Progresivna supranuklearna paraliza (PSP)

Autor: Hector A. Gonzalez-Usigli, MD
Urednik sekcije: doc. prim. dr. sc. Hrvoje Budinčević, dr. med.
Prijevod: Marija Sedlić, dr. med.

Progresivna supranuklearna paraliza je rijetka degenerativna bolest središnjeg živčanog sustava koja dovodi do gubitka voljnih pokreta očiju, bradikinezije, mišićne rigidnosti s progresivnom aksijalnom distonijom, pseudobulbarnom paralizom i demencijom. Dijagnoza se postavlja klinički. Liječenje treba usmjeriti na ublažavanje simptoma.

(Vidi također Pregled poremećaja pokreta i malog mozga.)

Uzrok progresivne supranuklearne paralize je nepoznat.

Neuroni u bazalnim ganglijima i moždanom deblu degeneriraju; pojavljuju se neurofibrilarna vlakna koja sadrže abnormalni fosforilirani tau protein.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi PSP-a

Simptomi progresivne supranuklearne paralize obično počinju u kasnim srednjim godinama.

Prvi simptom može biti:

  • Otežano gledanje prema gore ili dolje bez dodatnog naprezanja vrata, ili otežano penjanje ili silazak niz stepenice

Voljni pokreti očiju, osobito prema dolje postaju otežani, ali vertikalni refleksni pokreti očiju potaknuti pasivnim pokretom glave (fleksija vrata, ekstenzija) su nepromijenjeni.

Pokreti su spori, mišići postaju ukočeni i razvija se distonija trupa. Bolesnici su skloni padanju prema natrag.

Česta je disfagija, dizartrija uz emocionalnu nestabilnost (pseudobulbarna paraliza), depresija i poremećaji spavanja. Može se razviti tremor u mirovanju.

S vremenom se može se razviti i demencija. Mnogi pacijenti postaju nesposobni unutar 5 godina i umiru unutar 10 godina.

Progresivna supranuklearna paraliza ima nekoliko različitih kliničkih tipova na temelju dominantnih simptoma ili znakova (1):

  • Richardsonov sindrom: klasična progresivna supranuklearna paraliza s progresivnom supranuklearnom oftalmoplegijom i teškim problemima ravnoteže (najčešći oblik, u ≥ 70% slučajeva)

  • PSP-P: Parkinsonski tip progresivne supranuklearne paralize, koja reagira na levodopu, što rezultira prolaznim, blagim poboljšanjem

  • PSP-PAFG: Karakterizira ga čista akinezija sa smrzavanjem hoda

  • PSP-PGF: Karakterizira ga progresivno zamrzavanje hoda

  • PSP-PNFA (PSP-SL): Karakteriziran progresivnom nefluentnom afazijom ili poremećajima govora ili jezika

  • PSP-AOS: Karakterizira ga apraksija govora

  • PSP-FTLD (PSP-F): Karakteriziran frontotemporalnom degeneracijom

  • PSP-CBS: Karakteriziran kortikobazalnim sindromom, uzrokujući duboke asimetrične simptome

  • PSP-MN (PSP-PLS): Karakteriziraju ga simptomi motoneurona povezani s primarnom lateralnom sklerozom

Drugi mogući oblici uključuju

  • PSP-C: Karakteriziran cerebelarnim znakovima

  • PSP-PI: karakteriziran posturalnom nestabilnošću

U oblicima koji nisu Richardsonov sindrom (neklasični oblici [zvani atipični parkinsonizam]), oftalmoplegija može biti odgođena godinama.

Različiti klinički tipovi progresivne supranuklearne paralize imaju različite karakteristike (npr. obilježja parkinsonizma, kortikobazalni sindrom, problemi s govorom, frontotemporalni degenerativni znakovi, akinezija, zamrzavanje hoda).

Dijagnoza

Dijagnosticiranje PSP-a

  • Klinička procjena

Dijagnoza progresivne supranuklearne paralize je klinička.

MR se treba učiniti kako bi se isključile druge bolesti. U poodmaklim slučajevima, MR pokazuje karakteristično smanjenje srednjeg mozga koje se najbolje vidi na sagitalnom presjeku, a tipično se opisuje izgled srednjeg mozga poput kolibrića ili pingvina. Na aksijalnim presjecima, srednji mozak može nalikovati ladoležu (2).

Literatura

  • 1.Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M, et al: Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The Movement Disorder Society criteria. Mov Disord (32) 6,:853–864, 2017. Epub 2017 May 3. doi: 10.1002/mds.26987

  • 2. Adachi M, Kawanami T, Ohshima H, et al: Morning glory sign: a particular MR finding in progressive supranuclear palsy. Magn Reson Med Sci 3 (3):125–132, 2004.

Liječenje

Liječenje PSP-a

  • Potporno liječenje

Liječenje je fokusirano na olakšavanje simptoma, ali je nezadovoljavajuće. Ponekad, levodopa i amantadin djelomično smanjuju rigiditet. Fizikalna i radna terapija mogu pomoći u poboljšanju pokretljivosti i funkcije te smanjuju rizik od pada.

S obzirom na to da je PSP fatalna, bolesnike treba poticati da pripreme upute za postupanje unaprijed ubrzo nakon što se poremećaj dijagnosticira. Ove smjernice trebaju navoditi kakvu medicinsku njegu ljudi žele pri kraju života.

Ključne točke

Politika privatnosti