Fatalna nesanica, koja uključuje fatalnu obiteljsku nesanicu i sporadičnu fatalnu nesanicu, je rijetka nasljedna ili sporadična prionska bolest koja uzrokuju poremećaj spavanja, motornu disfunkciju i smrt.

(Vidi također Pregled prionskih bolesti.)

Fatalna obiteljska nesanica (FFI) uzrokovana je autosomno dominantnom mutacijom PrP gena. Prosječna životna dob pojave simptoma je 40 godina (kreće se od kasnih 20-ih do ranih 70-ih). Očekivano trajanje života je 7 do 73 mjeseca. Rani simptomi FFI uključuju sve veće poteškoće s uspavljivanjem i održavanjem spavanja, kao i kognitivno propadanje, ataksiju i psihijatrijske simptome. Kasnije se može pojaviti simpatička hiperaktivnost (npr. hipertenzija, tahikardija, hipertermija, znojenje).

Sporadična fatalna nesanica (sFI) nema mutaciju PrP gena. Prosječna životna dob pojave simptoma je malo starija i životni vijek je nešto duži nego u FFI. Rani simptomi uključuju kognitivno propadanje i ataksiju. Poremećaji spavanja nisu često opisivani, ali se obično uoče tijekom studije spavanja.

Fatalnu nesanicu treba uzeti u obzir kao rijetku mogućnost kod pacijenata koji se prezentiraju brzoprogresivnim kognitivnim propadanjem uz promjene u ponašanju ili raspoloženju, ataksiju i poremećaje spavanja. Kod sumnje na FFI ili sFI trebalo bi učiniti studiju spavanja polisomnografijom. Genetsko testiranje može potvrditi dijagnozu kod obiteljskog oblika bolesti. MR te mjerenje proteina 14-3-3 i tau u CSL-u nisu korisni, ali polisomnografija i PET (koji pokazuje hipometabolizam talamusa) mogu potvrditi dijagnozu.

Postoji samo suportivno liječenje za fatalnu nesanicu.