Pityriasis rubra pilaris je rijetka kronična bolest koju karakteriziraju hiperkeratonične žute papule kože, uključujući i trup, ekstremitete, a osobito dlanove i tabane. Žućkaste folikularne papule obično se spajaju u crveno-narančaste ljuskave plakove i konfluirajuća područja eritema s otočićima normalne kože između lezija. Liječenje je usmjereno na otklanjanje simptoma.
Uzrok pityriasis rubra pilaris je nepoznat.
U 2 najčešća oblika poremećaja pripadaju:
U obje dobne skupine postoje atipični oblici. Sunčeva svjetlost, HIV ili druga infekcija, manje traume, ili autoimuni poremećaji mogu izazvati ponovni razvoj kliničke slike.
Dijagnoza
-
Klinička procjena
-
Ponekad biopsija
Dijagnoza se postavlja na temelju kliničke slike, a može ju se potvrditi biopsijom.
Biopsija se provodi kada je klinička dijagnoza nejasna (npr. kada je pacijent u eritrodermiji).
Diferencijalna dijagnoza pityriasis rubra pilaris uključuje sljedeće:
Liječenje
Liječenje je izrazito teško i empirijsko. Poremećaj se može ublažiti, ali gotovo nikada izliječiti; klasični oblici poremećaja polako se rješavaju preko 3 god, dok neklasični oblici mogu perzistirati. Ljuskanje se može ublažiti emolijensima ili 12%–tnom mliječnom kiselinom ispod okluzivnog zavoja, a zatim se primjenjuju lokalni kortikosteroidi. Oralno primijenjen vitamin A može biti učinkovit. Kad je bolesnik otporan na lokalno liječenje, može se primijeniti oralno retinoid ili metotreksat.
Fototerapija, imunomodulatori (biološki lijekovi), ciklosporin, mikofenolat mofetil, azatioprin, i kortikosteroidi također se koriste u terapiji (1).
Literatura
-
1. Eastham AB, Femia A, Qureshi A, et al:Eastham AB, Femia A, Qureshi A, et al: Treatment options for pityriasis rubra pilaris including biologic agents: A retrospective analysis from an academic medical center. JAMA Dermatol 150(1):92–94, 2014. doi:10.1001/jamadermatol.2013.4773.