Difuzna alveolarna hemoragija je perzistentna ili recidivirajuća pulmonalna hemoragija. Uzroci su brojni, ali autoimuni poremećaji su najčešći. Većina bolesnika tuži se na dispneju, kašalj i hemoptize, a na RTG pluća pokatuje novonastale alveolarne infiltrate. Dijagnostičke pretrage biraju se ovisno o uzroku na koji se sumnja. Imunosupresivi su terapija za bolesnike s autoimunim uzrocima i respiratorna potpora, ako je potrebno.

Difuzna alveolarna hemoragija nije poseban entitet, već sindrom značajan zbog posebnosti diferencijalne dijagnoze i specifičnog redoslijeda pretraga/testova. Neki poremećaji koji uzrokuju difuznu alveolarnu hemoragiju povezani su s glomerulonefritisom; tada se poremećaj definira kao pulmonalno-renalni sindrom.

• autoimune bolesti (npr. sistemski vaskulitisi, Goodpastureov sindrom, sindrom antifosfolipidnih antitijela, poremećaji vezivnog tkiva)

• plućne infekcije (npr, hantavirusna infekcija)

• toksini (npr. trimelitni anhidrid, izocijanati, crack kokain, neki pesticidi)

• nuspojave lijekova (npr. propiltiouracil, difenilhidantoin, amiodaron, metotreksat, nitrofurantoin, bleomicin, montelukast, infliksimab)

• kardijalne bolesti (npr. mitralna stenoza)

• poremećaji koagulacije uzrokovani bolestima ili antikoagulacijskim lijekovima

• izolirani pauci-imuni plućni kapilaritis

• idiopatska plućna hemosideroza

• transplantacija hematopoetskih matičnih stanica ili transplantacija čvrstih organa

Simptomi i znakovi blažeg difuznog alveolarnog krvarenja su dispneja, kašalj i vručica; međutim, mnogi bolesnici imaju akutnu respiratornu insuficijenciju, što ponekad dovodi do smrti. Hemoptize su česte, ali u do 1/3 bolesnika mogu izostati. Većina bolesnika ima anemiju i trajno krvarenje, što dovodi do smanjenog hematokrita.

Ne postoje specifični fizikalni nalazi.

Ostale manifestacije ovise o osnovnom poremećaju (npr. dijastolički šum u bolesnika s mitralnom stenozom).

Na dijagnozu upućuju dispneja, kašalj i hemoptize te na RTG-u prsnog koša vidljivi difuzni bilateralni alveolarni infiltrati i sumnja na difuznu alveolarnu hemoragiju. Bronhoskopija s bronhoalveolarnom lavažom (BAL) toplo se preporučuje za potvrdu dijagnoze, posebno kada su manifestacije atipične ili izvor krvarenja iz dišnih putova nije isključen. Uzorci su hemoragični s brojnim eritrocitima i siderofazima; lavat obično ostaje hemoragičan ili postaje sve više hemoragičan nakon uzastopnog uzorkovanja.

Kako bi se utvrdila etiologija treba obaviti daljnje pretrage. Analiza mokraće je indicirana da se isključi glomerulonefritis i pulmonalno-renalni sindrom; u serumu treba odrediti ureju i kreatinin.

Ostale rutinske pretrage su:

• KKS

• koagulacijski testovi (koagulogram)

• broj trombocita

• serološki testovi (antinuklearna antitijela, antitijela protiv dvolančane DNK [anti-dsDNA], antitijela protiv bazalne membrane glomerula [anti-GBM], antineutrofilna citoplazmatska antitijela [ANCA], antifosfolipidna antitijela)

Serološki testovi se rade radi pronalaženja osnovnih poremećaja. Titar perinuklearnih-ANCA (p-ANCA) povišen je u nekim slučajevima izoliranog pauci-imunog plućnog kapilaritisa.

Druge pretrage ovise o kliničkoj slici. Kad su bolesnici stabilni, mogu se napraviti testovi plućne funkcije kako bi se dokumentirala funkcija pluća. Difuzijski kapacitet za ugljični monoksid (DLco) može biti povišen zbog pojačanog vezanja ugljičnog monoksida za alveolarni Hb; međutim, ovaj nalaz, koji je sukladan s hemoragijom, ne pomaže u postavljanju dijagnoze.

Kako bi se isključila mitralna stenoza može biti indicirana ehokardiografija. Često je potrebna biopsija pluća ili, ako je nalaz mokraće patološki, biopsija bubrega kada je uzrok nejasan ili bolest suviše brzo napreduje da bi se čekali rezultati seroloških pretraga.

Bolesnicima može biti potrebna strojna ventilacija pa čak mogu i umrijeti zbog respiratorne insuficijencije izazvane hemoragijom. Recidivirajuća alveolarna hemoragija uzrokuje plućnu hemosiderozu i fibrozu, koje se razvijaju zbog nakupljanja feritina u alveolama i njegovog toksičnog djelovanja. KOPB se javlja kod nekih bolesnika s recidivirajućom difuznom alveolarnom hemoragijom u sklopu mikroskopskog poliarteritisa.

• kortikosteroidi

• ponekad ciklofosfamid ili izmjena plazme

• suportivne mjere

Liječi se otklanjanjem uzroka.

Kortikosteroidi i eventualno ciklofosfamid koriste se za liječenje vaskulitisa, bolesti vezivnog tkiva i Goodpastureov sindrom. Učinkovitost rituksimaba kod difuzne alveolarne hemoragije nije ispitana.

Izmjena plazme može se koristiti za liječenje Goodpastureovog sindroma.

Nekoliko studija izvijestilo je o uspješnoj primjeni rekombinantnog aktiviranog ljudskog faktora VII u liječenju teške nereagirajuće alveolarne hemoragije, ali takva je terapija kontroverzna zbog mogućih trombotičkih komplikacija.

Ostale moguće terapijske mjere su dodatni kisik, bronhodilatatori, korekcija svake koagulopatije i intubacija sa zaštitnom strategijom kao za sindrom akutnog respiratornog distresa (ARDS) i strojnu ventilaciju.

• Iako uzroci difuzne alveolarne hemoragije mogu biti različiti (npr. infekcija, toksini, lijekovi/droge, hematološki ili srčani poremećaji), autoimune bolesti su najčešći uzroci.

• Simptomi, znakovi i nalazi na rendgenu prsnog koša nisu specifični.

• Difuzno alveolarno krvarenje potvrdite BAL-om kako biste dokazali perzistentno krvarenje u uzastopno uzetim uzorcima lavata.

• Uzrok tražite obavljanjem rutinskih laboratorijskih pretraga, određivanjem autoantitijela i ponekad drugih testova.

• Liječite uzrok (npr. kortikosteroidima, ciklofosfamidom, izmjenom plazme i/ili imunosupresivima za autoimune uzroke).