Autor: Koon K. Teo, MBBCh, PhD
Urednici sekcije: prof. dr. sc. Diana Delić-Brkljačić, dr. med. i prof. dr. sc.Marko Boban dr. med.
Prijevod: prof. dr. sc. Mislav Vrsalović dr. med. i Nikola Kos dr. med.
Fibromuskularna displazija obuhvaća heterogenu skupinu neaterosklerotskih, neupalnih promjena arterija koje uzrokuju stenozu krvnih žila, okluziju ili aneurizmatsko proširenje.
Fibromuskularna displazija obično pogađa žene između 40. i 60. godine. Uzrok je nepoznat. U čimbenike rizika ubrajaju se nasljeđe i pušenje. Fibromuskularna displazija učestalija je u bolesnika s nekom od bolesti vezivnog tkiva (npr. Ehlers-Danlosovim sindromom tipa 4, cističnom nekrozom medije, hereditarnim nefritisom, neurofibromatozom).
Najčešći tip karakteriziran je preskačućim područjima zadebljanih i stanjenih fibromuskularnih grebena kao posljedicom nakupljanja kolagena u mediji (displazija medije) ili opsežnim depozitima kolagena u vanjskoj polovici medije (perimedijalna displazija). Fibromuskularna displazija može zahvatiti bubrežne arterije (60–75%), karotidne i intrakranijalne arterije (25–30%), intraabdominalne arterije (9%) ili vanjsku ilijačnu arteriju (5%).
Fibromuskularna displazija obično je asimptomatska, neovisno o lokalizaciji. Simptomi ovise o lokalizaciji:
Ultrazvuk može uputiti na dijagnozu, ali konačna dijagnoza postavlja se angiografijom koja pokazuje zrnast izgled (displazija medije i perimedije) ili koncentrična, glatka suženja različite duljine (drugi oblici).
Fibromuskularna displazija bubrežne arterije
Ova slika prikazuje klasični znak „niza perli” (strelica) kod bolesnika s fibromuskularnom displazijom bubrežne arterije.
© 2017 Elliot K. Fishman, dr. med.
Liječenje ovisi o lokalizaciji. Može uključivati perkutanu transluminalnu angioplastiku, kirurško premoštenje ili operativno liječenje aneurizme. Prestanak pušenja iznimno je važan. Kontrola ostalih čimbenika rizika za aterosklerozu (hipertenzije, dislipidemije, šećerne bolesti) pomaže u prevenciji razvoja značajne stenoze arterija.
Ključne poruke
-
Fibromuskularna displazija obično pogađa žene između 40. i 60. godine.
-
Bolesnici koji imaju bolest vezivnog tkiva, koji puše ili imaju pozitivnu obiteljsku anamnezu izloženi su većem riziku.
-
Liječenje može uključivati perkutanu transluminalnu angioplastiku, kirurško premoštenje ili operativno liječenje aneurizme.