • Apraklonidin: apraklonidin je slabi alfa-adrenergički agonist koji minimalno proširuje zjenicu zdravog oka. Ako je prisutna postganglijska lezija (periferni Hornerov sindrom), zjenica zahvaćenog oka se širi puno više nego zjenica zdravog oka zbog gubitka simpatičke inervacije u mišiću dilatatoru zjenice te razvijene adrenergičke preosjetljivosti. Kao rezultat, anizokorija se smanjuje (Međutim, rezultati mogu biti lažno normalni ukoliko je lezija akutna.). Ako je lezija postganglijska (centralni Hornerov sindrom), zjenica zahvaćenog oka se ne širi jer se ne razvija adrenergička preosjetljivost u mišiću dilatatoru zjenice; posljedično, anizokorija se povećava.

Ako rezultati ukazuju na Hornerov sindrom, ukapavanje otopine hidroksiamfetamina (1%) nakon 48 sati može pomoći u lociranju mjesta lezije. Hidroksiamfetamin dovodi do otpuštanja noradrenalina iz presinaptičkih završetaka. Ukoliko postoje postganglijske lezije koje dovode do degeneracije postganglijskih završetaka, taj učinak izostaje. Prema tome, prilikom primjene hidroksiamfetamina dolazi do sljedećeg:

  • Postganglijske lezije: zjenica zahvaćenog oka se ne širi, dok se zjenica zdravog oka širi što dovodi do povećanja anizokorije.

  • Centralne ili preganglijske lezije: zjenica zahvaćenog oka se proširuje normalno ili više nego što je uobičajeno, a zjenica zdravog oka se proširuje normalno, što rezultira smanjenom ili nepromijenjenom anizokorijom (Međutim, postganglijske lezije ponekad mogu proizvesti iste rezultate.).

Ispitivanje hidroksiamfetaminom se obavlja rjeđe nego testiranje apraklonidinom, dijelom i zato što je hidroksiamfetamin rjeđe dostupan. Kako bi rezultati bili valjani, ispitivanje hidroksiamfetaminom mora biti odgođeno najmanje 24 sata nakon ukapavanja apraklonidina.

Svim bolesnicima s Hornerovim sindromom je potrebno učiniti MR ili CT mozga, kralježnice, toraksa ili vrata (ovisno o kliničkoj slici).

Liječenje

  • Liječenje uzroka

Uzrok se liječi ukoliko je utvrđen; ne postoji liječenje primarnog Hornerovog sindroma.

Ključne točke

  • Hornerov sindrom uzrokuje ptozu, miozu i anhidrozu.

  • Nastaje kao posljedica centralne ili periferne (preganglijske ili postganglijske) lezije koja prekida cervikalni simpatički splet na putu od hipotalamusa prema oku.

  • Ukapajte otopinu kokaina, apraklonidina, i / ili hidroksiamfetamina u oba oka za potvrdu dijagnoze Hornerovog sindroma i lokaciju lezije (preganglijska ili postganglijska).

  • Učinite MR ili CT mozga, kralježnice, toraksa ili vrata, ovisno o kliničkoj slici.

  • Liječite uzrok ako je poznat; ne postoji liječenje primarnog Hornerovog sindroma.

Politika privatnosti