Progresivna supranuklearna paraliza je rijetka degenerativna bolest SŽS–a koja dovodi do gubitka voljnih pokreta očiju, bradikinezije, mišićne rigidnosti s progresivnom aksijalnom distonijom, pseudobulbarnom paralizom i demencijom. Dijagnoza se postavlja klinički. Liječenje treba usmjeriti na ublažavanje simptoma.
(Vidi također Pregled poremećaja pokreta i malog mozga.)
Uzrok progresivne supranuklearne paralize je nepoznat.
Neuroni u bazalnim ganglijima i moždanom deblu degeneriraju; pojavljuju se neurofibrilarna vlakna koja sadrže abnormalni fosforilirani tau protein. Više lakunarnih moždanih udara u bazalnim ganglijima i dubokoj bijeloj tvari mogu nalikovati progresivnoj supranuklearnoj paralizi; međutim, cerebrovaskularna bolest nije degenerativna te napreduje postepenije.
Simptomi i znakovi
Simptomi progresivne supranuklearne paralize obično počinju u kasnim srednjim godinama.
Prvi simptom može biti:
Voljni pokreti očiju, osobito vertikalni, su otežani, ali refleksno micanje očiju je očuvano.
Pokreti su spori, mišići postaju ukočeni i razvija se distonija trupa. Bolesnici su skloni padanju prema natrag.
Česta je disfagija, dizartrija uz emocionalnu nestabilnost (pseudobulbarna paraliza), depresija i poremećaji spavanja. Može se razviti tremor u mirovanju.
S vremenom se može se razviti i demencija. Mnogi pacijenti postaju nesposobni unutar 5 godina i umiru unutar 10 godina.
Dijagnoza
Dijagnoza progresivne supranuklearne paralize je klinička.
MR se treba učiniti kako bi se isključile druge bolesti. U poodmaklim slučajevima, MR pokazuje karakteristično smanjenje srednjeg mozga koje se najbolje vidi na sagitalnom presjeku, a tipično se opisuje izgled srednjeg mozga poput kolibrića ili pingvina. Na aksijalnim presjecima, srednji mozak može nalikovati ladoležu (1).
Literatura
-
1. Adachi M, Kawanami T, Ohshima H, et alAdachi M, Kawanami T, Ohshima H, et al: Morning glory sign: a particular MR finding in progressive supranuclear palsy. Magn Reson Med Sci 3 (3):125-32, 2004.
Liječenje
Liječenje progresivne supranuklearne paralize fokusirano je na olakšavanje simptoma, ali je nezadovoljavajuće. Ponekad, levodopa i amantadin djelomično smanjuju rigiditet. Tjelesna i radna terapija mogu pomoći u poboljšanju pokretljivosti i funkcije te smanjuju rizik od pada.
S obzirom na to da je progresivna supranuklearna paraliza fatalna, bolesnike treba poticati da pripreme upute za postupanje unaprijed ubrzo nakon što se poremećaj dijagnosticira. Ove smjernice trebaju navoditi kakvu medicinsku njegu ljudi žele pri kraju života.
Ključne točke
-
Prvi simptom progresivne supranuklearne paralize može biti otežano gledanje prema gore ili dolje bez dodatnog naprezanja vrata ili otežano penjanje i silazak niz stepenice.
-
Dijagnoza se postavlja na temelju simptoma, ali potrebno je učiniti MR kako bi se isključili drugi poremećaji.
-
Usredotočite se na ublažavanje simptoma; uzeti u obzir levodopu i / ili amantadin za ublažavanje rigiditeta te propišite fizikalnu i radnu terapiju.