Hornerov sindrom sastoji se od ptoze, mioze i anhidroze, a posljedica je disfunkcije cervikalnih izlaznih živaca simpatikusa.

(Vidi također Pregled autonomnog živčanog sustava.)

Etiologija

Etiologija Hornerovog sindroma

Hornerov sindrom nastaje prilikom oštećenja cervikalnog dijela simpatikusa na putu od hipotalamusa do oka. Lezija može biti primarna (uključujući kongenitalne) ili sekundarna u sklopu drugog poremećaja.

Lezije su obično dijele u:

• Centralne (npr. ishemija moždanog debla, siringomijelija, tumor mozga)

• Periferne (npr. Pancoastov tumor, cervikalna adenopatija, ozljede vrata i lubanje, disekcija karotide ili aorte, aneurizma torakalne aorte)

Periferne lezije po podrijetlu mogu biti preganglijske ili postganglijske.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi Hornerovog sindroma

Simptomi Hornerovog sindroma uključuju ptozu, miozu, anhidrozu i hiperemiju na zahvaćenoj strani.

Hornerov sindrom

Ova fotografija pokazuje ptozu (spuštenost vjeđe) i miozu (suženu zjenicu) lijevog oka kod bolesnika s Hornerovim sindromom.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Kod kongenitalnog oblika, šarenica nije pigmentirana te ostaje plavo-sive boje.

Dijagnoza

Dijagnoza Hornerovog sindroma

• Kokainski test (ukapavanje kokaina u oba oka)

• MR ili CT za dijagnozu uzroka

Ukapavanje kapi za oči može pomoći u utvrđivanju i karakterizaciji Hornerovog sindroma.

Prvo se ukapava otopina kokaina (4 do 5%) ili otopina apraklodinina (0,5%) u oba oka:

• Kokain: kokain inhibira ponovnu pohranu noradrenalina u sinapsi i uzrokuje širenje zjenice zdravog oka. Ako je prisutna postganglijska lezija (periferni Hornerov sindrom), zjenica zahvaćenog oka se ne širi zbog degeneracije postganglijskih živčanih završetaka; rezultat je izraženija anizokorija. Ako je lezija iznad gornjih cervikalnih ganglija (preganglijski ili centralni Hornerov sindrom), a postganglijska vlakna su neoštećena, zjenica zahvaćenog oka se također širi te se anizokorija smanjuje.

• Apraklonidin: apraklonidin je slabi alfa-adrenergički agonist koji minimalno proširuje zjenicu zdravog oka. Ako je prisutna postganglijska lezija (periferni Hornerov sindrom), zjenica zahvaćenog oka se širi puno više nego zjenica zdravog oka zbog gubitka simpatičke inervacije u mišiću dilatatoru zjenice u kojem se razvija adrenergička preosjetljivost. Kao rezultat, anizokorija se smanjuje (Međutim, rezultati mogu biti lažno normalni ukoliko je lezija akutna.). Ako je lezija preganglijska (centralni Hornerov sindrom), zjenica zahvaćenog oka ne širi se jer se ne razvija adrenergička preosjetljivost u mišiću dilatatoru zjenice; posljedično, anizokorija se povećava.

Ako rezultati ukazuju na Hornerov sindrom, ukapavanje hidroksiamfetamina (1%) u oba oka nakon 48 sati može pomoći u lociranju mjesta lezije. Hidroksiamfetamin dovodi do otpuštanja noradrenalina iz presinaptičkih završetaka. Ukoliko postoje postganglijske lezije koje dovode do degeneracije postganglijskih završetaka, taj učinak izostaje. Prema tome, prilikom primjene hidroksiamfetamina dolazi do sljedećeg:

• Postganglijske lezije: zjenica zahvaćenog oka ne širi se, dok se zjenica zdravog oka širi što dovodi do povećanja anizokorije.

• Centralne ili preganglijske lezije: zjenica zahvaćenog oka proširuje se normalno ili više nego uobičajeno, a zjenica zdravog oka se proširuje normalno, što rezultira smanjenom ili nepromijenjenom anizokorijom (Međutim, postganglijske lezije ponekad mogu proizvesti iste rezultate.).

Ispitivanje hidroksiamfetaminom se obavlja rjeđe nego testiranje apraklonidinom, dijelom i zato što je hidroksiamfetamin rjeđe dostupan. Kako bi rezultati bili valjani, ispitivanje hidroksiamfetaminom mora biti odgođeno najmanje 24 sata nakon ukapavanja apraklonidina.

Svim bolesnicima s Hornerovim sindromom potreban je MR ili CT mozga, kralježnične moždine, toraksa ili vrata (ovisno o kliničkoj sumnji) radi lokalizacije poremećaja.

Liječenje

Liječenje Hornerovog sindroma

• Liječenje uzroka

Uzrok Hornerovog sindroma, ukoliko je utvrđen, liječi se; ne postoji liječenje primarnog Hornerovog sindroma.

Ključne točke

• Hornerov sindrom uzrokuje ptozu, miozu i anhidrozu.

• Nastaje kao posljedica centralne ili periferne (preganglijske ili postganglijske) lezije koja prekida cervikalni simpatički put koji spaja hipotalamus sa okom.

• Ukapajte otopinu kokaina, apraklonidina, i / ili hidroksiamfetamina u oba oka za potvrdu dijagnoze Hornerovog sindroma i lokalizaciju lezije (preganglijska ili postganglijska).

• Učinite MR ili CT mozga, kralježnične moždine, toraksa ili vrata, ovisno o kliničkoj sumnji.

• Liječite uzrok ako je poznat; ne postoji liječenje primarnog Hornerovog sindroma.