Ehinokokoza

Autor: Richard D. Pearson, MD
Urednici sekcije: prof. dr. sc. Adriana Vince, dr. med. i dr. sc. Neven Papić, dr. med.
Prijevod: Vedran Stevanović, dr. med.

Ehinokokoza je infekcija larvama trakavicaEchinococcus granulosus ili E. multilocularis (alveolarna hidatidna bolest). Simptomi ovise o organu koji su uključeni-npr, žutica i nelagoda u trbuhu s jetrenim cista ili kašalj, bol u prsima, i hemoptiza s plućnim ciste. Puknuće cista može uzrokovati vrućicu, urtikariju i teške anafilaktičke reakcije. Dijagnoza se postavlja slikovnim pretragama, pretragom tekućine iz ciste ili serološkim pretragama. Liječi se albendazolom i/ili kirurški ili aspiracijom ciste i ubrizgavanjem skolicidne tvari.

E. granulosusEchinococcus granulosus je čest u ovčarskim područjima Sredozemlja, Bliskog Istoka, Australije, Novog Zelanda, Južne Afrike i Južne Amerike. Psi su krajnji, a biljojedi (npr. ovce, konji, jeleni) i ljudi su intermedijarni domaćini. Žarišta infekcije postoje također i u Kanadi, na Aljaski i u Kaliforniji.

Odrasla jedinka E. multilocularis je prisutna u lisica, a hidatidne larve se nalaze u malih divljih glodavaca. Zaraženi psi i druge pseće vrste su glavna poveznica s infekcijom u ljudi. E. multilocularis se pojavljuje uglavnom u središnjoj Europi, na Aljaski, u Kanadi i Sibiru. Proširenost prirodne infekcije u kontinentalnom dijelu SAD–a se proteže od Wyominga i Dakote do gornjeg srednjeg zapada.

Rijetko, E.vogelii ili E. oliganthus uzrokuju hidatidnu bolest u ljudi, ponajprije u jetri. Bolest može biti policistična (E. vogelii) ili unicistična (E. oliganthus). Ove vrste se javljaju u Srednjoj i Južnoj Americi.

Patofiziologija

Ingestirana jaja iz životinjskih fekalija (koje mogu biti prisutne na krznu pasa ili drugih životinja) liježu se u crijevima i oslobađaju onkosfere (nezrele oblike parazita umotane u embrionalnoj ovojnici). Onkosfere prodiru u intestinalni zid, migriraju preko cirkulacije, a gnijezde se u jetri ili plućima ili rjeđe, u mozgu, kostima ili drugim organima. Adultni oblici crva nisu prisutni u GI traktu ljudi.

U tkivu, E. granulosus se razvija sporo (obično tijekom više godina) u velike, unilokularne, tekućinom ispunjene šupljine— hidatidne ciste. Unutar ovih cista se stvaraju čahure legla koje sadrže brojne sitne, infektivne protoskolekse. Velike ciste mogu sadržavati > 1 L jako antigenične hidatidne tekućine kao i milijune protoskoleksa. Unutar ili izvan primarnih cista ponekad se stvaraju ciste kćeri. Ako cista procuri ili pukne, infekcija se može proširiti na potrbušnicu.

E. multilocularis stvara spužvaste mase koje su lokalno invazivne te ih je teško ili nemoguće kirurški odstraniti. Ciste se nalaze ponajprije u jetri, ali mogu metastazirati u pluća, limfne čvorove i u druga tkiva. Ciste nisu velike, ali invadiraju i unište okolno tkivo i mogu uzrokovati zatajenje jetre i smrt.

Simptomi i znakovi

Premda do mnogih zaraza dolazi u djetinjstvu, klinički se simptomi ne moraju pojaviti dugi niz godina, osim kad su ciste u vitalnim organima. Simptomi i znakovi mogu nalikovati onima koje stvara tumor velikog obujma.

U jetri ciste u konačnici dovode do boli u trbuhu ili opipljive mase. Ako je začepljen  žučni vod, može doći do žutice. Puknuće u  žučni vod, trbušnu ili peritonealnu šupljinu ili pluća, može dovesti do vrućice, urtikarije ili teške anafilaktičke reakcije.

Plućne ciste mogu puknuti, uzrokujući kašalj, bol u prsima i hemoptizu.

Dijagnoza

  • Slikovne pretrage

  • Serološko testiranje

  • Ispitivanje tekućine ciste

Plućne se ciste obično otkrivaju na rutinskom rendgenu  pluća u vidu okruglih, često nepravilnih masa u plućima.

Nalaz na CT–u, MR i ultrazvuku može biti patognomoničan, ako postoje kćeri ciste i hidatidni pijesak (protoskoleksi i detritus), no običnu hidatidnu cistu može biti teško razlikovati od običnih dobroćudnih cista, apscesa te dobroćudnih ili zloćudnih tumora. Postojanje hidatidnog pijeska u aspiratu tekućine iz ciste je dijagnostički znak.

Serološke pretrage (enzimski imunoeseji, imunofluorescentni eseji) imaju različitu osjetljivost, ali su u slučaju pozitivnosti korisne te ih treba učiniti. KKS može otkriti eozinofiliju.

Liječenje

  • Kirurško uklanjanje ili perkutana aspiracija nakon kojih slijedi injeciranje skolicidnog agensa i reaspiracija.

  • Ponekad albendazol

Liječenje ehinokokoza varira ovisno o vrsti, lokaciji i veličini ciste, ali i komplikacijama.

Kirurški zahvat, ponekad laparoskopskim pristupom, može dovesti do izlječenja. Često se prije operacije primjenjuje albendazol, kako bi se spriječila metastatska infekcija ukoliko dođe do razlijevanja sadržaja ciste. U nekim ustanovama se izvodi perkutana aspiracija pod kontrolom CT–a, a zatim se ubrizga skolicidna tvar (npr. hipertonična fiziološka otopina) te se ponovno izvrši aspiracija (PAIR postupak—percutaneous aspiration–injection–reaspiration).

Za E. granulosis, albendazol 400 mg per os BID za 1 do 6 mj (7,5 mg / kg ponuda u djece do maksimalno 400 mg dva puta dnevno) dovodi do izliječenja u 30 do 40% bolesnika.

Prognoza infekcije s E. multilocularisom je loša ukoliko se ne može odstraniti cjelokupna masa larvi. Operacija je indicirana, ako je moguća, što ovisi o veličini, sijelu i manifestacijama promjene.

Albendazol u gore navedenim dozama može spriječiti rast neoperabilnih promjena.

Nekolicini bolesnika život je spasilo presađivanje jetre.

Ključne točke

  • Ehinokokoza se događa kada se progutane trakavice jaja izlegnu, oslobađajući onkosfere koje migriraju u jetru ili pluća ili, rjeđe, u mozak, kosti ili druge organe i razvijaju se u ciste; Odrasle jedinke crva nisu prisutne u GI traktu ljudi.

  • Ciste razvijaju polako (obično tijekom mnogih godina) u velike (do 1 L), ciste tekućinom ispunjene (hydatidosa ciste), koji sadrže brojne infektivne protoscolices.

  • Zaraženi psi i druge pseće vrste su glavna poveznica s infekcijom u ljudi.

  • Jetrene ciste uzrokuju bol, a ponekad i žuticu; plućne ciste mogu izazvati bol, kašalj, i hemoptizu.

  • E. multilocularis ne proizvodi velike ciste, ali napadira i uništava okolno tkivo i može dovesti do zatajenja jetre i smrti.

  • Za dijagnozu je potreban PCR i serološke pretrage.

  • Liječenje ovisi o organizmu, veličini ciste, lokaciji te komplikacijama; a može uključivati operacije, aspiraciju ciste i injeciranju skolicidnog agensa, i / ili dugotrajno liječenje s albendazolom.