Budd–Chiarijev sindrom je opstrukcija protoka kroz hepatalne vene, koja nastaje bilo gdje na putu od malih jetrenih vena pa sve do donje šuplje vene i desnog atrija. Manifestira se u rasponu od asimptomatskog stanja pa sve do fulminantnog zatajenja jetre. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom. Liječenje uključuje potporne mjere i postupke, kao što su tromboliza, dekompresija šantovima i dugotrajna antikoagulantna terapija, pomoću kojih se pokušava uspostaviti ponovni protok kroz vene.

(Vidi također Pregled vaskularnih poremećaja jetre.)

• Protrombotička stanja (npr. manjak proteina C ili S, antifosfolipidni sindrom, manjak antitrombina III mutacija faktora V Leiden, trudnoća, uzimanje oralnih kontraceptiva)

• Hematološki poremećaji (npr. mijeloproliferativni poremećaji, kao što su policitemija i paroksizmalna noćna hemoglobinopatija)

• Upalna bolest crijeva

• Bolesti vezivnog tkiva

• Trauma

• Infekcija (npr. hidatidna cista, amebijaza)

• Invazija hepatalne vene tumorom (npr. hepatocelularni karcinom ili karcinom bubrežnih stanica)

Ponekad Budd-Chiarijev sindrom počinje tijekom trudnoće i razotkrije raniji asimptomatski poremećaj hiperkoagulabilnosti.

Često je uzrok opstrukcije nepoznat. U Aziji i Južnoj Africi, često su uzrok membranozne opstrukcije (mreže) donje šuplje vene iznad jetre, koje najvjerojatnije predstavljaju rekanalizirani tromb u odraslih ili razvojni defekt (stenoza vene) u djece. Ova vrsta opstrukcije naziva se obliterativnom hepatokavopatijom.

Budd-Chiarijev sindrom najčešće se razvija tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci. Kada se razvija tijekom određenog razdoblja, postoji tendencija nastanka ciroze i portalne hipertenzije.

Klinička slika varira od asimptomatskog oblika do fulminantnog zatajenja jetre ili ciroze. Simptomi se razlikuju ovisno o tome da li se opstrukcija razvije akutno ili tijekom duljeg vremenskog perioda.

Akutna opstrukcija (klasični Budd– Chiarijev sindrom) uzrokuje bolnost desnog gornjeg kvadranta, mučninu, povraćanje, blagu žuticu, bolnu hepatomegaliju i ascites. Obično se javlja tijekom trudnoće. Fulminantno zatajenje jetre s encefalopatijom je rijetkost. Razine aminotransferaza su vrlo visoke.

Kronična opstrukcija protoka (koja se razvija tijekom nekoliko tjedana do mjeseci), može izazvati blage ili nikakve simptome, sve dok se ne razvije uznapredovali stadij, ili simptomi mogu uključivati umor, bol u trbuhu i hepatomegaliju. Edem donjih ekstremiteta i ascites mogu nastati kao posljedica venske opstrukcije, čak i u odsutnosti ciroze. Može se razviti ciroza, što dovodi do krvarenja iz varikoziteta, masivnog ascitesa, splenomegalije, hepatopulmonalnog sindroma, ili njihove kombinacije. Kompletna opstrukcija donje šuplje vene izaziva veliki edem abdominalne stijenke i nogu, s vidljivim tortuotičnim venama abdominalne stijenke od zdjelice do prsnog koša.

Testovi jetrene funkcije su obično poremećeni; obrazac je promjenjiv i nespecifičan. Prisutnost čimbenika rizika za trombozu povećava mogućnost ove dijagnoze.

Abdominalni ultrazvuk s Dopplerom pokazuje smjer protoka krvi i mjesto opstrukcije. U slučaju da se ultrazvukom ne postavi dijagnoza, korisni mogu biti MR i CT. Konvencionalna angiografija (venografija s mjerenjem tlaka i arteriografija) je potrebna ako se planira terapeutska ili kirurška intervencija.

Biopsija jetre vrši se povremeno, za dijagnosticiranje akutne faze i kako bi se procijenio mogući razvoj ciroze.

• primjena suportivne terapije usmjerene na komplikacije (npr. ascites, zatajenje jetre, varikoziteti jednjaka)

• dekompresija kongestivne jetre (tj. održavanje venskog protoka)

• sprječavanje širenja ugruška

Agresivne intervencije (npr. tromboliza, stentovi) se koriste kada je bolest u akutnoj fazi (npr. razvoj u roku od 4 tjedna te u odsutnosti ciroze). Tromboliza može otopiti akutno nastali ugrušak i tako smanjiti kongestiju jetre. Radiološki postupci, kao što su angioplastika, postavljanje stenta, i/ili portosistemski šantovi, mogu imati važnu ulogu.

Kada u donjoj šupljoj veni postoje opne (membrane) ili se radi o stenozi hepatalnih vena, prohodnost osigurava perkutana transluminalna angioplastika balonom i umetanje intraluminalnih potpornika (stentova). Kada dilatacija suženja jetrenog protoka nije tehnički izvediva, dekompresija se može postići postavljanjem transjugularnog intrahepatičnog portosistemskog šanta (TIPS) i raznim kirurškim šantovima, koji usmjeravaju krvni protok u sistemnu cirkulaciju. Portosistemski šant se obično ne koristi ako je prisutna jetrena encefalopatija; takvi šantovi pogoršavaju funkciju jetre. Nadalje, ugrušci imaju tendenciju formiranja unutar šantova, pogotovo u pacijenata s hematološkim ili trombotskim poremećajem.

Obično je potrebna trajna antikoagulantna terapija. Transplantacija jetre može biti spasonosni postupak, u slučajevima fulminantne bolesti ili dekompenzirane ciroze jetre.